喬紅波

(臨沂市人民醫(yī)院東醫(yī)療區(qū)，山東 臨沂　276000)

大動(dòng)脈炎并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害臨床特點(diǎn)分析*

喬紅波

(臨沂市人民醫(yī)院東醫(yī)療區(qū)，山東 臨沂276000)

摘要：目的探討大動(dòng)脈炎并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的臨床特點(diǎn)。方法回顧分析本院收治的3例大動(dòng)脈炎并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害患者的臨床資料，對(duì)其臨床特征、影像特點(diǎn)及治療情況進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果3例患者均為女性，年齡中位數(shù)為 30.3歲(24~38歲)。病程9小時(shí)至3年。3例多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者均為頭臂干型和混合型，2例以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀首發(fā)，1例患者于大動(dòng)脈炎診斷后8個(gè)月出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。結(jié)論大動(dòng)脈炎可以并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重腦血管事件的發(fā)生，臨床醫(yī)生應(yīng)引起重視。

關(guān)鍵詞：大動(dòng)脈炎；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；臨床

大動(dòng)脈炎(Takayasu’S arteritis,TA)是一種病因不明確的非特異性炎性動(dòng)脈疾病，又稱(chēng)無(wú)脈病，主動(dòng)脈弓綜合征等，主要累及主動(dòng)脈及其主要分支。1977年Lupi-Herrea等[1]提出的分型簡(jiǎn)單實(shí)用，根據(jù)病變部位分為Ⅳ型：1型(頭臂動(dòng)脈型)、Ⅱ型(胸、腹主動(dòng)脈型)、Ⅲ型(混合型)、Ⅳ型(兼有肺動(dòng)脈型)。大動(dòng)脈炎繼發(fā)腦部缺血可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害。本研究對(duì)3例TA并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害患者的臨床和影像學(xué)資料進(jìn)行了分析和總結(jié)，探討該病的臨床特征和治療情況，為臨床診治提供參考。

1材料和方法

1.1選擇

我院2010年10月~2015年6月診斷為大動(dòng)脈炎的患者3例，病史、體檢、影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查資料完整。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)

參照1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)關(guān)于TA的分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]: (1)起病年齡小于40歲；(2)間歇性跛行；(3)脈弱 (4)雙上肢動(dòng)脈收縮壓之差大于10 mmHg；(5)鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音；(6)主動(dòng)脈及其主要分支、四肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù)。具備其中三條的患者即可確診。

1.3病情活動(dòng)指標(biāo)

病情活動(dòng)性的判斷主要依據(jù)Kerr[3]提出的標(biāo)準(zhǔn)：全身癥狀如發(fā)熱，骨骼、肌肉癥狀；血沉增高；血管缺血或炎癥的特點(diǎn)如間歇性運(yùn)動(dòng)障礙、脈搏減弱或無(wú)脈、血管疼痛、血管雜音、血壓不對(duì)稱(chēng)等；血管造影的異常。具備上述2項(xiàng)以上新出現(xiàn)或加重的臨床表現(xiàn)表明病情活動(dòng)。

2結(jié)果

2.1一般情況3例患者均為女性，年齡24~38歲，平均30.3歲(24~38歲)。病程9小時(shí)至3年。

2.2臨床癥狀及體征

除1例患者于大動(dòng)脈炎(TA)診斷后8個(gè)月出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外其余2例患者均以神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)癥狀就診。 2例患者呈急性起病,1例亞急性起病。首發(fā)癥狀為頭痛1例，一側(cè)肢體無(wú)力2例。1例雙側(cè)無(wú)脈，1例1側(cè)脈搏減弱。1例雙上肢動(dòng)脈收縮壓差超過(guò)20 mmHg。一側(cè)肢體無(wú)力麻木2例，言語(yǔ)障礙、吞咽嗆咳1例，頭痛2例，精神障礙、認(rèn)知功能減退1例， 抽搐1例，雙上肢麻木、發(fā)涼1例。其它癥狀及體征：低熱1例；頸動(dòng)脈雜音1例； 3例患者1例既往有頭痛病史，1例有心臟瓣膜置換術(shù)病史。

2.3實(shí)驗(yàn)室檢查

貧血2例；3例患者血沉均增快(36~83 mm/H)，血白細(xì)胞升高1例，C反應(yīng)蛋白(CRP)升高2例。3例患者風(fēng)濕多肽抗體、總抗核抗體、抗中型粒細(xì)胞胞漿抗體均陰性。乙肝表面抗原(+)1例。1例行腦脊液檢查示：葡萄糖5.8 mmol/l，常規(guī)及生化其他指標(biāo)、免疫球蛋白(IgG)均正常。心電圖檢查：1例正常，另2例表現(xiàn)為左室高電壓，ST-T改變。3者均行腦電圖檢查：1例腦電圖中度異常，其余2例正常。

2.4影像學(xué)檢查

3例患者均行頭顱MRI檢查，正常1例，頭顱MRI顯示基底節(jié)區(qū)梗死1例，頭顱MRI顯示雙側(cè)大腦半球彌漫性病變1例。1例患者行血管造影檢查(MRA)，顯示一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段顯影不佳。 血管彩超檢查：一側(cè)頸總動(dòng)脈狹窄2例，雙側(cè)頸總動(dòng)脈狹窄1例，一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞1例，一側(cè)頸外動(dòng)脈狹窄1例，一側(cè)椎動(dòng)脈缺血改變2例，雙上肢缺血改變2例，一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄2例，雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄1例，雙腎段動(dòng)脈缺血改變1例。3例均行心臟彩超，1例主動(dòng)脈瓣返流、肺動(dòng)脈瓣輕度返流，1例主動(dòng)脈瓣位人工機(jī)械瓣置換術(shù)后，1例未見(jiàn)異常。經(jīng)顱多普勒：3例患者共同特點(diǎn)為顱內(nèi)各動(dòng)脈廣泛極低搏動(dòng)指數(shù)頻譜，收縮期和舒張期血流速度差值減小，血流速度普遍減慢。

