楊定勇

(涼山州第一人民醫(yī)院胸外科，四川西昌 615000)

原發(fā)性食管惡性黑色素瘤(Primary malignant melanoma of esophagus，PMME)是一種少見且高度惡性的腫瘤。自1906年Baur首次報道至今國外文獻(xiàn)報道337余例［1］。其侵襲性強(qiáng)，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后差?，F(xiàn)報道1例如下。

1 臨床資料

患者，男，50歲，因進(jìn)食哽噎伴胸骨后不適半年，于2013年4月11日入院。查體無明顯異常。內(nèi)窺鏡示:距門齒28cm見兩枚并列，大小約1．0cm×0．5cm的息肉樣隆起，局部表面墨色，無蒂(圖1);距門齒32～35cm處見條片狀息肉樣隆起，表面黏膜部分墨藍(lán)色，基底寬，用活檢鉗觸摸，組織脆，易出血(圖2)。上消化道鋇餐示:食管中下段見不規(guī)則充盈缺損，管壁僵硬，蠕動消失。CT示:食管中下段管壁增厚，管腔狹窄，縱膈淋巴結(jié)無腫大。于2013年4月16日在全麻下行腹腔鏡游離胃、右剖胸食管占位病變切除術(shù)，胃代食管胸膜頂吻合術(shù)。同時行三野淋巴結(jié)清掃。術(shù)中見腫瘤位于食管中、下段，外侵不明顯，與食管周圍組織界限較清，易切除。術(shù)后剖視食管內(nèi)見隆起型腫物，向食管腔內(nèi)生長，邊緣清楚，表面墨藍(lán)色，切面多彩(圖3)。術(shù)后鏡下觀察見:腫瘤主要位于黏膜和黏膜下層，向下侵及淺肌層;瘤細(xì)胞多數(shù)呈實性巢狀排列，細(xì)胞呈圓、卵圓或不規(guī)則形，胞核大，核仁清晰，核分裂像易見，細(xì)胞漿內(nèi)可見黑色素顆粒(圖4)。免疫組化標(biāo)記:HMB45(+)，S-100(+)，EMA(-)，CK-pan(-)，Vim(+)?？紤]為食管惡性黑色素瘤，行PET/CT等檢查排除來源于其他部位原發(fā)灶后，術(shù)后診斷為原發(fā)性食管惡性黑色素瘤。術(shù)后恢復(fù)順利，未行放、化療及其他輔助治療，10個月后死于腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移、全身惡病質(zhì)。

圖1 胃鏡示距門齒28cm兩枚并列息肉樣隆起，大小約1．0cm ×0．5cm，表面墨色，無蒂

圖2 胃鏡示距門齒32cm～35cm見條片狀息肉樣隆起，表面黏膜部分墨藍(lán)色，基底寬

圖3 術(shù)后剖視見食管內(nèi)隆起型腫物，向食管腔內(nèi)生長，邊緣清楚，切面多彩

圖4 鏡下見腫瘤主要位于黏膜和黏膜下層，向下侵及淺肌層;瘤細(xì)胞多數(shù)呈實性巢狀排列(HE×40)

2 討論

PMME是來源于食管內(nèi)的黑色素母細(xì)胞的惡性腫瘤，臨床極為罕見，占食管原發(fā)惡性腫瘤的0．1%～0．2%。其非手術(shù)治療5年生存率0%。男女發(fā)病比約為2:1，多在50～70歲，好發(fā)于食管中下段［2］。

本病無特異性癥狀，最常見的臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后或上腹不適或疼痛，偶爾可有嘔血、黑便。吞咽困難發(fā)展緩慢，即使腫塊較大，引起梗阻癥狀也相對較輕且出現(xiàn)晚［3］。

胃鏡可見單個或多發(fā)的息肉樣腫物，邊緣清楚，有寬蒂或廣基，表面黏膜多完整，也可伴有糜爛或潰瘍，質(zhì)脆，易出血;腫瘤表面或切面因黑色素含量多少不等，可呈紫色、褐色、白色等多種顏色;食管鋇劑造影見:輪廓比較光滑規(guī)則的充盈缺損是主要表現(xiàn)，也可見局部管腔擴(kuò)張;胸部CT能夠觀察腫塊與鄰近組織的關(guān)系及有無區(qū)域淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移［3］。

在病理學(xué)上，鏡下觀察與其它部位惡性黑色素瘤的特點(diǎn)類似;如找到含黑色素的腫瘤細(xì)胞，診斷較容易;對于少色素或無色素的黑色素瘤，易誤診為低分化癌、小細(xì)胞癌、肉瘤樣癌、梭形細(xì)胞癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌和惡性淋巴瘤等，可行免疫組化聯(lián)合標(biāo)記S-100、HMB45、Melan-A 明確診斷［1，3］。診斷 PMME尚需除外其他部位無原發(fā)灶。本例免疫組化S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，PET/CT 等檢查排除來源于其他部位原發(fā)灶后明確診斷。

外科手術(shù)是主要的治療方法。手術(shù)包括廣泛的食管切除及三野淋巴結(jié)清掃［3］。手術(shù)治療的患者中位生存時間是7～12個月，5年生存率約為4．2%［2］。本病對放化療不敏感，研究中的輔助治療如聯(lián)合化療、免疫治療、生物治療、分子靶向治療等治療療效尚待進(jìn)一步驗證［1，3］。

我們總結(jié)本例患者有以下幾點(diǎn)體會:(1)本病臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性且發(fā)病率極低，易誤診或漏診;(2)內(nèi)窺鏡見到腫瘤表面有灰黑色區(qū)域或術(shù)后標(biāo)本見腫瘤表面或切面有灰黑色區(qū)域，應(yīng)想到本病可能;(3)因絕大部分病變在粘膜下層以上，少數(shù)病例侵犯肌層，易手術(shù)切除;但注意癌細(xì)胞在食管黏膜下沿縱軸生長且可能沿黏膜下淋巴管擴(kuò)散轉(zhuǎn)移形成“衛(wèi)星灶”［1，3］，所以術(shù)中食管切緣要離得更遠(yuǎn)，以免病灶遺漏或切緣有癌細(xì)胞殘留。

［1］ Bisceglia M，Perri F，Tucci A，et al．Primary malignant melanoma of the esophagus a clinicopathologic study of a case with comperhensive literature review［J］．Adv Anat Pahtol，2011，18(3):235-252．

［2］ Sabanathan S，Eng J，Pradhan GN，et al．Primary malignant melanoma of the esophagus［J］．Am J Gastroenterol，1989，84(12):1475-1481．

［3］ Iwanuma Y，Tomita N，Amano T，et al．Current status of primary malignant melan-oma of the esophagus:clinical features，pahtology，management and prognosis［J］．J Gastroenterol，2012，47(1):21-28．