裴正斌
·病例報告·
單側(cè)可逆孤立性舌下神經(jīng)癱瘓1例報告
裴正斌*
孤立性舌下神經(jīng)癱瘓 單側(cè)
孤立性舌下神經(jīng)癱瘓(isolated hypoglossal nerve palsy)屬于臨床少見癥狀。特發(fā)孤立性舌下神經(jīng)癱瘓?jiān)\斷困難,因?yàn)樯嘞律窠?jīng)癱瘓常提示可能存在嚴(yán)重病理,包括腫瘤[1]、鄰近血管如頸動脈夾層動脈瘤壓迫舌下神經(jīng)[2]等,極少數(shù)患者病因不明。筆者最近診治1例單側(cè)可逆孤立性舌下神經(jīng)癱瘓,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),現(xiàn)報告如下:
患者女性,72歲,退休。因"伸舌右偏48 h"于2015年01月10日收入住院?;颊哂谌朐呵? d無明顯誘因感右側(cè)舌部疼痛,吞咽困難,言語不清,舌體運(yùn)動不靈活,家屬發(fā)現(xiàn)伸舌右偏。曾就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,經(jīng)口腔科檢查后建議神經(jīng)內(nèi)科就診,遂來我科住院診治?;颊呔?、睡眠可,大小便正常,體重?zé)o變化。既往史:“頸椎病”史半年,無糖尿病、高血壓史,無飲酒吸煙史,無近期創(chuàng)傷史。體格檢查:體溫36.0℃,脈搏84次/min,呼吸20次/min,血壓132/69 mm Hg,心肺腹陰性,雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:吐詞不清,伸舌右偏,右側(cè)舌體動度較正常明顯降低,無舌肌萎縮及肌束震顫。輔助檢查:血脂:LDL 4.31mmol/L、CHOL 5.85 mmol/L;隨機(jī)血糖、空腹血糖、糖化血紅蛋白、肝腎功、心肌酶譜、凝血像、腫瘤標(biāo)志物五項(xiàng)、電解質(zhì)、三大常規(guī)均正常,大便隱血、尿本周氏蛋白陰性。頸動脈血管彩色超聲檢查示雙側(cè)頸動脈稍增厚伴脂質(zhì)沉著;頸椎雙斜位示頸椎曲度序列正常,C4-7椎體邊緣增生突起,相應(yīng)椎間隙變窄,雙側(cè)C4/5,C5/6,C6/7椎間孔不同程度變窄,軟組織影未見明顯異常,頸椎改變符合頸椎病診斷;胸片示雙肺紋理增多;頭顱CT及MRI示腦實(shí)質(zhì)未見異常;胸部CT、上腹部CT示平掃及增強(qiáng)無異常,腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。診治經(jīng)過及出院時情況:入院后予以營養(yǎng)神經(jīng)、改善腦部血供、降脂、抗血小板聚集,同時配合針刺、特遠(yuǎn)電磁波譜照射、中藥等治療,住院期間口腔及五官科會診:咽部輕度充血,咽后壁淋巴濾泡增生,咽喉部未見異物及新生物。患者自行到本市多家綜合三甲教學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)外科專家門診就診查體均僅見伸舌右偏,建議隨訪;綜合三甲教學(xué)附屬醫(yī)院五官科就診后仍建議神經(jīng)科治療。治療半月后吞咽困難及吐齒不清逐漸有所緩解,1個月好轉(zhuǎn)出院,出院時伸舌稍向右偏,右偏幅度較入院時明顯縮小,右側(cè)舌體動度增加,言語不清及吞咽困難明顯好轉(zhuǎn)。出院診斷考慮單側(cè)可逆孤立性舌下神經(jīng)癱瘓。
特發(fā)孤立性舌下神經(jīng)癱瘓較難診斷,舌下神經(jīng)癱瘓病因分為:一為特發(fā)性舌下神經(jīng)癱瘓(idiopathic hypoglossal nerve palsy),排除目前已知病因者。其次為癥狀性:可能病因包括腫瘤[1]、氣管插管全麻術(shù)后、缺血、血管炎、神經(jīng)病理或炎癥損害、頸動脈夾層或動脈瘤、糖尿病、多發(fā)性硬化、永存性舌下動脈等。
