許福生 祁偉 李桓毅 柯榮軍 顧永福 劉方剛

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎 ( pigmented villonodularsynovitis，PVNS ) 是一種罕見的滑膜良性增生性病變，膝關(guān)節(jié)是最常受累的大關(guān)節(jié)，骨結(jié)構(gòu)可受到影響。病變?cè)缙?，滑膜切除術(shù)是治療的首選方式，而當(dāng)發(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎甚至骨破壞后，單純的滑膜切除術(shù)已無法緩解疼痛，可選擇關(guān)節(jié)置換術(shù)。本研究回顧性分析 2000 年 1 月至 2011 年 12 月，我院行全膝關(guān)節(jié)置換 ( total knee arthroplasty，TKA ) 治療 8 例晚期 PVNS 的臨床效果。

資料與方法

一、臨床資料

本組 8 例，女 3 例，男 5 例。年齡 34～80 歲，平均 54.3 歲，右膝 5 例，左膝 3 例。5 例患者既往有手術(shù)史，其中 3 例在本院行關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù)，病理均證實(shí)為 PVNS，2 例為局限型，1 例為彌漫型，彌漫型因復(fù)發(fā)再切開行滑膜切除術(shù)；2 例曾在外院切開行滑膜切除術(shù)，其中 1 例因復(fù)發(fā)后引起內(nèi)側(cè)骨性關(guān)節(jié)炎再行脛骨高位截骨術(shù)。無手術(shù)史的3 例及曾在外院手術(shù)的 2 例，經(jīng)病理證實(shí)均為彌漫型 PVNS。

二、臨床表現(xiàn)及 X 線所見

6 例彌漫型患者，首次就診前均有膝關(guān)節(jié)疼痛，呈慢性進(jìn)行性加重，伴膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹，抽出的關(guān)節(jié)液為紅色或褐色；在 TKA 術(shù)前，所有患者有不同程度的膝關(guān)節(jié)屈伸受限；2 例出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)畸形，1 例出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)僵硬。2 例局限型患者早期膝關(guān)節(jié)疼痛較輕，主要表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)的“絞鎖”，晚期為退變性骨關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，無明顯的骨質(zhì)破壞、畸形。

術(shù)前 X 線表現(xiàn)有個(gè)體差異，可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄甚至消失，骨質(zhì)退變、軟骨下骨囊腫甚至骨缺損，可有游離體，部分患者可有力線異常。

三、治療經(jīng)過

所有患者均在硬膜外麻醉下進(jìn)行手術(shù)。仰臥位，采用膝關(guān)節(jié)前正中縱行切口，經(jīng)髕旁內(nèi)側(cè)切口顯露膝關(guān)節(jié)。徹底切除滑膜，然后按照 TKA 的步驟進(jìn)行操作。對(duì)骨缺損明顯的患者，取髂骨植骨。膝關(guān)節(jié)假體均由強(qiáng)生公司提供。

術(shù)后患肢功能鍛煉，預(yù)防性抗生素使用 3 天，預(yù)防深靜脈血栓形成。所有患者術(shù)后均未行化療或放療。

四、術(shù)后隨訪

術(shù)后第 1、3、6、12 個(gè)月隨訪，以后每年1 次，隨訪 1.5～12.5 年，平均 9.2 年。采用美國膝關(guān)節(jié)協(xié)會(huì)評(píng)分系統(tǒng) ( keen society score，KSS ) 評(píng)價(jià)臨床功能，X 線評(píng)估假體有無松動(dòng)。失敗的病例包括假體松動(dòng)、感染及 PVNS 復(fù)發(fā)等。查閱文獻(xiàn)，目前對(duì)復(fù)發(fā)的特殊臨床表現(xiàn)尚無明確的界定，本研究將復(fù)發(fā)定義為膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹甚或疼痛且組織病理學(xué)診斷為 PVNS 者。

