周期性麻痹為首發(fā)癥狀的兒童甲狀腺功能亢進(jìn)癥12例

葛昌玲，盧小蓉

(四川省成都市雙流縣第一人民醫(yī)院兒科 610200)

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·案例分析·

周期性麻痹為首發(fā)癥狀的兒童甲狀腺功能亢進(jìn)癥12例

葛昌玲，盧小蓉

(四川省成都市雙流縣第一人民醫(yī)院兒科 610200)

甲狀腺毒性低鉀周期性麻痹；兒童；臨床分析

甲狀腺毒性低鉀周期性麻痹(THPP)是甲狀腺功能亢進(jìn)(簡(jiǎn)稱(chēng)甲亢)的并發(fā)癥之一，以突發(fā)、復(fù)發(fā)及可逆發(fā)作的低鉀性麻痹為特征[1]。THHP多發(fā)于成人，兒童期少見(jiàn)，周期性麻痹可以為甲亢的首發(fā)表現(xiàn)及就診原因，容易導(dǎo)致誤診[2]。2012年1月至2014年12月本院收治了12例以周期性麻痹為首發(fā)癥狀的甲亢患兒，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組12例患兒男11例，女1例；年齡15歲3個(gè)月至17歲6個(gè)月，平均(16.6±0.3)歲，中位年齡17.1歲；出現(xiàn)臨床表現(xiàn)到入院時(shí)間為2 h者1例，1 d者10例，2 d者1例；周期性麻痹發(fā)作誘因：勞累7例，上呼吸道感染2例，飲酒1例，上呼吸道感染合并飲酒1例，無(wú)明顯誘因1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 12例患兒均為首次發(fā)作，追問(wèn)病史及體格檢查無(wú)甲亢臨床表現(xiàn)，未捫及甲狀腺腫大。周期性麻痹表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性癱瘓，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢，無(wú)深淺感覺(jué)障礙。肌力0～3級(jí)(0級(jí)1例，1級(jí)1例，2級(jí)8例，3級(jí)2例)，11例腱反射減弱或消失；單純下肢癱瘓9例，四肢癱瘓3例，四肢癱瘓合并呼吸肌麻痹1例。

1.3 輔助檢查 就診時(shí)12例患兒均做肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、甲狀腺功能及心電圖檢查。肝腎功能、血糖、血鈉、血鈣及血鎂均正常；血鉀1.43～3.30 mmol/L，中位數(shù)2.52 mmol/L，3例血鉀3.00～3.50 mmol/L，8例2.00～3.00 mmol/L，1例小于2.00 mmol/L；心電圖異常者10例，均有T波低平倒置和/或U波，合并ST段下移及QT間期延長(zhǎng)3例，合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯l例。甲狀腺功能檢查游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)及游離甲狀腺素(FT4)均高于正常，促甲狀腺激素(TSH)降低。FT3 9.3～15.1 pmol/L，F(xiàn)T4 25.8～40.1 pmol/L，TSH 0.13～0.68 mU/L。參考值：FT3 3.8～6.0 pmol/L、FT4 7.9～14.4 pmmol/L、TSH 0.34～5.60 mU/L)。8例患兒行頸部彩超檢查，1例雙側(cè)甲狀腺腫大，7例未見(jiàn)異常。

1.4 治療及轉(zhuǎn)歸 所有患兒入院后立即補(bǔ)鉀治療：口服10%氯化鉀60毫升/天，血鉀小于2.5 mmol/L患兒加用10%氯化鉀持續(xù)靜脈滴注；每小時(shí)復(fù)查電解質(zhì)1次，血鉀大于3.0 mmol/L停用靜脈補(bǔ)鉀，血鉀恢復(fù)正常后停止補(bǔ)鉀。確診甲亢后給予他巴唑、丙氧嘧啶等抗甲狀腺藥物治療[3-4]。11例患兒肌力及血鉀4 h至2 d恢復(fù)正常，平均8 h肌力正常，11 h血鉀恢復(fù)正常；1例(發(fā)病至入院2 d、血鉀1.43 mmol/L，合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯及呼吸機(jī)麻痹)經(jīng)口服及靜脈補(bǔ)鉀、呼吸機(jī)支持無(wú)效，入院后1 h因Ⅳ度房室傳導(dǎo)阻滯繼發(fā)心搏驟停而死亡。11例存活患兒失訪3例，其余8例隨訪3個(gè)月至2年，甲狀腺功能檢查均恢復(fù)正常，未再發(fā)生周期性癱瘓。

