張北平 李 佳 趙小青 武志宇

一、病歷摘要

患者女，66歲。因“1天內(nèi)嘔血2次”入院?；颊呷朐呵?0 d無明顯誘因出現(xiàn)胸痛，呈撕裂樣，隨后出現(xiàn)吞咽困難，伴惡寒、發(fā)熱，體溫最高39.9℃，咳嗽咳痰，伴陣發(fā)性胸悶，惡心嘔吐，無心悸，無腹痛腹脹。在當?shù)蒯t(yī)院治療，考慮急性上呼吸道感染，給予相應(yīng)抗感染治療，體溫下降不明顯。入院當天患者出現(xiàn)嘔吐鮮血2次，量共約200 mL，嘔血后自覺吞咽困難加重，仍有胸悶胸痛，惡心欲嘔，遂于我院急診就診，予抗感染、解熱鎮(zhèn)痛處理，體溫逐漸下降至正常，但仍有吞咽困難，嘔血，胸悶痛，查血常規(guī)：WBC 10.29×109/L，NEUT%81%，Hb 98 g/L，HCT 31.5%；D-二聚體：2 560 μg/L，肌鈣蛋白、心酶、心電圖、胸片未見異常。急診胃鏡檢查示：距門齒約28 cm食管中段左前壁見一約12 mm×12 mm黏膜下隆起性病變，表面見一約3 mm×3 mm潰瘍灶，未見活動性出血，以鈦夾夾閉，觸之質(zhì)軟，鈦夾不易固定，隨之以去甲腎上腺素沖洗后觀察未見活動性出血。鏡檢診斷：①慢性淺表性胃竇炎，②食道中段隆起性病變并潰瘍形成，內(nèi)鏡下行鈦夾縫合夾閉止血（見圖1、2）。擬“食管腫物”住院治療，患者否認既往冠心病、高血壓病史，入院時查體：T 36.9℃，P 77次/min，R 20次/min，BP 139/65 mmHg。食道吞鋇檢查未見異常；胸腹部CT平掃+增強+三維重建檢查結(jié)果：主動脈弓假性動脈瘤可能。立即復(fù)查CTA示：①主動脈弓-降主動脈交界處假性動脈瘤形成；②“食道中段隆起性病變并潰瘍形成內(nèi)鏡下鈦夾夾閉止血術(shù)”術(shù)后改變；③右肺中葉支氣管局部輕度擴張，右肺上葉，右肺中葉，左肺舌段及雙下肺基底少許慢性炎性病灶（見圖3、4）。請心臟外科會診后，建議轉(zhuǎn)科進一步治療，與患者及其家屬說明病情后，同意轉(zhuǎn)科治療，轉(zhuǎn)科前晚患者因動脈瘤破裂突入食道再發(fā)大出血，嘔血量約300 mL，黑便量約500 mL，血紅蛋白下降至70 g/L，繼則出現(xiàn)失血性休克，穩(wěn)定生命體征后于介入室急診行主動脈造影提示：主動脈弓假性動脈瘤破裂，破口位于左鎖骨下動脈開口下2 cm，遂行主動脈大血管支架植入術(shù)。術(shù)后胸腹部CT平掃+增強+三維重建檢查：主動脈瘤支架植入術(shù)后，支架未見變形，管腔未見狹窄征象，未見對比劑外漏、外滲，對比術(shù)前CT片，原所見假性動脈瘤已經(jīng)消失（見圖5）。復(fù)查胃鏡示：食道中段距門齒約28 cm左前側(cè)壁見一約12 mm×12 mm黏膜下隆起改變，表面見一處約3 mm×3 mm潰瘍灶，覆濁苔（見圖6）。圍手術(shù)期嚴格控制血壓水平，術(shù)后恢復(fù)良好出院。

