王鶴輝

18例白塞病的臨床治療分析

王鶴輝

【摘要】目的 探討白塞病的臨床治療特點(diǎn)及方法。方法 對18例白塞病患者臨床治療方法資料進(jìn)行分析。結(jié)果 白塞病患者臨床癥狀損害，1 ～3周內(nèi)好轉(zhuǎn)16例，反復(fù)發(fā)作住院2例。結(jié)論 沙利度胺對治療生殖器潰瘍有效，顯效率高達(dá)80%?；颊邔ι忱劝返哪褪苄暂^好，不良反應(yīng)出現(xiàn)少且并不嚴(yán)重，減量或停藥后即可緩解。因此對于BD患者，特別是難治型患者，沙利度胺可作為重要的輔助藥物。

【關(guān)鍵詞】白塞??；臨床分析；治療

Objective To investigate the clinical characteristics and methods of Behcet's disease. Methods 18 cases of behcet's disease clinical treatment were analyzed. Results The clinical symptoms of Behcet's disease damage，1 to 3 weeks significantly improved in 16 cases，2 cases of recurrent hospitalizations. Conclusion Thalidomide for the treatment of genital ulcer effective，significant efficiency up to 80%. Thalidomide patients tolerated，adverse reactions and not less serious，can be alleviated after the reduction or withdrawal. So for BD patients，particularly refractory patients，thalidomide can be used as an important adjunct.

【Key words】Behcet's disease，Clinical analysis，Treatment

白塞病是以血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其典型臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎組成的眼、口、生殖器三聯(lián)征。診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，眼、口腔、生殖器、皮膚4種臨床表現(xiàn)均有者屬完全型；出現(xiàn)3種主要表現(xiàn)者屬不完全型；出現(xiàn)2種主要表現(xiàn)者屬可疑。用針刺皮膚，24 h內(nèi)針刺部位出現(xiàn)膿瘡等病變，具有重要診斷意義［1］。本病病因不明，目前尚無根治辦法。治療過程中要控制現(xiàn)在癥狀，預(yù)防對重要臟器的損害，根據(jù)病變情況不同，治療可分為局部性、全身性治療。對2013年3月～2015年3月收治的白塞病患者臨床治療方法資料進(jìn)行分析如下。

1　資料與方法

1.1 一般資料

本組收治的白塞病患者18例，其中男10例，女8例，年齡22～72歲，平均年齡（39±2）歲。均表現(xiàn)為口腔潰瘍，外生殖器潰瘍，皮膚損害14例，眼部病變10例，消化道癥狀6例，咳嗽2例，關(guān)節(jié)痛1例。所有患者均符合診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］，其中完全型白塞病6例，不全型白塞病12例，腸白塞病2例。

1.2 方法

1.2.1 皮質(zhì)激素 本病有自然緩解和反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)，皮質(zhì)激素僅適用于眼部病變急性發(fā)作者；伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)和大血管病變者特別腦干型、腦膜炎型和器質(zhì)性精神障礙者；口腔和外生殖器潰瘍大而深、疼痛劇烈者；伴有持續(xù)高熱者，常用藥物為強(qiáng)的松，每日30～60 mg，口服。病情控制后減量，完全緩解后可停藥。

1.2.2 免疫抑制劑 有使用皮質(zhì)激素禁忌證，或皮質(zhì)激素治療療效不佳或無效者，可改用或加用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺100 ～150 mg/d；或硫唑嘌呤100 mg/d；或秋水仙堿0.5 mg，每日2次，一般療程1～2個(gè)月。對眼部病變和結(jié)節(jié)性紅斑皮損療效較顯著［3］。

1.2.3 免疫調(diào)節(jié)劑 轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑?qū)谇粷冇幸欢ǒ熜?，并可減少復(fù)發(fā)。

1.2.4 輸血療法 多次小劑量輸注新鮮血液，每次100～200 ml，每周1～2次，可有一定療效。亦可應(yīng)用大劑量靜脈注射γ-球蛋白，每日10～20 ml，4～5 d一療程。

1.2.5 非皮質(zhì)激素抗炎藥 保泰松0.1～0.2 g，每日3次；消炎痛25 mg，每日3次；或阿司匹林0.3 g雙嘧達(dá)莫25 mg，每日3次。此類藥具有消炎、鎮(zhèn)痛、退熱作用，對關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑有較好療效。