結(jié) 果

臨床膝關(guān)節(jié) KSS 平均評(píng)分，由術(shù)前的 39.8 ( 25～45 ) 分提高至末次隨訪的 82.3 ( 70～90 ) 分，功能評(píng)分由術(shù)前的 35 ( 15～55 ) 分提高至末次隨訪的 73.8( 60～90 ) 分。3 例彌漫型、2 例局限型，膝關(guān)節(jié)假體固定良好、功能滿意 (圖 1)。3 例失敗的病例均為彌漫型，2 例復(fù)發(fā)，其中 1 例因膝關(guān)節(jié)腫痛而切開行滑膜切除術(shù)后緩解，另 1 例因術(shù)后 5 年無菌性松動(dòng)翻修時(shí)診斷，翻修術(shù)中見脛骨平臺(tái)前方、股骨外髁外側(cè)局部有色素沉著，對(duì)周圍骨質(zhì)有一定程度的侵蝕，聚乙烯襯墊無明顯磨損但可見局部劃痕，取出假體部件后見平臺(tái)、股骨部分骨質(zhì)缺損，行一期翻修，翻修時(shí)未植骨，以骨水泥填充骨缺損，術(shù)后患者功能恢復(fù)良好。1 例 80 歲的患者發(fā)生了感染，既往先后切開行滑膜切除術(shù)、脛骨高位截骨術(shù)，術(shù)前膝關(guān)節(jié)畸形嚴(yán)重，術(shù)中見滑膜呈葡萄狀廣泛增生、呈暗紅色，骨贅廣泛形成，多枚游離體，股骨內(nèi)側(cè)髁、脛骨平臺(tái)內(nèi)側(cè)骨質(zhì)缺損，取髂骨行脛骨平臺(tái)、股骨內(nèi)側(cè)髁植骨并用螺絲釘固定。術(shù)后半年患者因膝關(guān)節(jié)滲出再次入院，查體見膝關(guān)節(jié)前外側(cè)竇道形成 ( 外徑 1 cm×2 cm )，乳白色滲出。X 線檢查示左膝關(guān)節(jié)假體有松動(dòng)跡象。炎癥指標(biāo)明顯偏高：ESR 126 mm / h，CRP 71.3 mg / L。竇道滲出物行細(xì)菌培養(yǎng)為表皮葡萄球菌感染，萬古霉素、利福平敏感。診斷為“TKA 術(shù)后假體周圍感染”，行“膝關(guān)節(jié)假體取出、骨水泥曠置、持續(xù)灌洗術(shù)”，術(shù)中見膝關(guān)節(jié)廣泛色素沉著、瘢痕增生，取出假體后發(fā)現(xiàn)移植骨與宿主骨未融合，清除異常組織、瘢痕及骨水泥，見股骨及脛骨明顯骨缺損。股骨假體高溫消毒后經(jīng)骨水泥固定行原位曠置，脛骨側(cè)采用抗生素骨水泥曠置。組織學(xué)分析顯示切除組織符合典型的 PVNS。術(shù)后慶大霉素稀釋液持續(xù)灌洗 2 周、靜脈滴注萬古霉素 3 周、口服利福平3 周。曠置術(shù)后半年，復(fù)查血常規(guī)、ESR、CRP 未見明顯異常，膝關(guān)節(jié)主動(dòng)活動(dòng)范圍：10°～100°，無明顯行走痛，擬行“膝關(guān)節(jié)翻修術(shù)”，患者拒絕再行手術(shù)治療。

圖1 患者，男，53 歲，右膝關(guān)節(jié)彌漫型PVNS a～b：術(shù)前 X 線片，顯示右膝關(guān)節(jié)脛骨平臺(tái)內(nèi)側(cè)及股骨內(nèi)側(cè)髁骨質(zhì)缺損，內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙及髕股關(guān)節(jié)間隙消失，骨質(zhì)增生明顯；c～d：術(shù)后 6 年 X 線片，假體固定良好，未見松動(dòng)及移位，假體周圍未見透亮線及骨溶解。KSS 評(píng)分 86 分Fig.1 A 53-year-old male patient with diffuse PVNS of the right knee a-b( preoperative X-ray ): Hyperosteogeny, bone defect, joint space disappearance; c-d ( X-ray 6 years postoperatively ): no loosening, no displacement, no radiolucent line or osteolysis was found in radiographs. KSS was 86 points

