CT和MR平掃對韌帶樣型纖維瘤病的臨床診斷價(jià)值研究

孫定濤 張榮恒 李 攀 邢 漠 王國慶

鄭州市中醫(yī)院放射科，河南鄭州 450007

韌帶樣型纖維瘤?。错g帶樣瘤，DF）組織學(xué)特征為纖維母細(xì)胞增生、細(xì)胞間膠原纖維多，具有局部侵襲性，在身體各部位均可能發(fā)生[1]；從生物學(xué)行為來看處于良性纖維瘤病和纖維肉瘤間，無轉(zhuǎn)移性。該疾病在臨床上比較少見，年發(fā)病率為3 至4 例/100 萬，具有侵襲性生長、術(shù)后易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)[2]。由于國內(nèi)外對韌帶樣型纖維瘤病影像學(xué)檢查報(bào)道較少，加上案例較少，易出現(xiàn)誤診現(xiàn)象，為此提高DF 影像學(xué)臨床診斷正確率至關(guān)重要[3]。目前臨床上常用診斷手段包括X 線、CT、MR、MIR 等，各有利弊。該研究就此回顧性分析該院2013年1月—2014年1月收治的15 例DF 患者的CT、MR 影像學(xué)資料，以為DF 臨床診斷提供重要依據(jù)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇該院收治的15 例韌帶樣型纖維瘤病患者為研究對象，均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為DF，排除肝腎功能嚴(yán)重障礙、精神異常、智力低下等患者。男性9 例，女性6 例，年齡在14～79 歲之間，平均（37.4±1.5）歲，病程在5 個(gè)月～43 個(gè)月之間，平均（16.5±1.5）個(gè)月。病變部位：腹部4 例，四肢4 例，背部3 例，頸部3 例，臀部1 例。臨床表現(xiàn)：疼痛性腫塊4 例，無痛性腫塊11 例。

1.2 方法

該組15 例患者均接受肝腎功能、血常規(guī)、血壓等常規(guī)檢查，另外行CT 檢查10 例，MR 檢查5 例。其中CT 檢查選用Toshiba Aquilion16 層掃描機(jī)，設(shè)置掃描參數(shù)為120 kV，130 mA。助患者選擇仰臥位，層厚為5 mm，重建間隔5 mm。先進(jìn)行CT 平掃，隨后行增強(qiáng)掃描；對比劑選用80～100 mm 碘海醇，注射速率為2.5～3.0 mL/s。對比劑注射完成后行三期掃描，動(dòng)脈期24～25 s，靜脈期60～70 s，延遲期為110～120 s。MR 檢查選用Philips Intera1.5T掃描儀，視野在200～450 mm 之間，平均380 mm；掃描序列為

T1WI（TR500 ms、TE10MS）、T2WI（TR3500 ms、TE90 MS）、T2WI/STIR（TR2800～3500 ms、TE85 至90 MS）。采集次數(shù)在1～4 次之間，平均2 次。設(shè)置層厚在3～5 mm 間，距陣256×256 或512×512；對比劑劑量在0.1～0.2 mmol/kg，注射速率為2 mL/s。

2 結(jié)果

2.1 韌帶樣型纖維瘤病病理表現(xiàn)

15 例韌帶樣型纖維瘤直徑在2.5～36.5 cm 之間，平均10.5 cm；結(jié)節(jié)狀或邊界模糊不清腫塊。纖維瘤病變質(zhì)地較硬，呈現(xiàn)螺旋狀纖維性紋理、象瘢痕組織特點(diǎn)。病變部位界限不明顯，周圍是浸潤軟組織結(jié)構(gòu)。表現(xiàn)出不同形態(tài)的梭形、細(xì)長、肥胖的細(xì)胞增生，被包裹在膠原間質(zhì)（其中含有較多血管、黏液樣區(qū)、血管周圍水腫）。纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞呈現(xiàn)束狀、界限模糊不清等特點(diǎn)，且在較多的細(xì)胞外膠原內(nèi)存在。

2.2 CT 表現(xiàn)

該組15 例患者中接受CT 檢查10 例，其中顯示出分葉狀或不規(guī)則狀略低密度腫塊8 例，等密度灶腫塊1 例，高、低雜密度灶腫塊1 例。CT 值在13.5～42.5 HU 之間，且腹壁病灶密度比腹壁肌肉密度略低。增強(qiáng)掃描后CT 值可上升到100 HU 及以上。另外不同密度病變CT 三期掃描CT 值變化具體情況見表1。

表1 不同密度病變CT 三期掃描CT 值變化情況（HU）

2.3 MR 表現(xiàn)

MR 檢查5 例，均表現(xiàn)出不同程度的分葉，信號不均勻。腫瘤實(shí)質(zhì)成分SE T1WI 等信號2 例，略低信號3 例。同時(shí)5 例患者T2WI 信號均比肌肉略高，低信號1 例，等信號1 例，略高信號3例，且略高信號內(nèi)都可見低信號區(qū)，形狀為點(diǎn)狀、條索狀或斑塊狀（見圖1、圖2）。

3 討論

3.1 韌帶樣型纖維瘤病的臨床特點(diǎn)

韌帶樣型纖維瘤病在臨床上不常見，相關(guān)研究表面其發(fā)生率在實(shí)體性腫瘤中占0.03%～0.1%，在纖維性腫瘤中占3.6%，全身任何部位均可發(fā)生。2002年WHO 將DF 定義為在深部軟組織中發(fā)生的克隆性纖維母細(xì)胞增生性腫瘤，其主要特點(diǎn)為浸潤性生長、局部復(fù)發(fā)傾向、無轉(zhuǎn)移能力。