2 結(jié) 果

本組患兒起病急，發(fā)病年齡大于15歲，以男性為主，占91.7%，均無(wú)甲亢臨床表現(xiàn)。發(fā)病前有誘因者占83.3%，誘因以勞累最為常見(jiàn)，占70.0%。周期性麻痹表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性肢體肌力降低，肌力0～3級(jí)，肌力2級(jí)為主，占66.7%；11例腱反射減弱或消失，占91.7%。癱瘓以單純下肢癱瘓為主，占75.0%，呼吸肌麻痹少見(jiàn)，占8.3%?；純壕醒浗档?，血鉀2.0～3.0 mmol/L最多，占66.7%；心電圖異常主要表現(xiàn)為T(mén)波低平、倒置和/或出現(xiàn)U波等低鉀血癥特異性改變，占83.3%。甲狀腺功能檢查FT3、FT4均高于正常，TSH降低，符合甲亢改變。1例就診太晚入院后搶救無(wú)效死亡，11例痊愈。隨訪病例均預(yù)后良好，甲狀腺功能恢復(fù)正常，未再出現(xiàn)周期性麻痹。

3 討 論

THPP診斷依據(jù)包括[5]：(1)有周期性麻痹的臨床表現(xiàn)即反復(fù)發(fā)作的對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力或癱瘓，下肢為主，嚴(yán)重者可以累及上肢甚至呼吸肌；(2)伴低血鉀但尿鉀無(wú)降低、心電圖呈低血鉀相關(guān)改變，如T波低平或出現(xiàn)U波等；(3)有甲亢的高代謝綜合征和/或?qū)嶒?yàn)室檢查支持甲亢，即FT3、FT4高于正常而TSH降低；(4)補(bǔ)鉀治療有效，甲亢控制后周期性麻痹一般不再發(fā)作；(5)除外其他因素，如利尿劑所致低鉀性麻痹等。本組患兒臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查符合，診斷THPP明確。

THPP是甲亢的神經(jīng)肌肉并發(fā)癥，國(guó)內(nèi)報(bào)道THPP占甲亢患者的3%，誤診或就診不及時(shí)可危及生命[6]。THPP多發(fā)于亞洲黃種人群，男女比例約20∶1[7]。本文報(bào)道12例患兒中僅1例女性發(fā)病，與文獻(xiàn)相符。

THPP發(fā)病機(jī)制尚不清楚，發(fā)作時(shí)常出現(xiàn)低血鉀而尿鉀并不增加、肌細(xì)胞內(nèi)鉀濃度正?；蚱?，表明其最主要的生理缺陷是肌無(wú)力發(fā)作時(shí)鉀離子由細(xì)胞外轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)所致而機(jī)體鉀總量正常，因此補(bǔ)鉀不宜過(guò)快過(guò)多，以避免出現(xiàn)高鉀血癥。血鉀降低及肌無(wú)力表現(xiàn)不重者首選口服補(bǔ)鉀，若低鉀血癥明顯或口服補(bǔ)鉀療效不佳可給予靜脈補(bǔ)鉀；補(bǔ)鉀后需密切監(jiān)測(cè)血鉀，血鉀正常、肌無(wú)力癥狀消失后必須停止補(bǔ)鉀[8]。THPP可能還與其他潛在機(jī)制有關(guān)。甲亢患者鈉離子-鉀離子-三磷酸腺苷酶活性增高，而雄性激素可能激活鈉離子-鉀離子-三磷酸腺苷并促進(jìn)鉀離子轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)，致血鉀降低而發(fā)生周期性癱瘓，因此THPP多發(fā)于青年男性，發(fā)病可能與雄激素水平增加有關(guān)[9]。THPP主要發(fā)生于中國(guó)和日本，該種族人群以高碳水化合物飲食為主，可因血糖迅速升高刺激胰島素分泌增加，長(zhǎng)期作用可導(dǎo)致高胰島素血癥，甲亢患者腎上腺素活性過(guò)度增加，兩種因素共同作用可促進(jìn)鉀離子從細(xì)胞外向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致低鉀血癥，從而觸發(fā)THPP[7]。甲亢患者治療后甲狀腺功能恢復(fù)正常，THPP不再發(fā)生可能與此有關(guān)。

隨著兒童定義的改變，目前小于18歲患者多于兒科而不是成人科室就診。THPP多于青壯年期發(fā)病而兒童發(fā)病較少，以周期性麻痹為首發(fā)癥狀的報(bào)道更為少見(jiàn)，容易導(dǎo)致誤診[10]。

因此，對(duì)于年長(zhǎng)兒勞累后出現(xiàn)周期性麻痹需行電解質(zhì)測(cè)定及甲狀腺功能檢查除外THPP。電解質(zhì)檢查耗時(shí)至少1 h，本組數(shù)據(jù)顯示,THPP患兒多有低鉀血癥特有的心電圖改變，故周期性麻痹患兒應(yīng)該常規(guī)行心電圖檢查，若有T波低平甚至出現(xiàn)U波等表現(xiàn)，可先行補(bǔ)鉀以避免延誤治療。由于THPP低鉀血癥系鉀離子分布異常而機(jī)體總鉀濃度正常，故對(duì)于低鉀血癥和肌無(wú)力表現(xiàn)不重的患兒應(yīng)該以口服補(bǔ)鉀為主，密切隨訪血鉀變化，避免出現(xiàn)醫(yī)源性高鉀血癥[2]。

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