討 論

PVNS 由 Chassaignac 等[1]首次提出，是一種罕見的滑膜組織良性病變，以關(guān)節(jié)、腱鞘、滑囊的滑膜組織增生為特點(diǎn)。據(jù)估計(jì)，美國的年發(fā)病率為每百萬人口中有 1.8 例發(fā)病[2]。通常發(fā)生于 20～50 歲的青壯年，沒有明顯的性別傾向[3]。目前，其發(fā)病機(jī)制仍不明朗，只是提出了幾種假說，包括炎性滑膜增生、病因不明的良性腫瘤、局部脂質(zhì)代謝異常、反復(fù)創(chuàng)傷和出血等[4-5]。分兩種類型，即彌漫型與局限型。最常見于膝關(guān)節(jié)，其次是髖、踝等關(guān)節(jié)；當(dāng)然，也可發(fā)生于腱鞘、滑囊；單關(guān)節(jié)受累多見，多關(guān)節(jié)受累極為罕見；關(guān)節(jié)內(nèi)與關(guān)節(jié)外病變可同時(shí)受累[6-9]。

臨床癥狀取決于病變部位，即關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)外。關(guān)節(jié)外最常見的臨床癥狀為軟組織腫塊和疼痛，而關(guān)節(jié)內(nèi)常見的臨床癥狀是疼痛和腫脹[10-11]。彌漫型 PVNS 可能會(huì)對(duì)膝關(guān)節(jié)造成毀滅性的破壞，包括關(guān)節(jié)周圍骨囊腫、骨缺損及關(guān)節(jié)間隙變窄、肢體力線異常，甚至致殘[11-14]。

因此，在病程晚期，單純的滑膜切除術(shù)已無法緩解疼痛。根據(jù)患者的年齡、醫(yī)療狀況及功能需求，對(duì) PVNS 嚴(yán)重關(guān)節(jié)后遺癥的治療可選擇關(guān)節(jié)融合術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)。而多數(shù)患者希望在解除疼痛的同時(shí)，能獲得較好的膝關(guān)節(jié)功能，因而首選膝關(guān)節(jié)置換術(shù)。目前，報(bào)道 TKA 治療 PVNS 臨床療效的文獻(xiàn)較少。

Hamlin 等[15]回顧性分析了在 Mayo 診所行 TKA治療 18 例 PVNS 的療效。14 例為彌漫型，4 例為局限型。平均隨訪 9.9 年，14 例假體固定良好、功能滿意。4 例失敗的患者均為彌漫型，3 例因?yàn)榧袤w無菌性松動(dòng)，1 例因?yàn)椴∽儚?fù)發(fā)。他們認(rèn)為局限型PVNS 是一種巧合，與退行性骨關(guān)節(jié)病沒有直接的聯(lián)系，所有這些患者的膝關(guān)節(jié)功能良好且無復(fù)發(fā)跡象；而彌漫型 PVNS 對(duì)膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的療效有一定的影響，比如假體無菌性松動(dòng)、PVNS 的復(fù)發(fā)等。

