黃玉柱 胡樹坤 楊惠泉 高璐璐 胡淑琴

患兒，女9 歲?？人园榇? d 入院。有過敏性鼻炎、濕疹病史。無其他系統(tǒng)、臟器疾病史。否認(rèn)異物吸入史。反復(fù)咳喘發(fā)作三次余。營養(yǎng)及發(fā)育良好。心電圖、血常規(guī)、肝腎功能及心肌酶無異常。臨床診斷為支氣管哮喘;行胸部CT 及氣管重建:胸廓對(duì)稱，兩側(cè)肋骨未見明顯異常;兩肺內(nèi)未見異常密度影，兩肺門形態(tài)尚可。心影大小形態(tài)可，主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，胸主動(dòng)脈偏向脊柱右側(cè)，接近膈肌前偏向脊柱左側(cè);縱隔居中，未見明顯腫大淋巴結(jié)影，無胸水及胸膜增厚。氣管重建顯示管腔通暢，未見明顯狹窄及異常密度影。提示:主動(dòng)脈弓發(fā)育異常。超聲檢查:(1)肝臟在右側(cè)探及，心臟在左胸腔探及;主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈關(guān)系正常。(2)左心房、左心室不大，室壁不厚，室間隔與左心室后壁逆向運(yùn)動(dòng);左室收縮運(yùn)動(dòng)未見明顯減弱。(3)二尖瓣形態(tài)回聲正常，前葉雙峰，前后葉反向運(yùn)動(dòng)。開放不受限，CDFI:未見返流。(4)主動(dòng)脈內(nèi)徑不寬，主波重搏波波幅正常，主動(dòng)脈瓣形態(tài)回聲正常。開放不受限，CDFI:未見反流。(5)右心房、右心室不大，三尖瓣形態(tài)回聲正常，開放不受限，CDFI:輕度返流。提示三尖瓣輕度反流。

討論 國內(nèi)主動(dòng)脈弓變異案例少見，其中右位主動(dòng)脈弓尸檢比例為0.7%，X 線檢出率0.02%，男女出現(xiàn)比率8∶1［1］。正常主動(dòng)脈弓及其分支血管它們的走向是沿脊柱左前方下行［2］;正常主動(dòng)脈弓平右側(cè)第2 胸肋關(guān)節(jié)高度續(xù)升主動(dòng)脈弓，弓形彎向左后方，至第4 胸椎體下緣左側(cè)移行為胸主動(dòng)脈［3］。而本例主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，胸主動(dòng)脈偏向脊柱右側(cè)，接近膈肌前偏向脊柱左側(cè);屬于右位主動(dòng)脈弓。右位主動(dòng)脈弓屬于先天性的發(fā)育異常;如果按照降主動(dòng)脈的位置可以將其分成兩型:降主動(dòng)脈在脊柱右側(cè)者為Ⅰ型，在左側(cè)者為Ⅱ型［4，5］。Ⅰ型者多伴有其他先天性心臟畸形而就診被發(fā)現(xiàn)。若降主動(dòng)脈位于脊柱右側(cè)右胸腔內(nèi)直達(dá)隔上方再轉(zhuǎn)向左側(cè)形成低位交叉，此種異?？蓡为?dú)的畸形出現(xiàn)，亦稱單純性右位主動(dòng)脈弓，右位主動(dòng)脈弓伴右位降主動(dòng)脈時(shí)不增加心臟負(fù)擔(dān)，通常臨床不產(chǎn)生癥狀［4］。本例患兒屬于第1 型中的單純性右位主動(dòng)脈弓，臨床無癥狀而被在作臨床鑒別診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)的;心臟彩色多普勒未發(fā)現(xiàn)先天性心臟畸形。Ⅱ型(又稱高位交叉)可形成血管環(huán)圍繞氣管和食管造成不同程度的壓迫［4］，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。多年來對(duì)主動(dòng)脈病變的顯示一直依靠血管造影，隨著多層螺旋CT 技術(shù)的快速發(fā)展，使得其應(yīng)用價(jià)值已受到臨床醫(yī)生的高度重視;它也是一種無創(chuàng)、簡(jiǎn)單、有效的檢查方法［5］。

在心血管內(nèi)介入治療迅速發(fā)展的今天，正確了解和認(rèn)識(shí)主動(dòng)脈弓的解剖并要注意主動(dòng)脈走行及其分支變異有著重要的臨床意義。

1 鄧小強(qiáng)，干方舟，王誠嘉，等.主動(dòng)脈行程及主動(dòng)脈弓分支變異1 例.中國臨床解剖學(xué)雜志，2013，31:63.

2 郭丹，林卡莉，李啟華.主動(dòng)脈弓的解剖及胚胎學(xué)發(fā)展的研究現(xiàn)狀.中國循環(huán)雜志，2013，28:475-476.

3 張皆德，程道賓，李寧虎.罕見主動(dòng)脈弓分支異常1 例.中國臨床解剖學(xué)雜志，2013，31:59.

4 龔惠麗，何宗明.右位主動(dòng)脈弓1 例報(bào)告.吉林醫(yī)學(xué)，2011，32:2931.

5 范智斌，呂傳劍，王峻.多層螺旋CT 血管成像診斷先天性主動(dòng)脈發(fā)育異常的臨床應(yīng)用.山西醫(yī)藥雜志，2013，42:391-392.