罕見(jiàn)淋巴結(jié)竇組織細(xì)胞增生伴嗜血綜合征1例

謝玲朱圣明

罕見(jiàn)淋巴結(jié)竇組織細(xì)胞增生伴嗜血綜合征1例

謝玲朱圣明

【關(guān)鍵詞】竇組織細(xì)胞增生;嗜血綜合征

作者單位: 442000湖北省十堰市，湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬太和醫(yī)院皮膚科(謝玲)，腫瘤科(朱圣明)

患者男，16歲，因“發(fā)現(xiàn)左腹股溝包塊九月余，間斷發(fā)熱7個(gè)月”入院。入院查體:一般情況差，重度貧血貌，皮膚黏膜無(wú)出血點(diǎn)，左腹股溝區(qū)可見(jiàn)巨大腫塊，大小約20 cm×24 cm，上界至臍水平，下界至左大腿上段水平，外側(cè)至髂前上棘，內(nèi)側(cè)達(dá)臍中線(xiàn)，質(zhì)硬，有壓痛。右側(cè)腹股溝可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，邊界尚清，活動(dòng)尚可，無(wú)壓痛，余淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺肝脾檢查無(wú)明顯異常。左下肢活動(dòng)受限，左腳踝部凹陷性水腫。入院檢查:血液分析: WBC 4．8 g/L，RBC 0．83 T/L，HGB 26 g/L，PLT 201 g/L。肝腎功、電解質(zhì)無(wú)明顯異常，膽紅素代謝及凝血功能輕度異常。血球蛋白41．8 g/L，ESR 115 mm/h均顯著增高。病毒標(biāo)志物HIV(－)，EBV(－)，單純皰疹、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒檢查均為陰性。骨髓穿刺結(jié)果提示:增生性貧血。腹部B超:肝脾輕度增大，雙側(cè)腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)腫大;盆腔CT:左側(cè)盆腔梭形不規(guī)則腫塊延續(xù)至腹股溝，邊界欠清，密度不均。盆腔MRI:盆腔左側(cè)巨大不規(guī)則腫塊影，邊緣有包膜，病變向周?chē)址?。腫塊內(nèi)信號(hào)明顯不均，考慮惡性腫瘤可能性大。病理診斷:竇組織細(xì)胞增生伴嗜血綜合征。見(jiàn)圖1、2。

討論竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病( sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)是一種少見(jiàn)的具有特殊臨床和病理特點(diǎn)的良性淋巴組織增生性疾病。

SHML的病因尚不明確，多認(rèn)為與感染和自身免疫有關(guān)。而本例中，患者多種病毒標(biāo)志物檢查均為陰性，也無(wú)血液或免疫系統(tǒng)的異常，患者訴左側(cè)腹股溝出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)，系運(yùn)動(dòng)損傷后第2天出現(xiàn)，損傷是否為該病發(fā)病因素之一，目前尚無(wú)任何證據(jù)證實(shí)，需對(duì)大量

的臨床病例資料做回顧性分析。

圖1　淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)大致存在，竇顯著擴(kuò)張，充滿(mǎn)體積大的組織細(xì)胞( HE×100)

圖2　竇組織細(xì)胞體積大，核呈泡狀核，核仁可見(jiàn)，胞質(zhì)豐富，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞及紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象( HE×400)

臨床表現(xiàn)上，絕大多數(shù)患者無(wú)顯性癥狀，多以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，早期常為散在淋巴結(jié)腫大，后期可融合，伴發(fā)熱( 38～39℃)。實(shí)驗(yàn)室檢查中有慢性炎癥結(jié)果，但無(wú)明顯感染跡象。SHML有淋巴結(jié)累及、結(jié)外器官累及或兩者兼有。淋巴結(jié)累及以雙側(cè)頸部淋巴結(jié)最為多見(jiàn)，也有部分患者以腹股溝、腋窩淋巴結(jié)累及為主要表現(xiàn)。一部分患者可因累及皮膚、眼眶、胃腸等器官中而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀前來(lái)就診。本病例中，患者具有上述大部分癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，但患者在發(fā)病后短時(shí)間內(nèi)，首先出現(xiàn)進(jìn)展性的極重度貧血，在一定程度上干擾了對(duì)本病的診斷。

