黃冠又，甘鴻川，曹楚南，吳震，郝淑煜，張俊廷(貴陽市第二人民醫(yī)院，貴陽55008;首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)

中腦海綿狀血管畸形1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃冠又1，甘鴻川1，曹楚南1，吳震2，郝淑煜2，張俊廷2
(1貴陽市第二人民醫(yī)院，貴陽550081;2首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)

摘要:目的總結(jié)中腦海綿狀血管畸形(CM)的診治經(jīng)驗(yàn)。方法報(bào)告1例中腦CM形，并對相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果患者因頭痛體左側(cè)肢體無力5個(gè)月入院，查體右側(cè)眼底視乳尖水腫，右側(cè)眼瞼下垂;左側(cè)肢體肌力Ⅲ級。MRI示，右側(cè)中腦瘤體呈桑葚樣混雜信號。經(jīng)右顳枕入路手術(shù)，腫瘤全切除。術(shù)后隨訪48個(gè)月，未再次出血，查體左側(cè)肢體肌力Ⅳ級。結(jié)論頭顱MRI檢查有助于中腦CM的診斷，對于病灶占位效應(yīng)者首選手術(shù)治療。

關(guān)鍵詞:海綿狀血管畸形;中腦;文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

中腦海綿狀血管畸形(CM)較少見，僅占腦干海綿狀血管畸形(BCM)的11%～50%［1］。中腦具有重要的神經(jīng)傳導(dǎo)束，對于中腦CM選擇正確的治療方案對患者預(yù)后至關(guān)重要。本文對首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心診治的1例中腦CM病例進(jìn)行報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1　病例資料

患者男，42歲，因頭痛伴左側(cè)肢體無力5個(gè)月入院。5個(gè)月前患者無誘因出現(xiàn)頭痛，伴左側(cè)肢體無力，無惡心、嘔吐及視力下降，無四肢抽搐及意識障礙，既往病史無特殊。入院查體:神清語利，雙瞳等大，光反射靈敏，雙眼視力及視野粗測正常，右側(cè)眼底視乳頭水腫，右側(cè)眼瞼稍下垂。感覺系統(tǒng)粗測正常，左側(cè)肢體肌力Ⅲ級，肌張力正常，雙足巴氏征陰性。頭顱MRI示，右側(cè)中腦大腦腳異常信號，邊界不清，瘤體呈現(xiàn)桑葚樣混雜信號影，T1WI高信號，T2WI瘤體外周圓形低信號環(huán)，可見黑色信號，病灶強(qiáng)化不明顯。診斷考慮中腦CM。完善相關(guān)檢查后經(jīng)右側(cè)顳枕手術(shù)入路，常規(guī)監(jiān)測面、聽、三叉神經(jīng)及后組顱神經(jīng)，體感誘發(fā)電位及腦干聽覺誘發(fā)電位。術(shù)中抬起顳葉底面，保護(hù)好Labbe靜脈，探查小腦幕緣，放腦脊液減壓，剪開小腦幕緣，保護(hù)好滑車神經(jīng)。見右側(cè)中腦表面黃染不明顯，切開腦組織下約0.3 cm可見病變;腫瘤內(nèi)容物為機(jī)化的血塊和異常血管性結(jié)構(gòu)，囊壁為黃褐色，質(zhì)地較韌;提起囊壁，腫瘤大小約1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm，血供不豐富，腫瘤完整全切。術(shù)后病理檢查示，海綿狀血管畸形。術(shù)后隨訪48個(gè)月，患者恢復(fù)良好，KPS評分90分，右側(cè)眼瞼仍稍下垂，左側(cè)肢體肌力Ⅳ級。

2　討論

2.1出血率國內(nèi)外關(guān)于BCM出血率的研究結(jié)果不同。王忠誠等［2］報(bào)道137例BCM，年出血率和再出血率較國外偏高，分別為6%和60%?；衾椎龋?］報(bào)道1例中腦CM患者，病程僅6個(gè)月，而術(shù)前已反復(fù)出血4次。Porter等［4］研究BCM的出血率為10.6%，明顯高于幕上其他部位，而且一次出血后再出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。Ferroli等［5］統(tǒng)計(jì)52例BCM患者首次出血后再次出血率為34.7%。Abla等［6］回顧性分析252例BCM，其年出血率和再出血率分別是4.6%和15%。Hacuk等［1］認(rèn)為，BCM的自然史回顧性研究沒有特異性，其研究應(yīng)該針對非癥狀患者，并且進(jìn)行長期非干預(yù)性的研究。本例中腦CM患者未再次出血。