二、討論

動脈瘤是由于動脈壁的病變或損傷，造成局部或彌漫性的異常擴張或膨出，形成“瘤樣”的波動性包塊。其形成多因動脈粥樣硬化、感染、外力創(chuàng)傷、免疫性動脈炎、遺傳性疾病所致的囊性中層壞死等先天性及后天獲得性因素，導(dǎo)致動脈壁中層維持血管形態(tài)、功能完整發(fā)揮的結(jié)構(gòu)成分的損傷、變薄，使得動脈壁不能有效支撐血管內(nèi)壓力，局限性或多處、彌漫性膨出。臨床以體表局部波動性腫塊、疼痛、壓迫性癥狀、感染、動脈栓塞所致的肢體、器官缺血或壞死等為主要表現(xiàn)。結(jié)合X線、超聲多普勒、CTA、MRA、DSA等輔助檢查，臨床上診斷動脈瘤并不難。隨著心血管外科的發(fā)展，目前動脈瘤的治療方法主要以外科手術(shù)、介入手術(shù)或二者的協(xié)同手術(shù)為主，但要嚴格掌握不同手術(shù)方式的適應(yīng)癥。

動脈瘤根據(jù)瘤壁結(jié)構(gòu)的不同可分為真性動脈瘤、假性動脈瘤及夾層動脈瘤。其可發(fā)生在動脈系統(tǒng)的任何部位，按照出現(xiàn)部位不同，可分為主動脈瘤、內(nèi)臟動脈瘤、周圍動脈瘤等，其中主動脈瘤又可進一步分為升主動脈、主動脈弓、降主動脈或胸主動脈、胸腹主動脈和腹主動脈瘤。胸主動脈瘤是一種臨床少見的的疾病，發(fā)病率低于腹主動脈瘤，但其破裂易發(fā)生大出血，病情兇險，死亡率高，長期以來一直是對心血管外科醫(yī)生的挑戰(zhàn)。診斷方面，因發(fā)病初期大部分患者無癥狀，經(jīng)常在體檢或胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)，臨床診斷率不足40%。又因其局部解剖的特殊性，其首發(fā)癥狀多非心血管性病變特征，臨床報道可見于急性上消化道出血[1]、聲嘶[2]、眩暈[3]、暈厥[4]、肺部感染[5]等，且極易誤診為肺癌[6-7]，多在發(fā)生動脈瘤破裂或形成主動脈夾層時才被發(fā)現(xiàn)，錯過最佳治療時機，將延誤動脈瘤的救治。隨著影像學(xué)成像技術(shù)的發(fā)展，運用無創(chuàng)性檢查經(jīng)食管超聲心動圖、CTA、MRA等，必要時可采用有創(chuàng)檢查、血管病變診斷金標準-DSA，在顯示病變的范圍、形態(tài)、大小和周圍組織的關(guān)系等方面均可取的滿意的診斷效果。胸主動脈瘤的治療方法與其他動脈瘤大體相同，但更強調(diào)正確掌握手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時機對于防治瘤體破裂、搶救急危患者的重要性。

胸主動脈食管瘺（AEF）主要由食管疾?。ㄕ?5.2%）和主動脈疾病（占4.8%）引起，食管疾病主要有食管異物、食管癌、食管潰瘍和放療后并發(fā)癥等，主動脈疾病則主要是動脈瘤[8]。食管異物是引起AEF最常見的病因，主要機制為食管中段鄰近主動脈弓和左主支氣管，形成生理性狹窄，食管異物易嵌頓于此處，強行吞咽、嘔吐、咳嗽等動作伴隨主動脈的搏動，可使較大、較尖銳的異物直接刺穿食管與主動脈；另外滯留的異物，長期可引起食管局部的炎癥、感染、糜爛、潰瘍，逐漸形成AEF。而本例患者否認食管異物及食管疾病史，其AEF的形成過程及機制，目前考慮以下幾方面：①胸主動脈瘤外壓食管致食管黏膜向腔內(nèi)隆起，進食粗糙、質(zhì)硬食物時反復(fù)摩擦致使食管黏膜破損；②動脈瘤局限性膨出，張力性壓迫食管，使食管黏膜局部缺血、壞死；③在前者基礎(chǔ)上，繼發(fā)感染可能是病情的進一步發(fā)展最終形成AEF的直接因素。AEF典型臨床特征是Chiair三聯(lián)征：胸骨后疼痛、信號性動脈出血和無癥狀間歇期后致命性大出血。前哨性出血會因瘺口較小和及時的血栓形成而自行止血，不被引起足夠重視，但隨著血栓溶解或脫落、主動脈內(nèi)壓力增高或繼發(fā)感染，瘺口逐漸增大，最終會發(fā)生致命性大出血。雖則急診外科手術(shù)、介入手術(shù)技術(shù)逐漸提高，并有相關(guān)報道，經(jīng)口內(nèi)鏡下植入可取式自膨式金屬支架（SEMS），及時迅速封堵食管破瘺口，迅速減少大血管出血，消除感染源，促進瘺口愈合，取得良好的效果[9]，但因其病程兇險，死亡率仍很高。目前仍強調(diào)早診斷、早治療，臨床醫(yī)生要善于抓住胸痛、間歇性少量出血甚至吞咽困難[10]等信號性癥狀，有意識的排除AEF的可能，提高診斷率，一旦確診要及時地在發(fā)生大出血之前施行有效的治療方式，以提高治療成功率。

