黎明

重癥肌無力危象30例臨床分析

黎明

目的探討重癥肌無力危象的臨床治療、臨床特點(diǎn)及治療效果。方法回顧性分析30例重癥肌無力危象患者的臨床資料。結(jié)果經(jīng)治療, 痊愈4例, 好轉(zhuǎn)24例, 無效2例, 總有效率93.33％。結(jié)論重癥肌無力發(fā)生危象時(shí), 首先應(yīng)維持呼吸功能, 同時(shí)在正確分辨屬于哪種類型危象的基礎(chǔ)上予以相應(yīng)的抗危象藥物。

重癥肌無力危象；治療；療效

重癥肌無力主要是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜的乙酰膽堿受體(AchR)下降而出現(xiàn)乙酰膽堿傳遞障礙的自身免疫性疾病, 局部或全身性活動(dòng)后肌肉易疲勞和虛弱無力、休息后減輕為其主要特征, 偶可累及心肌與平滑肌。在病程中急驟發(fā)生呼吸肌無力, 以致不能維持換氣功能時(shí)稱為危象, 如不及時(shí)搶救, 即可危及患者生命[1]。回顧性分析2011年1月～2014年3月收治的30例重癥肌無力危象臨床特點(diǎn)及治療效果滿意, 現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的重癥肌無力危象患者30例, 其中男8例, 女22例, 年齡16～52歲, 平均年齡36歲。首發(fā)癥狀眼肌型25例, 肢體無力3例, 延髓肌無力2例。根據(jù)改良的Ossermann 分型Ⅰ型18例, Ⅱ型6例, Ⅲ型4例, Ⅳ型2例。危象發(fā)作2～6次。

1.2 方法

1.2.1 正確迅速使用有效抗危象藥物

1.2.1.1 肌無力危象新斯的明1～2 mg肌內(nèi)注射或0.5～1.0 mg靜脈注射, 根據(jù)病情改進(jìn)后2 h重復(fù)1次, 總量為6 mg/d；或1～2 mg加50 g/L(5％)葡萄糖生理鹽水500 ml靜脈滴注。如果有過量的癥狀, 酌情使用阿托品0.5 mg, 肌內(nèi)注射, 并能吞咽后改口服抗膽堿酯酶藥物。

1.2.1.2 膽堿能危象 立即停止使用抗膽堿酯酶藥物：阿托品0.5～2.0 mg/kg, 肌內(nèi)注射或靜脈注射,15～30 min重復(fù)1次, 緩解癥狀減少或間歇使用后, 直到恢復(fù)；解磷定：對(duì)煙堿樣作用, 以50 g/L (5％)于400～500 mg葡萄糖或生理鹽水中靜脈滴注, 直到肌肉放松, 總量一般為1～2 g。

1.2.1.3 反拗性危象 禁用所有的抗膽堿酯酶藥物, 至少3 d。在原藥量的半量開始給藥, 并在同一時(shí)間改激素治療。加用極化液[100 g/L(10％)的葡萄糖1000 ml內(nèi)加100 g/L(10％)的氯化鉀30 ml、胰島素20 U]。加強(qiáng)支持治療, 糾正水電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡, 預(yù)防和控制感染。

1.2.2 危象解除后的處理 繼續(xù)使用抗膽堿酯酶類藥物常用毗啶斯的明60～360 mg,3～5次/d。極化液[100 g/L(10％)的葡萄糖1000 ml內(nèi)加100 g/L(10％)的氯化鉀30 ml、胰島素20 U],1次/d,10～12次為1個(gè)療程。間歇5～7 d重復(fù)1個(gè)療程,一般2～3個(gè)療程。根據(jù)免疫功能檢測(cè)情況可選用：①潑尼松30～80 mg/d, 持續(xù)3～5個(gè)月；②環(huán)磷酰胺200 mg和維生素B6100～200 mg加入100 g/L(10％)的葡萄糖液250 ml, 靜脈滴注,1次/d,10次為1個(gè)療程, 或50 mg,2～3次/d, 口服；③硫唑瞟呤25～50 mg,2～3次/d, 口服, 并可與潑尼松聯(lián)合應(yīng)用；④環(huán)孢素A6 mg/(kg·d), 口服。藥物效果欠佳伴有胸腺腫大和危機(jī)事件, 可考慮胸腺切除術(shù), 在疾程較短的青年女性患者療效較佳。對(duì)不宜手術(shù)的年老體弱或惡性胸腺瘤患者,也可行胸腺放射治療。有條件時(shí)可采用血漿替換療法。也可以嘗試用丙種球蛋白200～400 mg/kg, 用生理鹽水500 ml稀釋后靜脈滴注,1次/周, 共3～5次。另外, 通常應(yīng)避免過勞、創(chuàng)傷、感染、精神創(chuàng)傷和其他因素, 并避免各種鎮(zhèn)靜劑和抗精神病藥物的使用、局部或全身性藥物、嗎啡鎮(zhèn)痛、磺胺類藥以及除青霉素、頭孢菌素和氯霉素以外的各種抗生素[2]。

1.3 療效判定標(biāo)準(zhǔn) 痊愈：臨床癥狀和體征消失。好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)。無效：臨床癥狀和體征無好轉(zhuǎn), 甚至惡化?？傆行?(痊愈+好轉(zhuǎn))/總例數(shù)×100％。

2 結(jié)果

治療后, 痊愈4例, 好轉(zhuǎn)24例, 無效2例, 總有效率93.33％。

3 討論

重癥肌無力主要是由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜的AchR下降而出現(xiàn)的一種自身免疫性疾病的乙酰膽堿傳遞的障礙,以局部或全身橫紋肌活動(dòng)后易疲勞無力, 休息后減輕為其主要特征, 偶可累及心肌與平滑肌。當(dāng)病程中出現(xiàn)呼吸肌麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時(shí), 稱為重癥肌無力危象, 分為肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象, 均需要緊急搶救。

本病可見于任何年齡, 約60％在30歲以前發(fā)病, 女性多見, 多數(shù)起病隱匿, 但很少能迅速惡化。重癥肌無力主要癥狀主要表現(xiàn)為骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏, 短暫的休息之后, 多好轉(zhuǎn)。檢查見肌肉有不同程度的無力以及反復(fù)收縮后無力的加重[3]。癥狀通常晨輕晚重, 可以改變。

發(fā)生重癥肌力危象搶救應(yīng)維持呼吸道通暢, 迅速給予氣管插管或氣管切開, 及時(shí)吸痰、給氧, 必要時(shí)給予正壓人工呼吸。用人工呼吸器后應(yīng)停用抗膽堿酯酶劑, 等到自主呼吸開始, 無發(fā)熱及肺部感染等征象, 可在騰喜龍?jiān)囼?yàn)指導(dǎo)下,重新從小劑量開始, 給予抗膽堿酯酶劑。免疫抑制劑沖擊療法, 大劑量地塞米松10～20 mg/d靜脈滴注, 或環(huán)磷酰胺1000 mg/次靜脈滴注, 每5～7天1次, 待自主呼吸恢復(fù)后再減量。

[1]解燕春, 李承晏.重癥肌無力治療新進(jìn)展.臨床內(nèi)科雜志,2005,22(6):374.

[2]蔣建明, 管陽(yáng)太.重癥肌無力的研究歷程與現(xiàn)狀.中國(guó)神經(jīng)科學(xué)雜志,2002,18(1):473.

[3]宋金輝, 徐金枝.218 例重癥肌無力危象的臨床分析.卒中與神經(jīng)疾病,2005,12(5):269.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.06.119

2014-11-13]

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