PVNS 的復(fù)發(fā)率較高，一旦 PVNS 復(fù)發(fā)將明顯影響膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的療效。Hamlin 等[15]對(duì) 18 例 PVNS患者行膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，有 2 例復(fù)發(fā)，其中 1 例發(fā)生假體松動(dòng)，1 例因多次復(fù)發(fā)需要截肢。Oni 等[16]報(bào)道的 1 例膝關(guān)節(jié)置換術(shù)治療 PVNS 引起的骨性關(guān)節(jié)炎，在術(shù)后18個(gè)月出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腫痛，關(guān)節(jié)鏡檢查可見膝關(guān)節(jié)血性滲出、滑膜異常增生，組織學(xué)檢查證實(shí) PVNS 復(fù)發(fā)。另一方面，膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后發(fā)生膝關(guān)節(jié)遲發(fā)性、復(fù)發(fā)性腫脹的患者，對(duì)磨損碎屑有特異質(zhì)反應(yīng)[17]。然而，本組膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腫痛的 1 例，術(shù)前未見假體松動(dòng)的征象，術(shù)中尚未發(fā)現(xiàn)聚乙烯明顯磨損的證據(jù)，切開行滑膜切除術(shù)后腫痛緩解。因此，更可能是 PVNS 復(fù)發(fā)的結(jié)果，而不是對(duì)磨損碎屑反應(yīng)的結(jié)果。PVNS 行 TKA 術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，根據(jù)患者的功能狀態(tài)和肢體狀態(tài)有幾種治療[18]：如果組件是穩(wěn)定的，行全部滑膜切除術(shù)如不影響肢體的神經(jīng)血管，再行滑膜切除術(shù)是可行的；如果假體已經(jīng)松動(dòng)，可行膝關(guān)節(jié)翻修的同時(shí)徹底切除滑膜；如果疾病已經(jīng)侵入周圍的軟組織，保持肢體的功能為首選，包括關(guān)節(jié)融合術(shù)、截肢。

關(guān)于 PVNS 與膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后假體松動(dòng)的關(guān)系目前尚不明確。Chung 等[19]所在的關(guān)節(jié)中心對(duì) 1 例74 歲女性患者行雙側(cè)膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，隨訪 5 年時(shí)因右膝腫痛進(jìn)行翻修，X 線片顯示脛骨假體下方可見骨損傷。在首次膝關(guān)節(jié)置換術(shù)中他們并沒有發(fā)現(xiàn)滑膜異常征象，但在翻修術(shù)中發(fā)現(xiàn)脛骨假體的前內(nèi)側(cè)有廣泛的色素沉著、滑膜增生，而關(guān)節(jié)面的聚乙烯尚未損壞。組織學(xué)分析顯示切除的滑膜組織符合典型的 PVNS。本組有 1 例因術(shù)后 5 年無菌性松動(dòng)翻修時(shí)診斷復(fù)發(fā)，翻修術(shù)中見脛骨平臺(tái)前方、股骨外髁外側(cè)局部有色素沉著，對(duì)周圍骨質(zhì)有一定程度的侵蝕，聚乙烯襯墊無明顯磨損但可見局部劃痕，取出假體部件后見平臺(tái)、股骨部分骨質(zhì)缺損，行一期翻修，翻修時(shí)未植骨，以骨水泥填充骨缺損，色素組織的病理檢查符合 PVNS。術(shù)后患者功能恢復(fù)良好。因?yàn)橐鸺袤w松動(dòng)的原因很多，且本組病例數(shù)及相關(guān)文獻(xiàn)較少，因此不能肯定 PVNS 能引起假體松動(dòng)，但也不能排除 PVNS 與假體松動(dòng)之間存在關(guān)聯(lián)。

目前尚未見 PVNS 患者行膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后發(fā)生膝關(guān)節(jié)感染的文獻(xiàn)報(bào)道。本組有 1 例彌漫型 PVNS患者行膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后發(fā)生了膝關(guān)節(jié)感染，可能與多次手術(shù)史、手術(shù)復(fù)雜、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)等因素有直接關(guān)聯(lián)。而起始原因是 PVNS 對(duì)膝關(guān)節(jié)的骨侵蝕程度高、畸形重、骨缺損明顯。因此，不能排除 PVNS與 TKA 術(shù)后假體周圍感染之間有關(guān)聯(lián)。

總之，TKA 是治療晚期 PVNS 的可行性選擇。TKA 不僅可以改善疼痛及功能障礙，而且 交叉韌帶的切除提供了廣泛的顯露，從而能徹底清除滑膜。尤其是局限型，可獲得滿意的臨床效果。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是，TKA 治療彌漫型 PVNS 并不是沒有問題。盡管徹底清創(chuàng)清除滑膜，仍有復(fù)發(fā)的可能。PVNS 的存在及復(fù)發(fā)還可能增加 TKA 術(shù)后發(fā)生假體松動(dòng)、感染的幾率。本組病例較少，尚需更多病例進(jìn)一步的研究明確 PVNS 與 TKA 術(shù)后發(fā)生假體松動(dòng)、感染之間的關(guān)系。

[1] Chassaignac M. Cancer de la game des tendons Cancer of the tendon sheath. Gaz Hop Civ Milit, 1852, 47:185-186.