1.2.6 改善微循環(huán)的藥物 復(fù)方丹參片，每次3片，每日3次；低分子右旋糖酐500 ml/d，靜脈滴注，以上主要應(yīng)用于血管炎治療。

1.2.7 其他治療 反應(yīng)停，開始劑量每日200 mg口服，病情控制后減量為每日25～50 mg，對控制口腔、生殖器潰瘍有效，大劑量維生素E、復(fù)合維生素B、維生素C可作為輔助治療藥［4］。

1.2.8 局部治療 口腔潰瘍應(yīng)用抗生素溶液內(nèi)加普魯卡因溶液漱口，外陰潰瘍滲液較多時(shí)，應(yīng)用高錳酸鉀溶液濕敷，潰瘍小而滲液少者，可用抗生素和皮質(zhì)激素軟膏。

2　結(jié)果

2.1 療效標(biāo)準(zhǔn)

治愈：臨床癥狀、體征全部消退，針刺試驗(yàn)陰性。好轉(zhuǎn)：潰瘍縮小，皮疹減退，眼部病變改善，關(guān)節(jié)疼痛減輕，針刺試驗(yàn)弱陽性。無效：臨床癥狀、體征及針刺試驗(yàn)均無改善［5］。

2.2 治療結(jié)果

白塞病患者臨床癥狀損害，1～3周內(nèi)好轉(zhuǎn)16例，反復(fù)發(fā)作住院2例。

3　討論

白塞病病因尚未完全證實(shí)，有下列學(xué)說。（1）早期有人認(rèn)為病毒感染，后來相繼有人提出本病發(fā)病可能與鏈球菌感染、結(jié)核感染或過敏有關(guān)。（2）免疫異常：患者血清中有抗口腔粘膜抗體和免疫復(fù)合物，體外培養(yǎng)中淋巴細(xì)胞對口腔粘膜有細(xì)胞毒作用；免疫熒光檢查，血管壁有IgM和IgG沉積。主要臨床表現(xiàn)以口腔潰瘍常為首發(fā)癥狀，潰瘍?yōu)閳A形或橢圓形，表面黃色，周圍紅暈、疼痛，1～2周可自愈，但反復(fù)發(fā)作。生殖器潰瘍常見于男女外生殖器，亦可累及宮頸、陰道、會陰、肛門、直腸。潰瘍的特點(diǎn)及病程和口腔潰瘍相似［6］。眼部病變常累及雙眼，眼球各組織均可受累，以虹膜睫狀體炎最常見，病變發(fā)展到眼球后段常導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障及失明［7］。皮膚損害多數(shù)患者均有皮膚損害，以痤瘡樣損害、毛囊炎、結(jié)節(jié)性紅斑常見，針刺反應(yīng)陽性。病程中可伴有關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、血管、肺、腎等病變，并出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎、腦炎、腦膜炎等精神障礙等。

對癥處理有高熱、關(guān)節(jié)痛者可用解熱鎮(zhèn)痛劑。有口腔潰瘍可用潰瘍膜等。對有血栓患者可用活血化瘀治療，用復(fù)方丹參片、腸溶阿司匹林，潘生丁等。必要時(shí)可用血栓溶解劑或腹蛇抗栓酶等治療。如有結(jié)核感染應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)抗癆治療，持續(xù)1年以上。腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，對急性活動性病變，有內(nèi)臟受累時(shí)，宜及早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。無效病例可改用或加用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、瘤可寧等免疫抑制劑。較輕病例可服秋水仙堿成人0.5 mg，2～3次/d。

本病是累及多器官的血管炎性疾病，臨床表現(xiàn)多變，病程遷延，但多數(shù)患者預(yù)后較好，有的患者病程可長達(dá)30年以上。眼受累失明是致殘的主要原因之一［8］。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累致殘率較高，死亡率約為12%～47%。大血管受累、主動脈瘤破裂及心臟受累也是本病的重要致死原因。

參考文獻(xiàn)

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［8］陳灝珠. 實(shí)用內(nèi)科學(xué)［M］. 14版. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：364.

【中圖分類號】R593

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1674-9316（2015）22-0027-02

doi:10.3969/j.issn.1674-9316.2015.22.019

作者單位：154100 黑龍江省鶴崗市人民醫(yī)院

Clinical Treatment of 18 Cases With Behcet's Disease

WANG Hehui People's Hospital of Hegang City，Hegang 154100，China

【Abstract】