舌下神經(jīng)分為顱內(nèi)段和顱外段,一般椎動脈VA行于舌下神經(jīng)根腹面,小腦下后動脈PICA行于舌下神經(jīng)根背面。許多情況下這兩條血管常與舌下神經(jīng)根發(fā)生接觸和產(chǎn)生壓迫,鄰近血管(特別是VA和PICA)的移位、膨大、彎曲均可牽拉、扭曲、壓迫舌下神經(jīng)根,造成舌肌痙攣或癱瘓。舌下神經(jīng)與鄰近血管發(fā)生接觸或壓迫的比例相當(dāng)高,但舌下神經(jīng)癱瘓少見,推測單純血管壓迫可能不是舌下神經(jīng)癱瘓的重要因素。頸內(nèi)動脈夾層已被公認(rèn)為青年人缺血性腦卒中的重要病因之一,45歲以下中風(fēng)約25%系自發(fā)性頸部動脈夾層所致[3]。后組腦神經(jīng)癱瘓?jiān)陬i內(nèi)動脈夾層患者中少見,表現(xiàn)為不同組合形式的后組腦神經(jīng)損傷綜合癥,國內(nèi)有報告[2]由頸內(nèi)動脈夾層巨大動脈瘤壓迫引起同側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓為主要表現(xiàn)。頸動脈和椎-基底動脈交通支偶見于成年人,MR血管造影可發(fā)現(xiàn)該條永久性舌下動脈,舌下動脈可能會撞擊舌下神經(jīng),導(dǎo)致間歇性舌下神經(jīng)癱瘓。該患者盡管未做MR血管造影,但對比MRI顯示右側(cè)舌下神經(jīng)管未見異常的增強(qiáng)信號,頸動脈血管彩色超聲檢查未見頸動脈明顯斑塊形成或狹窄等情況,故不考慮鄰近血管壓迫。
副腫瘤綜合征(paraneplatic neurological syndromes, PNS)是機(jī)體各系統(tǒng)的或潛在的惡性腫瘤所產(chǎn)生的間接或遠(yuǎn)隔效應(yīng)。以孤立舌下神經(jīng)癱瘓為首發(fā)癥狀的PNS罕見,但近年國內(nèi)有肺癌[4]或骨髓瘤[5]以孤立舌下神經(jīng)癱瘓為首發(fā)癥狀的個案報道。目前PNS的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及長期隨訪,并且需要排除其他原因引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,積極尋找潛在的惡性腫瘤[6]。該患者尿本周氏蛋白、腫瘤標(biāo)志物五項(xiàng)、頸椎片、頭部CT及MRI、胸腹部CT及增強(qiáng)均未發(fā)現(xiàn)腫瘤征象。
該患者頸椎曲度序列正常,尤其C1-3椎體及相應(yīng)椎間隙、椎間孔,周圍軟組織影未見明顯異常,其頸椎病與舌下神經(jīng)癱瘓無關(guān)。另外,患者咽部輕度充血,咽后壁淋巴濾泡增生,可能存在潛在感染,但其無上呼吸道感染的臨床癥狀、血清學(xué)及病原學(xué)依據(jù)。
總之,患者多項(xiàng)檢查未能確定病因,但病情發(fā)展演變逐漸恢復(fù),顯示為可逆性良性病程,推測其為罕見單側(cè)孤立性特發(fā)性舌下神經(jīng)癱瘓。孤立舌下神經(jīng)癱瘓病因診斷具有挑戰(zhàn)性,需要完善相關(guān)檢查,排除頸動脈夾層動脈瘤、腫瘤性或副腫瘤綜合征等,甚至長期隨訪才能最終明確病因。即使初步檢查未見癌腫者也不能輕易排除,仍需臨床追蹤觀察,神經(jīng)科醫(yī)師對PNS或頸動脈夾層及動脈瘤保持警惕十分重要,以免誤診或漏診,給患者帶來損害或給自己帶來不必要的麻煩。
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R745.1(
2015-02-23)
A(責(zé)任編輯:李立)
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* 重慶九龍坡區(qū)中醫(yī)院腦病科(重慶 400080)
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