劉華

摘要：目的 分析全血細(xì)胞減少癥的常見病因及鑒別診斷方法。方法 根據(jù)骨髓細(xì)胞和細(xì)胞化學(xué)染色，骨髓活檢， HGE染色及Gomori硬網(wǎng)蛋白纖維染色、鐵染色后，用光鏡進(jìn)行觀察，結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查確定全血細(xì)胞減少的病因。結(jié)果 500 例患者通過綜合分析可確定病因 495 例，并發(fā)現(xiàn)前三位病因分別是：再生障礙性貧血 200 例（40%），骨髓增生異常綜合征 110 例（22%），急性白血病 40例（8%）。結(jié)論 全血細(xì)胞減少癥，首先確定是否為血液系統(tǒng)疾病所致，排除了血液系統(tǒng)本身的病因后，再進(jìn)行其他方面的檢查；造血系統(tǒng)疾病是全血細(xì)胞減少的常見病因，也不能忽視非造血系統(tǒng)疾病所致的全血細(xì)胞減少。

關(guān)鍵詞：全血細(xì)胞減少；病因分析；鑒別診斷

全血細(xì)胞減少是指外周血中白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板均減少。它不是一種獨(dú)立的疾病，而是多種病因在血液學(xué)檢查時(shí)出現(xiàn)的一種共同表現(xiàn)，可由造血系統(tǒng)疾病引起，也可由非造血系統(tǒng)疾病引起，本文收集哈醫(yī)大二院2003年1月～2008年12月500例全血細(xì)胞減少癥資料，對(duì)其病因進(jìn)行分析，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者均為住院患者，共500例，均除外白血病復(fù)發(fā)、腫瘤放化療及透析后狀況。男 210例，女 290 例；年齡 14～85 歲，中位年齡49歲。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 多次血常規(guī)至少 2 次或 2 次以上WBC<4.0×109/L，PLT<100×109/L，男 Hb<120g/L，女性（非妊娠）Hb<110g/L，孕婦 Hb<100g/L[1]。

1.3取材及制片方法 選髂前上棘或髂后上棘為穿刺部位，抽取骨髓液0.2ml涂片，并在距離穿刺點(diǎn)2mm處用骨髓活檢針常規(guī)操作，取骨髓組織2mm×10mm置于PCF固定液中送檢。骨髓涂片瑞-吉氏染色，骨髓活檢材料標(biāo)本固定后塑料包埋半薄切片3μm，HGE（蘇木素-姬木薩-伊紅）染色及Gomori硬網(wǎng)蛋白纖維染色、鐵染色后，用光鏡進(jìn)行觀察。

1.4臨床表現(xiàn) 患者三系下降，一般伴有不同程度的貧血、發(fā)熱、出血等特點(diǎn)，部分患者可有淋巴結(jié)、肝脾腫大等浸潤體征。

1.5既往病史 肝硬化、乙肝、甲亢、丙肝、冠心病、類風(fēng)濕、非霍奇金淋巴瘤（NHL）、高血壓、肺炎、紅斑狼瘡（SLE）、膽囊結(jié)石等。

2 結(jié)果

根據(jù)骨髓細(xì)胞和細(xì)胞化學(xué)染色，骨髓活檢，HGE（蘇木素-姬木薩-伊紅）染色及Gomori硬網(wǎng)蛋白纖維染色、鐵染色后，用光鏡進(jìn)行觀察，結(jié)合臨床提供的信息可確定全血細(xì)胞減少的病因 495例（包括肯定性診斷和符合性診斷）[2]，見表 1。

3 討論

全血細(xì)胞減少的病因：全血細(xì)胞減少不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，它是一組高度異質(zhì)性疾病在某一側(cè)面的共同表現(xiàn)[3]。全血細(xì)胞減少癥可由多種疾病引起， 引起全血細(xì)胞減少的原因主要為造血系統(tǒng)疾病，占 83.6%，臨床最常見的疾病為再生障礙性貧血、MDS、急性白血病等。

再生障礙性貧血（AA ）最多見，占40%，其原因?yàn)楦鞣N因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，表現(xiàn)為外周血三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值明顯減低；骨髓增生低下，粒系、紅系增生低下，淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高，非造血細(xì)胞易見，巨核細(xì)胞明顯減少，骨髓小粒造血細(xì)胞明顯減少。診斷 AA 時(shí)需與MDS 及 PNH 相鑒別，我們的結(jié)果表明 MDS 占第二位，占22%，MDS 是由于骨髓無效造血而導(dǎo)致外周血一系、兩系或三系減少，骨髓增生活躍或明顯活躍，小部分增生低下，一系以上病態(tài)造血為其骨髓象主要特征。典型的 MDS 診斷相對(duì)較容易，但10%左右 MDS 患者就診時(shí)可表現(xiàn)為骨髓增生低下，約1/4的患者無明顯病態(tài)造血表現(xiàn)，此類患者很容易與 AA 相混淆，是血液病臨床診斷的一大難點(diǎn)，此時(shí)需要進(jìn)行骨髓活檢、染色體檢查及其他相關(guān)檢查才能做出準(zhǔn)確診斷。

急性白血病主要是由于異?？寺≡錾种屏斯撬枵Ｔ煅?，本組資料表明 AL 占8%，是常見的全血細(xì)胞減少的原因，其中以 M3 最多，由于外周血三系減少，呈非白血性白血病，極易造成漏診或誤診。對(duì)于此類患者，應(yīng)該仔細(xì)觀察血片，以免漏診，多數(shù)患者可找到數(shù)量不等的白血病細(xì)胞，再進(jìn)行骨髓檢查及其他相關(guān)檢查可明確診斷。

非造血系統(tǒng)疾病引起的全血細(xì)胞減少共占16.4%，如不予足夠的重視，極易造成誤診。本組資料顯示主要由以下四大類疾病引起：即急、慢性肝病，感染性疾病，惡性腫瘤及結(jié)締組織病。急、慢性肝病患者在病程中常出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，一方面與脾功能亢進(jìn)，脾臟對(duì)血細(xì)胞破壞增多有關(guān)，另一方面與肝炎病毒對(duì)造血干細(xì)胞的抑制作用，病毒介導(dǎo)的自身免疫常產(chǎn)生抗干細(xì)胞抗體，病毒損傷骨髓的微環(huán)境有關(guān)。惡性腫瘤引起全血細(xì)胞減少，可由腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移至骨髓使造血面積減少所致，而無骨髓轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤，可能與腫瘤介導(dǎo)的免疫反應(yīng)、骨髓營養(yǎng)不良或中毒等因素有關(guān)。結(jié)締組織病引起的全血細(xì)胞減少，其原因可能是產(chǎn)生自身抗體破壞了相應(yīng)的血細(xì)胞。

參考文獻(xiàn)：

[1]張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].第3版.北京：科學(xué)出版社，2007：1-3.

[2]王霄霞，俞康.血液系統(tǒng)疾病的檢驗(yàn)診斷[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：84，271，390.

編輯/成森