2.5治療及預(yù)后

3例患者均應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。應(yīng)用甲基潑尼松龍1000 mg沖擊3~5天后改為口服潑尼松60 mg/天，其中1例聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑者給予環(huán)磷酰胺第1個(gè)月2 g，之后1 g/月，總量13 g。3例患者在1~3個(gè)月后癥狀均有明顯好轉(zhuǎn)，后激素逐漸減量至維持劑量15~20 mg/天，隨訪半年未復(fù)發(fā)。

3討論

大動(dòng)脈炎(TA)好發(fā)于青年女性，發(fā)病率為0．6%。其病因可能與自身免疫因素、內(nèi)分泌失常及遺傳因素有關(guān)，起病年齡大都在青春期，即內(nèi)分泌不平衡最顯著時(shí)期，有實(shí)驗(yàn)表明患大動(dòng)脈炎的女性病人尿中的雌激素在卵泡期較正常對(duì)照有高分泌現(xiàn)象[4]。自身免疫學(xué)說(shuō)認(rèn)為多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染后產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。本組3例患者均為年輕女性，發(fā)病年齡及性別與文獻(xiàn)報(bào)道相符。大動(dòng)脈炎在我國(guó)以頭臂型和混合型為主。高血壓、無(wú)脈及血管雜音是本病有診斷意義的三主征.近來(lái)臨床上由于多發(fā)性大動(dòng)脈炎直接引起缺血者逐漸增多，很多病人不出現(xiàn)早期非特異性全身癥狀，首發(fā)即表現(xiàn)為腦部嚴(yán)重缺血。3例大動(dòng)脈炎患者均為頭臂干型和混合型，2例以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀首發(fā)，1例雙側(cè)無(wú)脈，1例1側(cè)脈搏減弱，1例雙側(cè)血壓差超過(guò)20 mmHg，頸動(dòng)脈雜音1例。以上特點(diǎn)提示對(duì)于年輕患者尤其女性，因腦缺血表現(xiàn)而就診者應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，注意有無(wú)血管雜音及雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，四肢脈搏、血壓的異常。盡早行血管彩色多普勒超聲可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性大動(dòng)脈炎早期血管改變，超聲聲像圖顯示病變動(dòng)脈管壁運(yùn)動(dòng)減弱或消失，管壁不規(guī)則環(huán)狀或彌漫性增厚，管腔狹窄或閉塞，對(duì)明確診斷及早期治療尤為重要[5]。本組3例患者經(jīng)顱多普勒共同特點(diǎn)為顱內(nèi)各動(dòng)脈廣泛極低搏動(dòng)指數(shù)頻譜，收縮期和舒張期血流速度差值減小，血流速度普遍減慢。因多發(fā)性大動(dòng)脈炎病變血管廣泛，因此大動(dòng)脈炎并發(fā)的腦梗死有反復(fù)發(fā)作的趨勢(shì)，本組患者中2例有腦梗死。大動(dòng)脈炎的病理特點(diǎn)是動(dòng)脈全層的非特異性炎癥，單核、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，中膜平滑肌細(xì)胞增生，膠原纖維及彈力纖維破壞；后期動(dòng)脈壁全層的纖維組織增生，血管壁狹窄、閉塞[6]。目前的研究認(rèn)為多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管損傷可能與細(xì)胞及體液免疫機(jī)制有關(guān)，因此治療仍以免疫抑制劑為主。本組3例患者均使用糖皮質(zhì)激素治療，1例合用環(huán)磷酰胺，所有患者癥狀均有好轉(zhuǎn)，文獻(xiàn)報(bào)道僅應(yīng)用激素者有部分患者復(fù)發(fā)，停用激素后更易導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，早期合用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑能顯著改善預(yù)后防止復(fù)發(fā)。

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Analysis of clinical features of Takayasu arteritis complicated with central nervous system damage

QIAOHong-bo

(Linyi City People's Hospital of Eastern Medical area, Linyi 276000,china)

Abstract:Objective: To investigate the clinical features of Takayasu arteritis complicated with central nervous system. Methods: A retrospective analysis of the hospital, 3 cases of Takayasu arteritis complicated with nervous system damage. Results: All 3 patients were female, the median age was 30.3 years (24!~38 years). Duration of 9 hours to 3 years. 3 cases of Takayasu arteritis in patients with both brachiocephalic dry type and mixed type, 2 cases of initial neurological symptoms, 1 patient in the diagnosis of Takayasu arteritis after 8 months appear nervous system symptoms. Conclusion: Takayasu arteritis can be complicated with central nervous system damage, can lead to the occurrence of severe cerebrovascular events, clinicians should pay attention.

Key words:takayasu arteritis; central nervous system；clinical

(收稿日期2015-9-28)

doi:10.3969/j.issn.1004-7115.2015.12.011

中圖分類(lèi)號(hào)：R543.5

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

文章編號(hào)：1004-7115(2015)12-1351-02

作者簡(jiǎn)介：?jiǎn)碳t波(1972—)，女，山東臨沂人，主治醫(yī)師，碩士，主要從事臨床內(nèi)科工作。