李芳英

前縱膈巨大惡性卵黃囊瘤1例報(bào)告

李芳英

卵黃囊瘤;縱膈;診治

1 病例報(bào)告

患者男性，21歲，因“胸悶、氣急1月余”就診。2013年8月1日胸片檢查:右側(cè)胸腔大片陰影，考慮縱膈腫瘤可能性大。同時(shí)CT報(bào)告提示:右前縱膈巨大占位，考慮來源于胸腺瘤可能(生殖細(xì)胞腫瘤不除外);右肺中葉壓迫性肺不張;右肺少許慢性炎癥;右側(cè)胸腔少量積液。8月22日胸部B超引導(dǎo)穿刺(胸腔腫塊穿刺活檢)，組織學(xué)報(bào)告提示:惡性腫瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查甲胎蛋白(AFP)明顯升高，確診為卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤)伴部分壞死。由于腫瘤巨大無法切除，2013年8月26日用IEP方案化療。化療過程中有明顯惡心、嘔吐、胃腸道不適癥狀，嚴(yán)重骨髓抑制反應(yīng)。病程中患者持續(xù)發(fā)熱，最高至39℃，伴胸悶氣急，不能平臥。因考慮該化療方案副反應(yīng)明顯，療效不顯著，化療方案更改為DP方案。DP方案:多西他賽120 mg，d1;順鉑60 mg，d1～3;21天為1個(gè)周期?；熯^程順利，甲胎蛋白有明顯下降趨勢(shì)。連續(xù)化療6次，并同步進(jìn)行x－線放射治療，總劑量3 600 cGy，分次量180 cGy;27°與207°對(duì)穿照射。經(jīng)過化、放療后腫瘤顯著縮小，AFP正常。

放、化療結(jié)束后，于2014年4月21日行“縱膈腫瘤切除術(shù)”治療。術(shù)后病理報(bào)告:(前縱膈)囊性病變，囊壁纖維組織增生，囊腔內(nèi)見紅染壞死物，周圍見少許胸腺組織，結(jié)合酶標(biāo)(CK+ CK19+)診斷胸腺源性惡性生殖細(xì)胞腫瘤。手術(shù)后病情恢復(fù)順利。甲胎蛋白陰性。術(shù)后強(qiáng)化化療1次(多西他賽100 mg，d1;順鉑40 mg，d1～3)。術(shù)后半年，復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)，AFP正常，目前患者一般情況良好。

2 討論

卵黃囊瘤又稱內(nèi)胚竇瘤(endodermal sinus tumor)，是一種由胚外內(nèi)胚層－卵黃囊發(fā)生的高度惡性生殖細(xì)胞腫瘤，多見嬰兒及兒童的睪丸及卵巢;性腺外卵黃囊瘤少見，且多發(fā)生在骶尾部，腹膜后，肺，胃底，陰道，腹壁，臍部及松果腺等處，原發(fā)于縱膈者罕見［1－3］?？v膈卵黃囊瘤的發(fā)生，是由于生殖細(xì)胞從卵黃囊向生殖嵴移行過程中，被阻留在縱膈處或異常移居的結(jié)果。本病常見癥狀有發(fā)熱、胸痛、乏力。發(fā)生在性腺外者，因罕見或?qū)ζ湔J(rèn)識(shí)不足易誤診。由于腫瘤早期即向周圍組織、淋巴管和血管浸潤(rùn)，發(fā)生轉(zhuǎn)移較早，手術(shù)難以切除干凈。個(gè)別病例用化療或放射治療可使腫瘤縮小，但很快又惡化，多在6個(gè)月左右死亡。

本病例的特點(diǎn)及治療過程中的體會(huì)如下:①本患者入院時(shí)病情重、一般情況差?？v膈卵黃囊瘤、尤其是巨大卵黃囊瘤、目前缺乏單一的有效治療方法，所以我們采用放、化療及手術(shù)等綜合治療。先行化療和放療可以使腫瘤縮小，再行手術(shù)切除，可以達(dá)到根治的目的。②化學(xué)藥物的治療我們使用DP方案。本方案是周期特異性和非特異性化療藥物的組合，對(duì)不同增殖周期的腫瘤細(xì)胞都有殺滅作用，因此能獲得較好的治療效果。③惡性縱膈生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射治療較為敏感。我們?cè)诨煹耐瑫r(shí)給予全縱膈及瘤床腫瘤吸收劑量3 500 cGy。

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10．3969/j．issn．1001－5930．2015．06．049

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2015－05－22)

(編輯:甘艷)

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