[2] Myers BW, Masi AT. Pigmented villonodularsynovitis and tenosynovitis: a clinical epidemiologic study of 166 cases and literature review. Medicine (Baltimore), 1980, 59(3):223-238.

[3] Ottaviani S, Ayral X, Dougados M. Pigmented villonodular synovitis: a retrospective single-center study of 122 cases andreview of the literature. Semin Arthritis Rheum, 2011,40(6):539-546.

[4] Sakkers RJ, de Jong D, van der Heul RO. X-chromosome inactivation in patients who have pigmented villonodularsynovitis. J Bone Joint Surg Am, 1991, 73(10):1532-1536.

[5] Sharma V, Cheng EY. Outcomes after excision of pigmented villonodular synovitis of the knee. Clin Orthop Relat Res, 2009,467(11):2852-2858.

[6] Campanacci M, Pagani PA, Musiani M, et al. Pigmented,villonodular synovitis, tenosynovitis and bursitis (study of 75 cases). Chir Organi Mov, 1975, 61(6):675-686.

[7] Rydholm U. Pigmented villonodular synovitis. Acta Orthop Scand, 1998, 69(2):203-210.

[8] Dorwart RH, Genant HK, Johnston WH, et al. Pigmented villonodularsynovitis of synovial joints: clinical, pathologic,and radiologic features. AJR Am J Roentgenol, 1984,143(4):877-885.

[9] Sharma H, Jane MJ, Reid R. Pigmentedvillonodularsynovitis of the foot and ankle: forty years of experience from the Scottish bone tumor registry. J Foot Ankle Surg, 2006, 45(5):329-336.

[10] Taylor R, Kashima TG, Knowles H, et al. Osteoclast formation and function in pigmented villonodularsynovitis. J Pathol,2011, 225(1):151-156.

[11] Verspoor FG, van der Geest IC, Vegt E, et al. Pigmentedvillonodularsynovitis: current concepts about diagnosis and management. Future Oncol, 2013, 9(10):1515-1531.

[12] Nishida Y, Tsukushi S, Nakashima H, et al. Osteochondral destruction in pigmented villonodular synovitis during the clinical course. J Rheumatol, 2012, 39(2):345-351.

[13] Botez P, Sirbu PD, Grierosu C, et al. Adult multifocal pigmented villonodular synovitis-clinical review. Int Orthop,2013, 37(4):729-733.

[14] Mansouri S, Tahiri L, Obtel M, et al. Pigmented villonodular synovitis: seven cases. Current Orthopaedic Practice, 2013,24(2):206-210.

[15] Hamlin BR, Duffy GP, Trousdale RT, et al. Total knee arthroplasty in patients who have pigmented villonodular synovitis.J Bone Joint Surg Am, 1998, 80(1):76-82.

[16] Oni JK, Cavallo RJ. A rare case of diffuse pigmented villonodularsynovitis after total knee arthroplasty. J Arthroplasty,2011, 26(6):e978-e911.

[17] Ballard WT, Clark CR, Callaghan JJ. Recurrent spontaneous hemarthrosis nine years after a total knee arthroplasty. A presentation with pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg Am, 1993, 75(5):764-767.

[18] O’Sullivan B, Cummings B, Catton C, et al. Outcome following radiation treatment for high-risk pigmented villonodular synovitis. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 1995, 32(3):777-786.

[19] Chung BJ, Park YB. Pigmented villonodular synovitis after TKA associated with tibial component loosening. Orthopedics,2011, 34(8):e418-420.