白 琳 路文革 代允義 張洛英 許曉峰

河南商丘市第一人民醫(yī)院 1）婦產科 2）神經內科 商丘 476100

可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一種逐漸被臨床醫(yī)生所認識的臨床影像學綜合征，主要表現為迅速進展的血壓升高、頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作及視覺障礙等，神經影像學顯示大腦后部白質可逆性水腫，其病因涉及產科因素者多為重度子癇前期及子癇。由于圍生期患者出現神經系統(tǒng)癥狀常預示著母嬰預后不良，RPLS與妊娠的關系正逐步被臨床醫(yī)師所重視。為提高對產科并發(fā)RPLS的認識，現將我院確診的32例重度子癇前期與子癇并發(fā)PRLS患者的臨床資料分析報道如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料 回顧性分析2010-10—2014-02在我院產科及神經內科住院的重度子癇前期與子癇并發(fā)PRLS患者，共32例，年齡21～38歲，平均（27．4±6．5）歲；初產婦19例，經產婦13例；單胎妊娠29例，雙胎妊娠3例；重度子癇前期9例，子癇23例，其中產前子癇17 例，發(fā)病時間為孕28～39周，平均（35．6±3．1）周；由基層醫(yī)院轉入的產后子癇6例，經陰道分娩4 例，剖宮產2 例，發(fā)病為產后5h～6d，平均（13．2±5．8）h。納入標準：（1）重度子癇前期與子癇的診斷符合高等醫(yī)藥院校統(tǒng)編教材《婦產科學》第6版的分類及診斷標準；（2）臨床表現為頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作或視覺障礙；（3）CT 或MRI有特征性影像學改變；（4）經治療病程呈可逆性良性過程；（5）既往無高血壓及其他神經系統(tǒng)疾病。

1．2 臨床表現 所有患者均表現為迅速進展性的血壓升高血壓220／160～140／110mmHg（1mmHg＝0．133kPa）、蛋白尿及水腫，不同程度的頭痛、頭暈，可伴惡心、嘔吐；25例患者出現不同程度的意識障礙、精神障礙或行為異常，表現為煩躁、譫語、易激惹、昏睡、昏迷等；23例伴癇性發(fā)作，均表現為全身強直-陣攣發(fā)作，發(fā)作1～7次，2例發(fā)展為持續(xù)狀態(tài)；19伴視覺障礙，其中視覺模糊10例，偏盲3例，皮層盲4例，視覺忽視2例，其他伴失語2例，偏身肢體麻木2例，腱反射活躍4例，雙側病理征陽性6例。所有患者產后仍有不同程度的頭痛、頭暈，13例有視覺障礙。

1．3 觀察指標 統(tǒng)計分析患者的年齡、孕產期情況、分娩方式、發(fā)病時間、臨床表現、影像學檢查、治療及預后情況。

1．4 影像學檢查 所有患者均在發(fā)病后行頭部MRI檢查，其中9例先行頭部CT 檢查后復查MRI，于治療后2～4周復查MRI。MRI檢查序列包括軸位和矢狀位T1加權成像（T1WI），軸位和冠狀位T2加權成像（T2WI），彌散加權成像（DWI），9例同時行磁共振動脈血管成像（MRA），13例行磁共振靜脈血管成像（MRV）檢查。

2 結果

2．1 影像學特點 9例患者行頭部CT 檢查，其中5例顯示大腦后部白質為主的斑片狀對稱性低密度改變，4例發(fā)病早期1～6h內CT 檢查未見異常，9 例復查MRI均顯示有病灶。MRI檢查在T1WI上呈等或略低信號，T2WI上呈高信號，DWI上呈略高或等信號。MRI顯示病灶范圍大于CT，多為對稱分布，形態(tài)不規(guī)則，呈廣泛大片樣、局部斑片樣或花瓣樣。其中枕葉受累27例，頂葉16例，伴額葉2例，顳葉4例，基底節(jié)2例，丘腦1例，小腦2例，未見腦干受累病灶；3例患者DWI上呈點片狀高信號；9 例行MRA 檢查，其中6例結果正常，3例顯示有血管痙攣；13例行MRV 檢查結果正常。26例患者于病后2～4周復查MRI，其中23例病灶已消失，3例顯示原病灶仍有異常信號影。

2．2 治療及預后 所有患者均給予解痙、鎮(zhèn)靜、積極控制血壓、脫水降低顱內壓、產前患者適時行剖腹產終止妊娠等處理，患者均在1～4d后癥狀得到有效改善，完全恢復出院，無長期服用抗癲癇藥物。

