郎榮蓉 李勤

（天津市兒童醫(yī)院手術(shù)室，天津300074）

橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcomas，RMS）是兒童軟組織腫瘤中最常見的，它占兒童腫瘤的5%～8%以及肉瘤的70%［1］。膀胱、陰道及頭頸部是其常見的發(fā)生部位，而四肢和軀干的RMS 發(fā)生在較大兒童身上［2］。RMS是惡性腫瘤，它可以來源于胚胎期各種原始間葉組織，這些腫瘤展現(xiàn)了紋狀肌特點(diǎn)。兒童腫瘤中，只有嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺腫瘤病人具有內(nèi)分泌功能，可以合并高血壓的臨床表現(xiàn)，而橫紋肌肉瘤并發(fā)惡性高血壓的情況檢索文獻(xiàn)，僅有1篇左心室橫紋肌肉瘤伴發(fā)血壓增高的相關(guān)報(bào)道［3］。我院2014年12月收治1例橫紋肌肉瘤并發(fā)惡性高血壓患兒，經(jīng)積極搶救治療，切除患兒腫瘤，血壓恢復(fù)正常，轉(zhuǎn)入腫瘤科作進(jìn)一步放、化療。現(xiàn)將圍手術(shù)期護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，男、5 歲。主因“食欲差1 周，伴頭疼16h”入院。入院前1周開始出現(xiàn)食欲不振，精神狀態(tài)不佳，出現(xiàn)發(fā)熱1次，38.5℃；入院前16h開始頭疼，以前額為著，不能忍受，測(cè)量血壓為26.6／21.28kPa，來我院急診。給予靜點(diǎn)硝普鈉2～3 μg／（kg· min）；血 壓 逐 漸 降 至18.62／15.96kPa，急診收入我院ICU 病房診治。入院后10h，患兒突然出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，雙眼凝視，持續(xù)1.5min，給與力月西6mg靜推后緩解，測(cè)量血壓為21.28／15.96kPa。行頭CT 檢查，診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫，未見顱內(nèi)出血；盆腔CT 檢查：盆腔實(shí)性腫瘤，侵犯左側(cè)輸尿管遠(yuǎn)端，左側(cè)腎盂及輸尿管擴(kuò)張，左腎腫脹伴灌注減低。腹部B 超檢查：腹盆腔實(shí)性腫物，左腎積水，伴輸尿管擴(kuò)張。全麻后，血壓控制在130／90mmHg?；純菏中g(shù)過程順利，全麻下行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后血壓逐漸恢復(fù)到正常，然后轉(zhuǎn)入腫瘤科進(jìn)行放、化療。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理 患兒急診收入院。入院時(shí)，血壓較高，為200／160mmHg，給與微量泵硝普納靜點(diǎn)，血 壓 波 動(dòng) 范 圍 在 200／160 mmHg ～140／120mmHg，調(diào)節(jié)硝普納濃度為4μg／（kg·min），同時(shí)注意監(jiān)測(cè)血壓變化；使用降壓藥后，血壓輕微控制，同時(shí)注意監(jiān)護(hù)患兒其它生命體征變化。出現(xiàn)抽風(fēng)情況時(shí)，給與力月西6 mg靜推后緩解。保持周圍環(huán)境安靜，進(jìn)行各項(xiàng)操作和治療時(shí)，避免因?yàn)楦鞣N不良刺激誘發(fā)再次抽風(fēng)的情況發(fā)生。同時(shí)積極做好術(shù)前各項(xiàng)準(zhǔn)備工作，包括禁食、禁水、備皮，腸道準(zhǔn)備、鹽水洗腸，選擇較好的上肢靜脈通路，留置導(dǎo)尿管及胃腸減壓管，同時(shí)密切監(jiān)護(hù)生命體征的變化，做好術(shù)前控制性降壓處理。

2.2 術(shù)中護(hù)理配合 常規(guī)準(zhǔn)備小兒胃腸道器械包、高頻電刀、超長電刀頭，便于深部操作使用；備吸引器、各種型號(hào)留置針、注射器，準(zhǔn)備好保溫毯，并注意基礎(chǔ)體溫的維護(hù)。術(shù)中備好常用藥物、防壓墊及防壓頭圈、配置麻醉架。術(shù)中特殊手術(shù)器械準(zhǔn)備：自動(dòng)拉鉤，解剖深部組織使用的長直角鉗，鋒利組織剪，尖刀片，各種規(guī)格探針，尖度適合的蚊式鉗，術(shù)中使用引流管，各種型號(hào)的空針，Ethicon PDS II 5-0雙針縫線，4-0、5-0 普理靈縫線，及各種規(guī)格慕絲帶針縫線。開腹后，見腫瘤位于盆腔側(cè)腹壁內(nèi)，部分位于腹膜后，腫瘤向前壓迫膀胱，將膀胱推向右側(cè)，包繞左側(cè)輸尿管，可見近端輸尿管增粗明顯；位于腹膜后腫瘤包繞髂總動(dòng)脈，髂總靜脈；腫瘤質(zhì)地較硬，血運(yùn)豐富，與周圍組織黏連緊密；打開側(cè)腹膜，先解剖腫瘤與膀胱、輸尿管的黏連處，解剖腫瘤供應(yīng)血管，來自于髂總動(dòng)脈，結(jié)扎后，將腫瘤抬起，向后解剖腫瘤包繞的髂總動(dòng)脈和靜脈，腫瘤侵及髂總靜脈側(cè)壁，切除部分靜脈，用血管縫線縫合靜脈，腫瘤完整切除。腫瘤切除以后，見壓迫之輸尿管處逐漸膨隆起來，未見出血壞死表現(xiàn)。關(guān)腹前，留置腹腔引流管1根，逐層關(guān)腹，手術(shù)順利。

