黃毅宗

A case of extramammary Paget's disease involving the penis treated by surgery combined with photodynamic therapy

手術(shù)聯(lián)合光動(dòng)力治療累及陰莖的乳房外Paget病一例

黃毅宗

A case of extramammary Paget's disease involving the penis treated by surgery combined with photodynamic therapy

乳房外Paget病，陰莖；氨基酮戊酸光動(dòng)力療法

臨床資料

患者，男，65歲。主因外陰紅斑伴癢痛6年，于2014年11月21日就診。6年前，無(wú)明顯誘因患者左側(cè)陰囊皮膚出現(xiàn)一綠豆大“癤腫”樣皮損并化膿，自行處理并好轉(zhuǎn)后于原部位出現(xiàn)瘙癢性紅斑，逐漸向周圍擴(kuò)大，偶有滲出、結(jié)痂，時(shí)有輕度瘙癢、辣痛感，反復(fù)搔抓后紅斑處糜爛；于多家醫(yī)院按濕疹予外用藥治療（具體不詳），癥狀可稍緩解，但皮損從未完全消退，滲出與干涸交替。紅斑漸向周圍擴(kuò)大，逐漸累及陰莖及左側(cè)陰囊、陰阜。患者既往體健，無(wú)系統(tǒng)性疾病。體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：陰莖皮膚大面積淡紅斑，無(wú)破潰滲出；左側(cè)陰阜及陰囊見一連續(xù)性10 cm×5 cm大小紅斑，邊界清，表面凹凸不平，其上可見少許糜爛、皸裂、結(jié)痂（圖1）；雙側(cè)腹股溝淺表淋巴結(jié)未觸及增大。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)正常，肝腎功能、空腹血糖正常。胸部X線檢查無(wú)異常。內(nèi)臟彩色超聲多普勒檢查無(wú)異常、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)未探及。下腹部磁共振成像（MRI）示：腸管結(jié)構(gòu)正常、未見明確占位性病變，膀胱及直腸未見異常，增強(qiáng)掃描未見異常強(qiáng)化灶，腹膜后、盆腔內(nèi)未見增大淋巴結(jié)影。 陰囊皮損組織病理示：表皮內(nèi)見成巢的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞大、胞質(zhì)淡染、核大深染、異形明顯，可見沿毛囊汗腺向真皮侵犯；真皮淺層大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2a，2b）。免疫組化染色示：CK7（+）、CK5/6（+）（圖2c，2d）。診斷：乳房外Paget病。治療：陰囊及陰阜部位皮損予外擴(kuò)1 cm切除+鄰位皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)，陰莖部位皮損不切除，盡可能保留陰莖外觀（圖3）。術(shù)后1個(gè)月，陰莖部位皮損行5-氨基酮戊酸光動(dòng)力療法（5-aminolevulinic acid photodynamic therapy，ALA-PDT）治療，按說(shuō)明書配制濃度為20% 5-氨基酮戊酸（ALA，上海復(fù)旦張江生物醫(yī)藥股份有限公司，規(guī)格118 mg），治療前敷藥封包3 h；LED-IB光動(dòng)力治療儀（武漢亞格光電技術(shù)有限公司，功率100 mW/cm2）按陰莖皮損分區(qū)域照射，每區(qū)域20 min。治療間隔7 d，共4次。不良反應(yīng)：照光時(shí)有疼痛感，尚能耐受；前兩次治療后24 h局部有滲出，予利凡諾液濕敷，每日2次至創(chuàng)面干燥；無(wú)其他嚴(yán)重不良反應(yīng)。全療程結(jié)束后每隔1個(gè)月回訪1次，3次后半年回訪1次，至發(fā)稿日，術(shù)后近1年患者恢復(fù)良好，無(wú)復(fù)發(fā)（圖4）。

討論

乳房外Paget病是一種臨床上少見的皮膚惡性腫瘤，好發(fā)于頂泌汗腺發(fā)達(dá)的部位，特別是會(huì)陰、肛周部位。男性的乳房外Paget病常見發(fā)病部位為陰囊，主要表現(xiàn)為陰囊局限性紅斑、瘙癢，進(jìn)行性糜爛、滲出、結(jié)痂，隨病程進(jìn)展皮損逐漸增大，多累及陰莖根部、會(huì)陰，臨床極易誤診為陰囊濕疹、皮炎[1]。對(duì)50歲以上的老年人發(fā)生在外生殖器或肛周長(zhǎng)期不愈的濕疹樣皮膚損害，特別是邊緣清楚者，應(yīng)提高警惕，行組織病理檢查明確診斷[2]。

圖1 陰莖乳房外Paget病患者陰阜、陰莖及陰囊損害

圖2 陰莖乳房外Paget病患者皮損組織病理（HE染色）及免疫組化（SP法）

圖3 陰莖乳房外Paget病患者陰囊及陰阜部位皮損術(shù)后1個(gè)月

臨床上治療本病主要手段為手術(shù)切除，但傳統(tǒng)手術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)33%～44%[3,4]。大范圍的皮膚缺損及較高的復(fù)發(fā)率是治療該病的難點(diǎn)。特別是累及陰莖部位，加上大范圍的植皮以及陰莖再造術(shù)，外觀及功能上的影響，患者往往難以承受。近年來(lái)光動(dòng)力療法在非黑素細(xì)胞瘤的皮膚腫瘤治療上取得進(jìn)展[5,6]，有學(xué)者將光動(dòng)力與外科手術(shù)聯(lián)合治療皮膚腫瘤也取得了良好的效果[7,8]。乳房外Paget病病變主要集中在表皮，較少侵犯真皮，所以光動(dòng)力療法非常適用且療效良好[9,10]。

本例患者的陰莖皮膚幾乎全部受累，如果行植皮或陰莖再造術(shù)，患者難以接受。因此，對(duì)患者的手術(shù)盡可能保留了陰莖的外觀、術(shù)后行光動(dòng)力治療，療效好、痛苦小，患者滿意度高。相比傳統(tǒng)手術(shù)治療，這種聯(lián)合治療方法對(duì)于保留陰莖的外觀和功能有著不可比擬的優(yōu)勢(shì)。但對(duì)患者的長(zhǎng)期隨訪仍然非常重要。

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R739.5

B

1674-1293(2015)06-0474-03

2015-07-14

2015-08-21）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150624

“幸福人生”光動(dòng)力有獎(jiǎng)?wù)魑?/p>

545001，廣西柳州市中醫(yī)院皮膚科（黃毅宗）

黃毅宗，男，本科，主治醫(yī)師，研究方向：皮膚外科，E-mail: h.y.z@163.com