吳龍梅，貢玉苗，李俊峽

1 臨床資料

患者男性，57歲，主因“間斷胸痛5年，加重2月”入院。患者源于5年前活動(dòng)后出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，放射至后背，伴心悸，持續(xù)3分鐘左右可自行緩解。2月前因“多囊腎”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行右腎切除術(shù)，術(shù)后5天突發(fā)胸痛，呈壓榨樣，放射至后背，伴胸悶、大汗，診斷為急性心肌梗死，因合并消化道出血未行冠狀動(dòng)脈造影及介入治療。此后活動(dòng)耐量進(jìn)行性下降，步行數(shù)步即出現(xiàn)喘憋，常伴夜間陣發(fā)性呼吸困難。既往：50年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“多囊腎”，20年前發(fā)現(xiàn)“多囊肝”，10年前血肌酐升高，長期腎臟超聲動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)提示雙腎體積逐漸增大，2年前血肌酐升高至721 μmol/L伴腹脹開始血液透析治療，2月前行右腎切除術(shù)。有高血壓、頻發(fā)室性早搏、胃潰瘍、陳舊性腦梗死、腎性貧血病史。無煙酒嗜好，父親、姐姐均患多囊腎，母親患冠心病。入院體檢：血壓130/80 mmHg，口唇無紫紺，雙側(cè)頸靜脈怒張，雙下肺可聞及少量濕性啰音，左側(cè)腹部可觸及巨大包塊，無壓痛，邊界清楚，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。輔助檢查：心電圖：竇性心律，頻發(fā)室早，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)Q波形成。心臟超聲：1.左室節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常（下壁）；2.左心擴(kuò)大伴二尖瓣輕度關(guān)閉不全；3.左室收縮功能減低（LVEF 45%）。腎臟超聲：左腎17×10×10 cm，多囊腎。血生化：肌酐（Cr）765 μmol/L，尿素氮（BUN）18.3 mmol/L。入我院后多次復(fù)查便潛血均陰性，給予阿司匹林、氯吡格雷雙聯(lián)抗血小板+泮托拉唑抑酸治療，未再發(fā)生消化道出血。擇期行冠狀動(dòng)脈造影提示：三支病變，累及左冠狀動(dòng)脈前降支（LAD）、回旋支（LCX）、右冠狀動(dòng)脈（RCA），其中LAD、 LCX均存在明顯狹窄（圖1），RCA近段100%閉塞（圖2）。分兩次處理病變血管，第一次處理RCA（圖3），第二次處理LAD、LCX。兩次均用等滲型威視派克造影劑，術(shù)后即行血液透析，連續(xù)3 d復(fù)查血Cr無升高，心電圖示室早明顯減少。術(shù)后隨訪6月患者無胸痛，胸悶、憋氣癥狀明顯減輕，活動(dòng)耐量較前好轉(zhuǎn)。

2 討論

多囊腎作為一種常染色體遺傳性疾病，以雙腎進(jìn)行性生長的囊泡為主要特點(diǎn)，是一種全身系統(tǒng)性疾病，除腎臟病變外，全身血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、淋巴系統(tǒng)均可累及，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。60歲以上多囊腎患者超過50%出現(xiàn)終末期腎病，冠心病是其常見的合并癥及致命原因。

圖1 左冠狀動(dòng)脈造影（PCI前）

圖2 右冠狀動(dòng)脈造影（PCI前）

圖3 右冠狀動(dòng)脈造影（PCI后）

研究發(fā)現(xiàn)多囊腎患者氧化應(yīng)激及炎癥反應(yīng)的血清標(biāo)志物明顯升高[1]，二者均可引起內(nèi)皮功能異常，隨后通過一系列血管內(nèi)皮調(diào)節(jié)因子異常引起血管結(jié)構(gòu)改變。多囊腎患者基因突變后還可在血管內(nèi)皮及平滑肌中表達(dá)多囊蛋白[2,3]，這可能在一定程度上促進(jìn)血管結(jié)構(gòu)改變。血管內(nèi)皮功能障礙是目前發(fā)現(xiàn)的多囊腎患者最早的血管異常表現(xiàn)，在年輕患者中即可觀察到，其病變?cè)缬诟哐獕阂约澳I小球?yàn)V過率下降。氧化應(yīng)激、炎癥反應(yīng)、內(nèi)皮功能受損均是動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生機(jī)制，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)的高血壓、腎功能不全等促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化進(jìn)展，由此可知?jiǎng)用}粥樣硬化在多囊腎患者早期即發(fā)生且持續(xù)存在，因此冠心病的發(fā)生率明顯升高。

多囊腎的最常見并發(fā)癥為腎功能不全，腎功能不全合并冠心病時(shí)進(jìn)行血運(yùn)重建的預(yù)后可能優(yōu)于藥物治療，但目前仍無此類患者治療策略選擇的隨機(jī)對(duì)照臨床研究，最新發(fā)布的ESC心肌血運(yùn)重建指南對(duì)合并腎功能不全的處理策略建議也是基于回顧性研究。本文介紹患者多囊腎腎功能不全已進(jìn)入終末期，且長期透析治療。鑒于其基礎(chǔ)疾病多且近期曾有消化道出血，冠狀動(dòng)脈旁路移植（CABG）風(fēng)險(xiǎn)高，故血運(yùn)重建策略選擇經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療（PCI），為減少支架內(nèi)血栓形成，選擇分次處理病變血管，術(shù)后隨訪3月無再發(fā)缺血事件。一項(xiàng)關(guān)于終末期腎病的大規(guī)模隊(duì)列研究表明，經(jīng)選擇的維持透析患者合并多支冠脈病變時(shí)，選擇CABG效果優(yōu)于PCI，CABG的死亡或心梗風(fēng)險(xiǎn)低于PCI[4]，出血、血栓形成、支架內(nèi)再狹窄是限制選擇PCI的主要原因，而選擇CABG時(shí)需全面評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)期生存；但目前指南推薦對(duì)于外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，預(yù)期壽命短的患者可以考慮選擇PCI，結(jié)合患者的意愿及預(yù)期生存期，我們選擇了PCI治療，并取得了較好的效果。

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