3 討論

RPLS是由Hinehey等［1］于1996年首先報道的一種臨床影像學綜合征，其病因包括高血壓腦病、子癇前期與子癇、腎衰竭、尿毒癥性腦病及應用免疫抑制劑等。關于RPLS的發(fā)病機制有血管痙攣和血管擴張二種不同學說，前者認為血壓升高時小動脈反射性收縮，導致受累區(qū)域低灌注及可逆性缺血改變；后者認為血壓升高導致腦血流自身調節(jié)障礙，繼發(fā)血管擴張和過度灌注，導致血管源性腦水腫，多數學者認同后者［2］。而最新的研究發(fā)現RPLS 患者血管痙攣和擴張二種病理改變均存在［3］。多數學者認為，重度子癇前期與子癇同RPLS具有相似的發(fā)病機制及病理生理改變，重度子癇前期與子癇時的血壓急劇升高、各種致病因子引起的血管內皮細胞損傷及體液潴留等均可能在RPLS的發(fā)病中起到一定作用［4］。

認識RPLS的各種臨床表現對于早期診斷非常重要，頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作及視覺障礙被認為是RPLS常見的四聯癥。本組患者均表現為迅速進展的血壓升高，不同程度的頭痛、頭暈，可伴有惡心、嘔吐，25例患者出現不同程度的意識障礙、精神障礙及行為異常，23例伴癇性發(fā)作，19例伴視覺障礙，僅有極少數患者表現有局灶性神經功能缺損癥狀。上述癥狀在重度子癇前期與子癇患者中常見，經常需要與腦梗死、腦出血、腦靜脈竇血栓形成、脫髓鞘性疾病等神經系統(tǒng)并發(fā)癥相鑒別。對本組患者臨床資料分析發(fā)現，對于入院時血壓急劇升高、抽搐頻繁的子癇患者，抽搐控制后持續(xù)煩躁不安者，終止妊娠后頭痛、頭暈及視覺障礙無明顯減輕或持續(xù)存在者，均應高度警惕并發(fā)RPLS可能，及時行頭部CT 或MRI檢查是非常必要的。

RPLS典型的神經影像學改變是大腦后部的白質水腫，特別是枕葉和頂葉，這可能是后循環(huán)供血區(qū)域相對缺乏豐富的交感神經支配而容易受損。本組患者除累及典型部位枕葉和頂葉外，不典型部位如額葉、顳葉、基底節(jié)、丘腦、小腦等也有少數患者累及，表明RPLS常見累及后循環(huán)，亦可累及前循環(huán)，與文獻［5］報道相似。RPLS不同病灶部位的表達可能與動脈解剖差異或血管病變在腦灌注改變、神經毒性損傷中的反應差異等相關［6］。CT 和MRI檢查均可顯示RPLS腦部病變，由于MRI對軟組織水腫敏感性較高，可以早期發(fā)現病灶及微小局部異常，故MRI優(yōu)于CT 檢查。本組4例患者發(fā)病1～6h行CT 檢查未見異常，復查MRI均顯示有病灶。同時行DWI檢查不僅進一步提高了病灶檢出率，還可區(qū)別缺血性腦損傷的細胞毒性腦水腫與血管源性腦水腫，對疾病的診斷和鑒別診斷具有重要價值。MRA 和MRV 檢查可以進一步排除腦梗死、腦靜脈竇血栓形成等腦血管并發(fā)癥。本組3例患者DWI上病灶呈點片狀部分高信號，提示同時存在細胞毒性腦水腫，可能與疾病進展形成梗死灶有關。

RPLS在臨床上容易造成誤診，主要與臨床醫(yī)生對其認識不足有關。RPLS早期為可逆性血管源性腦水腫，及時給予解痙、鎮(zhèn)靜、控制血壓、脫水降顱壓、適時終止妊娠等積極治療，患者的臨床癥狀及影像學改變可迅速恢復，這也是與其他神經系統(tǒng)并發(fā)癥的主要鑒別點之一。若延誤診治，部分患者會造成永久性神經功能損害。

［1］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］．N Engl J Med，1996，334（8）：494-500．

［2］Schwartz RB，Feske SK，Polak JF，et al．Preeclampsia-eclampsia：Clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive ancephalopathy ［J］．Radiology，2000，217（2）：371-376．

［3］Maalouf GE，Mitry E，Lacout A，et al．Isolated brainstem involvement in posterior reversible leukoencephalopathy induced by bevacizumab［J］．J Neurol，2008，255（2）：295-296．

［4］盧紅艷，謝炳玓，程焱，等．子癇前期-子癇患者合并可逆性后部白質腦病綜合征的臨床特征［J］．中華醫(yī)學雜志，2010，90（3）：178-181．

［5］彭玉華，龐善軍，彭書芹．可逆性后部白質腦病綜合征影像學與臨床分析［J］．中國醫(yī)師進修雜志，2008，31（19）：20-23．

［6］趙振宇，韓紅星，孫貞超，等．子癇前期或子癇致可逆性后部腦病綜合征的臨床及影像學分析［J］．中華神經科雜志，2012，45（4）：254-258．