李明超，程謙濤，郭建一

臨床研究

閉鎖綜合征8例臨床分析

李明超，程謙濤，郭建一

目的分析閉鎖綜合征臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)，以及治療與轉(zhuǎn)歸，以提高對疾病認(rèn)識，降低病死率。方法回顧性分析2007年1月—2013年5月我院診治為閉鎖綜合征患者8例臨床資料，其中男6例，女2例，中位年齡56.7歲。結(jié)果8例患者均表現(xiàn)為起病急，頭暈、四肢無力、不能言語及不能吞咽。影像MR均示雙側(cè)橋腦基底部長T1、長T2異常信號；顱頸MRA示椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、基底動(dòng)脈明顯變細(xì)或中斷，雙側(cè)腦橋穿支消失。給予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、神經(jīng)保護(hù)等治療后好轉(zhuǎn)7例，死亡1例。結(jié)論閉鎖綜合征是腦梗死中的嚴(yán)重類型，積極預(yù)防、治療并發(fā)癥是治療本病關(guān)鍵，且加強(qiáng)護(hù)理及營養(yǎng)治療可降低病死率，早期進(jìn)行康復(fù)治療，以提高生活質(zhì)量。

閉鎖綜合征；磁共振；分析

閉鎖綜合征(lockedin syndrome，LS)是一種以腦橋基底部受損的多原因造成的綜合征，預(yù)后不良，病死率高，臨床上少見[1]。近年來，隨著磁共振檢查普及，該病逐漸為人們注意，現(xiàn)將筆者診治的LS患者8例臨床資料分析報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2007年1月—2013年5月我院診治8例，男6例,女2例；年齡48～74歲,中位數(shù)56.7歲，>50歲7例；高血壓5例,高脂血癥5例,高同型半胱氨酸血癥4例,糖尿病3例,椎基底動(dòng)脈短暫性腦缺血發(fā)作3例, 冠心病3例，吸煙4例，否認(rèn)有家族遺傳病史。1.2 臨床表現(xiàn) 8例患者均為急性起病,頭暈、四肢無力、不能言語及不能吞咽8例，惡心、嘔吐6例，復(fù)視3例。查體：眼球震顫5例，眼球運(yùn)動(dòng)障礙8例，面舌肌癱瘓8例，四肢癱瘓8例，肌力0級3例，肌力1～3級5例。1.3 影像學(xué)檢查 本組8例均行頭顱MR檢查示雙側(cè)橋腦基底部長T1、長T2異常信號。同時(shí)累及部位：雙側(cè)腦橋小腦臂1例，右小腦1例，中腦大腦腳底部1例，右側(cè)枕葉1例。頭顱CTA及顱頸MRA提示椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、基底動(dòng)脈明顯變細(xì)或中斷，雙側(cè)腦橋穿支消失。1.4 治療與轉(zhuǎn)歸 8例均予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、神經(jīng)保護(hù)、控制腦水腫及改善循環(huán)等處理；同時(shí)積極治療基礎(chǔ)病、防治并發(fā)癥、及時(shí)對癥處理，同時(shí)予鼻飼飲食，5例予偏癱康復(fù)及吞咽功能鍛煉治療。合并肺部感染7例，合并尿路感染2例，腎功能不全、電解質(zhì)紊亂1例，2例患者因出現(xiàn)應(yīng)激性消化道潰瘍而終止抗血小板聚集治療。氣管切開4例，其中3例行呼吸機(jī)輔助呼吸。經(jīng)積極治療后癥狀好轉(zhuǎn)7例，其中2例能自主吞咽，1例肌力恢復(fù)到3～4級；死亡1例。

1.5 典型病例 患者，女，66歲，于1周前出現(xiàn)頭暈，視物旋轉(zhuǎn)，惡心嘔吐感，四肢無力，行走不穩(wěn)，言語欠流利，外院頭顱CT提示右側(cè)額葉腦梗死。5 d前突然出現(xiàn)頭暈加重，四肢癱瘓，不能言語，飲水嗆咳，患者既往有高血壓病史。入院后查體：BP 146/80mm Hg，神志清楚，構(gòu)音障礙，可自主睜眼，雙側(cè)瞳孔正大等圓，直徑約2.5 mm，雙眼外展受限，雙側(cè)面紋淺，露齒不能，伸舌困難，咽反射消失，吞咽困難，四肢肌力1級，四肢肌張力低，雙側(cè)巴氏征陽性。入院后查頭顱MR提示基底動(dòng)脈中段重度狹窄，頭顱磁共振DWI掃描提示腦橋基底部急性梗死(見圖1)。診斷為：腦干梗死、閉鎖綜合征。治療予擴(kuò)容、抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、神經(jīng)保護(hù)及對癥支持等處理；同時(shí)盡早予肢體及吞咽言語功能康復(fù)，入院1周后四肢肌力漸恢復(fù)，出院時(shí)右側(cè)肢體肌力4級，左側(cè)肢體肌力3級，自主伸舌，能簡單言語，自主進(jìn)食，飲水稍嗆咳。