SHML診斷主要依靠組織病理學(xué)檢查及免疫組化檢查。值得一提的是，細(xì)針穿刺常常會(huì)漏診或誤診，因?yàn)榧?xì)針穿刺有可能漏掉淋巴結(jié)特征性的結(jié)構(gòu)和具有診斷價(jià)值的細(xì)胞。本例在診斷的過(guò)程中，通過(guò)細(xì)針穿刺得到的是非特異性竇組織細(xì)胞增生，壞死組織。由于本病病因尚不明了，癥狀多不典型，常易誤診。注意需與非特異性淋巴結(jié)反應(yīng)性竇組織細(xì)胞增生、Langerhan’s組織細(xì)胞增生癥、間變性大細(xì)胞淋巴瘤相鑒別。本例中，患者有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，這與淋巴瘤都非常相似，以至于本例最初誤診為“淋巴瘤”，需引以為戒。

現(xiàn)在認(rèn)為，SHML總體上呈現(xiàn)自限的趨勢(shì)，但可反復(fù)［1］。有觀點(diǎn)認(rèn)為，僅累及結(jié)外的Rosai-Dorfman病多表現(xiàn)為良性過(guò)程，少數(shù)可自行消退，而具有浸潤(rùn)性行為者，如累及肝、脾、腎、下呼吸道，或者實(shí)驗(yàn)室檢查有貧血、血沉加快、T4/T8比例倒置的情況則提示預(yù)后較差，SHML伴有免疫異?；蚨喟l(fā)病灶者可能致死(病死率為7%～10%)［2］。

目前對(duì)該病的治療觀點(diǎn)尚不一致，療效也不肯定。對(duì)癥觀察、激素治療、化療、放療和手術(shù)可能都是治療的有效手段。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為SHML患者可僅行對(duì)癥治療，甚至臨床觀察［3］。公認(rèn)比較有效的化療方案是烷化劑、長(zhǎng)春新堿與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合［4，5］。放射療法有效率大約30%［6］，但放療劑量尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，劑量差別較大。如果患者合并有嚴(yán)重免疫相關(guān)性疾病，危及生命，使用激素等免疫抑制劑治療，可使患者病情短期內(nèi)緩解。本病例患者在SHML的基礎(chǔ)上伴有嗜血綜合征，血紅蛋白呈現(xiàn)持續(xù)性降低，只在初期對(duì)激素的治療有效。本病的兇險(xiǎn)及棘手之處在于，巨大的淋巴結(jié)中大量的組織細(xì)胞不斷吞噬紅細(xì)胞，患者迅速出現(xiàn)難以糾正的貧血，使得手術(shù)、放化療等治療手段均不能實(shí)施，造成貧血的惡性循環(huán)，最終因患者放棄治療而病情惡化。

該病仍屬在臨床上較少見(jiàn)到的疾病，對(duì)本病的病因認(rèn)識(shí)尚不足，其臨床表現(xiàn)的非特異性使得該病易漏診、誤診，重要的是，針對(duì)該病的治療策略還不成熟，尤其是伴有多器官受累的病例，治療方法上更有待于進(jìn)一步探索和規(guī)范。本文報(bào)道了1例伴有嗜血綜合征的竇組織細(xì)胞增生性疾病，為加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)提供了臨床資料，更全面的掌握SHML需在臨床實(shí)踐中不斷地發(fā)現(xiàn)和總結(jié)。

參考文獻(xiàn)

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·病例報(bào)告·

收稿日期:( 2014－07－28)

doi:10．3969/j．issn．1002－7386．2015．04．064

【中圖分類(lèi)號(hào)】R 551．2

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1002－7386( 2015) 04－0637－02