根據(jù)韌帶樣型纖維瘤病解剖部位，臨床上將其分為腹部外DF（占50%～60%）、腹壁DF（25%左右）及腹內(nèi)DF（15%左右），其中腹內(nèi)DF 比較少見，且不同部位病灶形態(tài)基本類似，但復(fù)發(fā)潛能卻存在較大的差異。腫瘤病灶大多數(shù)邊界不是很清楚，質(zhì)地硬，且光鏡下主要成分為梭形纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞，形狀為束狀或編織狀，間質(zhì)中含有大量的膠原；細(xì)胞沒有異型性特點(diǎn)，核分裂像比較少見，甚至沒有。局部病灶具有侵襲性生長、復(fù)發(fā)傾向、無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移能力特點(diǎn)[4]。另外免疫組化顯示纖維/肌纖維母細(xì)胞波形蛋白Vimentin 表達(dá)較強(qiáng)，且肌纖維母細(xì)胞表現(xiàn)出不同程度的結(jié)蛋白desmin 及平滑肌肌動(dòng)蛋白SMA，而CD34 等則較少表達(dá)[5]。

該組15 例患者中男性多與女性，這與以往文獻(xiàn)報(bào)道有沖突，可能是因?yàn)榻陙砼R床問診、就診及檢出率有所增高。韌帶樣型纖維瘤病多以年輕男性為主，但也可以發(fā)生在兒童中，主要表現(xiàn)為幼年型纖維瘤病，若病變部位在四肢，則表現(xiàn)出規(guī)則形態(tài)、質(zhì)地堅(jiān)硬、界限模糊等特點(diǎn)，且易多發(fā)。

圖1 T1WI 增強(qiáng)動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化，低信號區(qū)無強(qiáng)化

圖2 T2WI 高信號且均勻，病灶下緣可見條片低信號區(qū)

3.2 CT、MR 平掃在韌帶樣型纖維瘤病中的診斷價(jià)值

DF 形態(tài)因部位而異，以肌肉、筋膜連接處病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為質(zhì)地較硬、螺旋狀纖維性紋理。病變組織學(xué)研究表明DF 尚無明確的界限，周圍為浸潤軟組織結(jié)構(gòu)，主要為不同形態(tài)的細(xì)胞增生（肥胖型、梭形、細(xì)長型），其中梭形細(xì)胞增生較為常見，被襯在多血管、膠原間質(zhì)（血管周圍水腫中）、粘液樣區(qū)中；同時(shí)梭形的肌纖維/纖維母細(xì)胞通常羅列成束狀，界限不清晰，在大量細(xì)胞外膠原內(nèi)存在。韌帶樣型纖維瘤病CT 主要表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，CT 平掃時(shí)呈現(xiàn)略低密度或等密度特點(diǎn)，且CT 密度受腫塊內(nèi)細(xì)胞、基質(zhì)數(shù)量影響，通常情況下腫塊密度比周圍肌肉組織密度低。動(dòng)脈增強(qiáng)掃描時(shí)病灶多屬呈現(xiàn)不均勻輕度強(qiáng)化特點(diǎn)，門脈期病灶繼續(xù)強(qiáng)化，病灶輕中度強(qiáng)化，延遲期病灶明顯加強(qiáng)，附近存在低密度未強(qiáng)化區(qū)[6]。相關(guān)研究表明病灶明顯強(qiáng)化與腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管較多密切相關(guān)。該研究10 例CT 檢查患者中8 例分葉狀或不規(guī)則狀略低密度腫塊8 例，1 例等密度灶腫塊，1 例高、低雜密度灶腫塊；同時(shí)腹壁病灶密度比腹壁肌肉密度略低，與過去相關(guān)研究及臨床檢查結(jié)果基本一致。

韌帶樣型纖維瘤病在MR 上主要表現(xiàn)為T1WI 多為低信號，少部分為等信號；T2WI 信號則變化較大，包括低信號、略高信號及高信號等幾個(gè)類型，且大部分表現(xiàn)出不均勻略高信號，另外STIR 大多數(shù)為斑片狀高信號，且比較明顯；同時(shí)各序列圖像中病灶大多可見低信號區(qū)（致密膠原纖維形成）[7]。王成華等人[8]研究表明T2WI 略高信號、各序列圖像中有低信號致密膠原成分是鑒別診斷韌帶樣型纖維瘤病的重要依據(jù)，可有效縮小鑒別診斷范圍，這與多數(shù)惡性腫瘤T2WI 是高信號有關(guān)。該研究中T1WI 表現(xiàn)為等信號與略低信號，分別為2 例、3 例；T2WI 為低信號（1 例）、等信號（1 例），略高信號（3 例），以略高信號為主，且略高信號內(nèi)都可見低信號區(qū)，形狀為點(diǎn)狀、條索狀或斑塊狀，與上述研究結(jié)果基本一致。鄧新源等人[9]研究發(fā)現(xiàn)韌帶樣型纖維瘤病病程越長，T2WI 信號則越低，且增強(qiáng)掃描后未強(qiáng)化或強(qiáng)度較輕，這可能是因?yàn)椴〕淘介L（3年以上）時(shí)，病灶為成熟斑痕樣膠原纖維組織，有自我修復(fù)功能或者能有效分泌纖維膠原；而病程在3年以下的患者，T2WI 多為高信號，成分為纖維母/肌纖維母細(xì)胞及新生血管，是腫瘤活躍的標(biāo)志物。

綜上所述，DF 多為不規(guī)則形態(tài)，信號不均勻，邊界模糊；T1WI 呈低信號，T2WI 高低混合信號，CT 與MR 特征明顯，可聯(lián)合作為DF 診斷有效手段。

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