2.3 術(shù)后護(hù)理 患兒麻醉蘇醒后，血壓維持在130／100mmHg，仍處于半昏睡狀態(tài)；隨后血壓再次出現(xiàn)波動(dòng)，在150／110～120／90mmHg；繼續(xù)給與靜點(diǎn)硝普鈉2～3μg／（kg·min）。術(shù)后第2天，血壓逐步降至110／80mmHg，逐漸降低并停用硝普納，血壓平穩(wěn)，沒有反復(fù)。術(shù)后患兒留有胃管、尿管、腹腔引流管，記錄胃腸減壓量，及時(shí)補(bǔ)液治療；記錄尿量，了解雙側(cè)輸尿管恢復(fù)情況；觀察腹腔引流液的顏色和引流量，如果有血性液體，給予積極的止血治療。加強(qiáng)營養(yǎng)支持，給予白蛋白、脂肪乳、支鏈氨基酸、維生素等營養(yǎng)液，改善患兒營養(yǎng)狀況。術(shù)后開始進(jìn)食后，給與清淡、高熱量、高蛋白、高維生素飲食。術(shù)后第5d，復(fù)查血電解質(zhì)、腎功能，未見異常；復(fù)查B超：腹盆腔未見腫瘤，左腎輕度積水，左輸尿管直徑從術(shù)前2.0cm 下降到0.7cm；術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)：多形性橫紋肌肉瘤，Myogenin（+）；Ki-67（+），約60%。患兒術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第7天轉(zhuǎn)入腫瘤科進(jìn)行放、化療。

3 討論

該患兒術(shù)后病理診斷為未分化型橫紋肌肉瘤，未分化型RMS惡性程度最高，腫瘤生長較快，出現(xiàn)壓迫癥狀最早。本例患兒屬于這個(gè)類型，腫瘤位于膀胱輸尿管交接處，壓迫輸尿管遠(yuǎn)端，很快引起輸尿管擴(kuò)張，腎盂壓力的升高發(fā)生在梗阻早期，腎盂蠕動(dòng)增強(qiáng)，腎血流和GFR 增加；集合系統(tǒng)彌漫性擴(kuò)張，壓迫腎內(nèi)血管，導(dǎo)致腎臟缺血，反射性地引起腎素分泌增加，導(dǎo)致全身小動(dòng)脈收縮，外周壓力升高，引起高血壓［4］。術(shù)前盆腔CT 檢查：盆腔實(shí)性腫瘤，侵犯左側(cè)輸尿管遠(yuǎn)端，左側(cè)腎盂及輸尿管擴(kuò)張，左腎腫脹伴灌注減低。顯示腎盂及輸尿管擴(kuò)張，壓迫腎臟血管，導(dǎo)致腎臟缺血，腎素分泌增多，導(dǎo)致惡性高血壓發(fā)生。因此，腫瘤切除的決定非常關(guān)鍵，也非常正確。早期解除梗阻，及時(shí)緩解腎臟集合系統(tǒng)壓力，減輕腎臟缺血性改變，降低體內(nèi)腎素水平，可避免惡性高血壓的發(fā)生［5］。

橫紋肌肉瘤并發(fā)惡性高血壓的情況非常罕見，其起病較急，在積極處理高血壓的同時(shí)，盡可能早期處理原發(fā)病，解除引起高血壓的原因，可以挽救患兒生命。其圍手術(shù)期護(hù)理應(yīng)注意硝普鈉微量注射泵的調(diào)整，及時(shí)監(jiān)測(cè)血壓變化；手術(shù)中積極配合完成手術(shù)，注意保溫和其它基礎(chǔ)護(hù)理；術(shù)后血壓監(jiān)控、營養(yǎng)支持以及各種管路的護(hù)理，是患兒術(shù)后順利恢復(fù)健康的重要保證［6］。

［1］ Cheung MC，Zhuge Y，Yang R，et al.Incidence and outcomes of extremity soft-tissue sarcomas in children［J］.J Surg Res，2010，163（2）：282-289.

［2］ Breneman JC，Lyden E，Pappo AS，et al：Prognostic factors and clinical outcomes in children and adolescents with metastatic rhabdomyosarcoma-a report from the intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV［J］.J Clin Oncol，2003，21（1）：78-84.

［3］ Villasenor HR，F(xiàn)uentes F，Walker WE.Left atrial rhabdomyosarcoma mimicking mitral valve stenosis［J］.Tex Heart Inst J，1985，12（1）：107-110.

［4］ Patricia K，Castelli Jonathan R，Dillman Ethan A，et al.Imaging of renin-mediated hypertension in children［J］.AJR，2013，200（6）：661-672.

［5］ Sigwadi P，van Biljon G.A rare cause of systemic hypertension in an African child：questions［J］.Pediatr Nephrol，2014，29（1）：61-2；63-5.

［6］ 劉碧紅，鄭曉萍，章米丹，等.1例腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤術(shù)后發(fā)生Addison病患兒的護(hù)理［J］.中華護(hù)理雜志，2014，49（2）：248-250.