2.2臨床及影像特征BCM臨床表現(xiàn)多為顱高壓征，其癥狀可突然加重或已消失的癥狀再次出現(xiàn)，呈復(fù)發(fā)—緩解的病情變化模式［7］。偏癱、偏身感覺障礙、腦神經(jīng)損傷及共濟(jì)失調(diào)是最常見的體征。有些患者容易被誤診為腦梗死、腦干脫髓鞘改變、腦干腫瘤或感染［8］。中腦CM顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，部分患者會出現(xiàn)紅核震顫、不自主發(fā)笑、發(fā)作性意識障礙等特有表現(xiàn)，部分患者可能合并Benedikt綜合征［9］。MRI在BCM的診斷上其敏感性和特異性要優(yōu)于CT，典型的顱內(nèi)海綿狀血管畸形MRI表現(xiàn)為低信號環(huán)的爆米花或桑葚樣混雜信號團(tuán)塊影，為多次出血后形成［10］。T1加權(quán)像可表現(xiàn)為高信號、低信號或混雜信號強(qiáng)度，T2加權(quán)像可為均勻性高信號影、等信號或混雜信號影。DSA對于BCM診斷上無明顯特異性，一般未見明顯血管異常，很少見到供血?jiǎng)用}和引流靜脈。

2.3治療方式的選擇由于腦干結(jié)構(gòu)的特殊性和重要性，并非所有的BCM均適合手術(shù)治療。對于BCM治療方式的選擇仍存在很大爭議，中腦CM相關(guān)治療方式研究較少。對于初次出血就診的患者，可以定期觀察病變發(fā)展情況;對于偶然發(fā)現(xiàn)沒有任何癥狀的病灶，瘤內(nèi)無出血或即使出血后無臨床癥狀，以及病灶相對腦干位置深在，手術(shù)顯露病灶存在困難，則可考慮保守治療;對于血管瘤體較大、瘤內(nèi)出血，有明顯占位效應(yīng)，伴有顱高壓癥狀的BCM患者而言，應(yīng)考慮手術(shù)切除［11］。王忠誠等［2］提出對伴意識障礙，影像學(xué)檢查示有張力性血腫者，需要急診手術(shù)。對癥狀性的出血，MRI示病灶有占位效應(yīng)者，手術(shù)應(yīng)盡早施行;在血腫尚未完全機(jī)化，周圍組織的玻璃樣變及纖維化程度尚輕時(shí)手術(shù)容易施行，效果也好。Hauck等［1］主張對于位于橋腦和延髓的BCM可早期手術(shù)，而中腦CM可延期手術(shù)，原因是早期手術(shù)對于中腦BCM預(yù)后相對較差。Samii等［12］認(rèn)為，出血后3個(gè)月內(nèi)和3個(gè)月后的手術(shù)效果無明顯差異。在出血急性期一般不宜急診手術(shù)，因?yàn)檠[組織質(zhì)地較脆，血管畸形和腦干之間的界面上不清楚，較難切除病變。

2.4手術(shù)入路的選擇由于中腦病變位置深，周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜，必須選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路來切除病變。對于中腦病變手術(shù)入路選擇以顳下、顳枕或枕下經(jīng)小腦幕入路為主。若病變位于中腦背側(cè)，可選擇小腦上天幕下入路;對于中腦背側(cè)生長的腫瘤陷入第四腦室時(shí)，采用枕下后正中經(jīng)小腦延髓裂入路，可抬高和分離小腦扁桃體，避免損傷下丘腦。位于中腦側(cè)方的病變，可使用顳下經(jīng)小腦幕入路或顳下巖前—經(jīng)小腦幕入路，該入路對于中腦的腹外側(cè)及外側(cè)的顯露范圍優(yōu)于其他入路［13］。

2.5隨訪及預(yù)后Ferroli等［5］對52例患者進(jìn)行隨訪3～15 a，有42例術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)良好或未出現(xiàn)繼發(fā)神經(jīng)損傷。Dukatz等［14］對71例患者進(jìn)行平均17個(gè)月的隨訪，62%的患者術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)，KPS評分提高，27%患者無變化，11%患者惡化，認(rèn)為經(jīng)顯微外科手術(shù)切除病變的大部分患者預(yù)后較好，神經(jīng)功能和生存質(zhì)量得以改善。王忠誠等［2］對129例BCM患者隨訪11 a，無手術(shù)死亡病例。本例隨訪48個(gè)月，病變無復(fù)發(fā)及再次出血。

總之，對于中腦CM患者，應(yīng)采取個(gè)性化的治療方式，掌握手術(shù)時(shí)機(jī)，采取顯微外科手術(shù)技術(shù)切除病變;并加強(qiáng)對患者的隨訪觀察，明確治療效果。

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(收稿日期:2014-10-03)

通信作者:張俊廷，E-mail: zhang_junting@126.com

基金項(xiàng)目:衛(wèi)生部衛(wèi)生行業(yè)科研專項(xiàng)項(xiàng)目(200902004) ;貴陽市衛(wèi)生系統(tǒng)高層次創(chuàng)新型青年衛(wèi)生人才培養(yǎng)計(jì)劃項(xiàng)目(2014009號)。

文章編號:1002-266X(2015) 20-0087-02

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:B

中圖分類號:R743.4

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.20.036