AEF如若以急性上消化道出血為首發(fā)癥狀，通常會首選胃鏡檢查以進一步明確診斷，而對于消化內(nèi)鏡醫(yī)師，若對本病特點認識不足，極易造成誤診。筆者認為應(yīng)注意以下幾點：①對于上消化道出血的患者在行胃鏡檢查時，若在食管壁發(fā)現(xiàn)有局限性紫藍色隆起性病變時，根據(jù)解剖位置的特殊性，應(yīng)考慮胸主動脈外壓食管隆起性病變可能，切勿在排除胸主動脈瘤可能性之前對病變處活檢，以免誘發(fā)致命性大出血；②有條件的醫(yī)院可及時行超聲內(nèi)鏡檢查，明確病變來源；亦可行CTA檢查排除胸主動脈瘤的可能；③治療方面，若胸主動脈瘤確診后，應(yīng)根據(jù)具體病情行相關(guān)的內(nèi)科保守或手術(shù)治療，食管的潰瘍出血會隨胸主動脈瘤的治療好轉(zhuǎn)而緩解，潰瘍出血嚴重者可行內(nèi)鏡下止血術(shù)和藥物治療，但內(nèi)鏡下操作要謹慎、輕柔。

1 楊冬,段志軍.胸主動脈瘤致主動脈食管瘺一例.中華消化雜志,2007,27(9):632.

2 李向東,閆欣榮,呂瑁,等.以聲嘶為主要癥狀的胸主動脈瘤1例.中華耳鼻喉頭頸外科雜志.2011,46(12):1043.

3 劉明杰.以眩暈為主要表現(xiàn)的胸主動脈瘤1例.臨床薈萃,2011,26(3):244.

4 張云飛,熊曉玲,李興鵬,等.以暈厥為首發(fā)癥狀的胸腹主動脈瘤1例.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志,2010,19(33):4329-4330.

5 盧鳳美,劉東璞,姚海濤,等.胸主動脈瘤破裂出血人肺死亡1例.黑龍江醫(yī)藥科學(xué),2011,34(5):95.

6 楊鯨蓉,徐馳,曾志勇,等.胸主動脈瘤破裂誤診為肺癌1例分析.中國誤診學(xué)雜志,2011,11(30):7376.

7 楊松.胸主動脈瘤誤診肺癌1例分析.中國誤診學(xué)雜志,2008,8(4):891.

8 葉光華,喻林升,張益鴣,等.主動脈食管瘺尸檢報告并文獻分析.溫州醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2008,38(4):380-381.

9 Tseng KC,Lin CW,Tan JW.Successful management of aortoesophageal fistula by combining endoscopic cyanoaerylate injection and endovaseutar stent grafting.Endoscopy,2011,43(2):135-136.

10楊冬,段志軍.胸主動脈瘤致主動脈食管瘺一例.中華消化雜志,2007,27(9):632.