2 討 論

1875年Drollera首次報(bào)告1例由基底動(dòng)脈梗死所致閉鎖綜合征的病例，1966年由Plum和Posner首先命名為閉鎖綜合征。其病變部位多位于橋延交界處、橋腦中下基底部，由于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)延髓束受損，導(dǎo)致幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失，使運(yùn)動(dòng)神經(jīng)沖動(dòng)不能傳出，所以又稱為去傳出綜合征。同時(shí)腦橋及以下腦神經(jīng)均癱瘓，不能言語和吞咽，但可自主睜眼或用眼球垂直運(yùn)動(dòng)示意，易被誤診為植物狀態(tài)。由于大腦半球腦干被蓋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)未受損，故意識清晰，腦電圖與BAEP多正常，貌似昏迷，實(shí)為清醒，應(yīng)該與昏迷及植物狀態(tài)相鑒別。閉鎖綜合征多見腦血管病[2]，以基底動(dòng)脈腦橋段閉塞最常見[3]，也可見于炎性反應(yīng)、脫髓鞘、出血、腫瘤、外傷及腦橋中央髓鞘溶解綜合征。起病時(shí)常常伴有眩暈、惡心、嘔吐和行走不穩(wěn)等常見癥狀。一般認(rèn)為腦干病變MR檢出率為100%[4]，頭顱MR對明確閉鎖綜合征的病因、病變性質(zhì)及范圍、部位及評價(jià)預(yù)后有重要價(jià)值，應(yīng)作為首選檢查方法?？紤]到閉鎖綜合征主要原因是基底動(dòng)脈及其分支閉塞[5]，相關(guān)血管檢查(頭顱MR、顱頸CTA及DSA)異常重要。本組8例頭顱MR提示腦橋基底部梗死，同時(shí)血管檢查提示病變均在基底動(dòng)脈及其分支，且均為血管疾病所致，與上述常見病因相一致。

圖1 頭顱MR DWI掃描示腦橋基底部急性梗死

本組中1例患者病因考慮基底動(dòng)脈本身動(dòng)脈粥樣硬化，具體發(fā)病機(jī)制為基底動(dòng)脈硬化斑塊伴血栓形成，引起其穿通動(dòng)脈血管閉塞所致。后交通動(dòng)脈的存在使栓子沒有進(jìn)一步移到基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端，遠(yuǎn)端血管通過后交通動(dòng)脈很好代償，未發(fā)生腦梗死。頭顱MR提示雙側(cè)腦橋臂長T1長T2信號改變，提示雙側(cè)小腦前下動(dòng)脈(AICA)梗死。

由于導(dǎo)致閉鎖綜合征的主要原因?yàn)榛讋?dòng)脈閉塞所致的腦橋梗死，基底動(dòng)脈是供應(yīng)后循環(huán)的主要血管，因此，其血栓形成的病死率非常高，使血管再通復(fù)流是最合理的治療方法[6]。發(fā)病3h內(nèi)無溶栓禁忌證者采用重組組織型纖溶酶原激活物(r-tPA)或尿激酶靜脈溶栓治療是安全、有效的。由于LS患者預(yù)后差，可以適當(dāng)放寬靜脈溶栓時(shí)間窗至12 h。動(dòng)脈溶栓治療時(shí)間窗可適當(dāng)放寬至12 h，部分病例可延長至24h。雖然動(dòng)脈溶栓較靜脈溶栓治療有較高的再通率，但Lindsberg等[7]通過臨床觀察發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過動(dòng)脈溶栓及靜脈溶栓治療的患者平均病死率無明顯差別，且動(dòng)脈溶栓受到醫(yī)療設(shè)備、技術(shù)、時(shí)間、經(jīng)濟(jì)等原因的限制，臨床推廣較困難。近來，隨著介入技術(shù)的發(fā)展，早期可行溶栓及基底動(dòng)脈支架成形術(shù)。

閉鎖綜合征是腦梗死中的嚴(yán)重類型，很多患者往往是死于并發(fā)癥，尤其肺部感染。因此積極治療和預(yù)防肺部感染,是治療本病并發(fā)癥的關(guān)鍵,出現(xiàn)呼吸衰竭宜盡早行氣管切開，同時(shí)對消化道出血、中樞性高熱等并發(fā)癥應(yīng)進(jìn)行積極地治療，加強(qiáng)護(hù)理及營養(yǎng)支持治療，以降低病死率，提高生存率。盡可能早期進(jìn)行康復(fù)治療,包括針灸、按摩、理療等, 同時(shí)注意患者肢位擺放，定時(shí)翻身，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以提高生活質(zhì)量。

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223300 南京醫(yī)科大學(xué)附屬淮安市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.032

2013-08-01)