齊齊 米芋枚 朱敏 趙茜 蔡青山 魏強(qiáng) 鮑志堅(jiān) 徐旭東 邱小偉

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·臨床病例討論·

肺硬化性血管瘤與肺結(jié)核的診斷與鑒別診斷(附一例報(bào)告)

齊齊 米芋枚 朱敏 趙茜 蔡青山 魏強(qiáng) 鮑志堅(jiān) 徐旭東 邱小偉

肺硬化性血管瘤是一種少見的來(lái)源于呼吸上皮細(xì)胞的良性腫瘤，在影像學(xué)表現(xiàn)上易與肺結(jié)核球相混淆。作者收集整理肺硬化性血管瘤1例，通過(guò)討論，提高了臨床醫(yī)生對(duì)肺硬化性血管瘤與肺結(jié)核的診斷及鑒別診斷的能力。

肺硬化性血管瘤； 結(jié)核, 肺； 診斷, 鑒別

患者，女，50歲，農(nóng)民。因“干咳1個(gè)月”于2013年11月13日在杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院就診。1個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽癥狀，以干咳為主；當(dāng)時(shí)無(wú)發(fā)熱、畏寒寒顫、頭痛頭暈、惡心嘔吐、胸痛胸悶、咯血及痰血、乏力盜汗等癥狀與體征。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查，提示“左下肺占位性病灶”,考慮“肺結(jié)核”可能，建議來(lái)我院進(jìn)一步診治。我院行胸部CT增強(qiáng)掃描，報(bào)告“左肺下葉背段見一類圓形團(tuán)塊影，增強(qiáng)后可見強(qiáng)化，左肺下葉背段支氣管受壓”，為求進(jìn)一步診治而收治入院?；颊呒韧新砸倚透窝?簡(jiǎn)稱“乙肝”)病史20余年，未行治療；7年前因“卵巢癌”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“全子宮切除+雙附件切除”手術(shù)，術(shù)后化療6次。

入院體格檢查：體溫36.8 ℃，脈搏 76次/min，呼吸18次/min，血壓 126/72 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；意識(shí)清楚，口唇無(wú)發(fā)紺，全身皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大，頸軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張。左下肺呼吸音略低，右肺呼吸音清，兩肺未聞及明顯干濕啰音；心率76次/min，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音；腹部膨隆，腹部正中可見一長(zhǎng)約10 cm的陳舊性手術(shù)瘢痕，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫，病理征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、血腫瘤標(biāo)記物未見明顯異常，血清結(jié)核抗體陽(yáng)性；血結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)(T-SPOT.TB)檢查陰性，因患者無(wú)痰未行痰找抗酸桿菌檢查；心電圖未見明顯異常。腹部B型超聲(簡(jiǎn)稱“B超”)檢查：顯示肝回聲增粗，符合慢性肝病表現(xiàn)；肝內(nèi)鈣化灶。胸部CT檢查：左肺下葉見一類圓形團(tuán)塊影，邊界清晰，大小3.9 cm×4.7 cm,病灶邊緣見斑點(diǎn)狀高密度影，病灶內(nèi)密度欠均勻(圖1,2)。

圖1 2013年11月12日 胸部CT檢查(肺窗)，左肺下葉見一類圓形團(tuán)塊影，邊界清晰，大小3.9 cm×4.7 cm,病灶邊緣見斑點(diǎn)狀高密度影，病灶內(nèi)密度欠均勻

圖2 2013年11月12日胸部CT檢查(縱隔窗)，腫塊內(nèi)可見點(diǎn)狀、不規(guī)則斑片狀鈣化影

入院初步診斷：(1)左下肺占位病灶性質(zhì)待查？(2)卵巢癌術(shù)后化療后。(3)慢性乙型病毒性肝炎(乙肝)。

討 論

趙茜(杭州紅十字會(huì)醫(yī)院結(jié)核病診療中心結(jié)核內(nèi)科) 該患者特點(diǎn)：(1)中年女性，既往有卵巢癌手術(shù)及化療病史；(2)主要癥狀為干咳，不伴發(fā)熱、畏寒寒顫、咯血等其他陽(yáng)性癥狀；(3)生命體征平穩(wěn)，左下肺呼吸音略低：(4)血常規(guī)、肝腎功能、血腫瘤標(biāo)記物未見明顯異常，血清結(jié)核抗體陽(yáng)性；血T-SPOT.TB檢查陰性；(5)胸部CT檢查見左肺下葉一類圓形團(tuán)塊影，邊界清晰，病灶邊緣見斑點(diǎn)狀高密度影。

患者肺部出現(xiàn)占位腫塊，結(jié)合既往有卵巢癌病史，首先考慮是否為肺部轉(zhuǎn)移性腫瘤可能。但仔細(xì)分析后發(fā)現(xiàn)，該患者左下肺占位病灶形態(tài)規(guī)整、邊緣光滑，其內(nèi)可見鈣化性病灶，考慮病灶存在時(shí)間較久，且肺部其他部位未見病灶，血液腫瘤標(biāo)記物未見明顯異常，并不具備惡性腫瘤侵襲性、轉(zhuǎn)移性、膨脹性生長(zhǎng)等特點(diǎn)，故考慮此病灶良性可能性大。

邱小偉(杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院結(jié)核病診療中心放射科) 該患者2013年11月12日胸部CT增強(qiáng)掃描報(bào)告：左下肺病灶可見不均勻強(qiáng)化(平掃CT值45 HU左右，增強(qiáng)CT值80 HU左右)(圖3)。病灶邊緣較光整，未見明顯分葉、毛刺征，且腫塊與胸膜及鄰近血管關(guān)系清晰，脂肪間隙存在，無(wú)胸膜牽拉、凹陷等惡性腫瘤征象，病灶性質(zhì)偏良性；另外該患者病灶以增殖、鈣化為主，需考慮肺結(jié)核可能。

圖3 2013年11月12日 胸部CT增強(qiáng)掃描，可見病灶不均勻強(qiáng)化(CT值80 HU左右)

蔡青山(杭州紅十字會(huì)醫(yī)院結(jié)核病診療中心結(jié)核內(nèi)科) 該病灶與肺結(jié)核特點(diǎn)不相符，首先病灶部位不是結(jié)核好發(fā)部位，位于左肺下葉基底段而不是肺結(jié)核常見的上葉后段或下葉背段；其次病灶形態(tài)較單一，為增殖占位病灶，滲出、壞死、空洞表現(xiàn)未見，病灶周圍未見衛(wèi)星灶；另外肺結(jié)核病灶相對(duì)乏血供，增強(qiáng)后病灶呈環(huán)形強(qiáng)化，而該病灶增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化。

魏強(qiáng)(杭州紅十字會(huì)醫(yī)院結(jié)核病診療中心結(jié)核內(nèi)科) 我比較贊同蔡青山主任的意見，肺結(jié)核為感染性疾病，應(yīng)有細(xì)菌感染的毒血癥狀，該患者的結(jié)核毒血癥狀不明顯，整個(gè)病程無(wú)發(fā)熱、盜汗、畏寒寒顫等表現(xiàn)，加之實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)均與肺結(jié)核特點(diǎn)不符，故肺結(jié)核的診斷目前來(lái)講依據(jù)不足；同時(shí)該患者肺內(nèi)占位病灶CT增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化，說(shuō)明病灶內(nèi)血供異常豐富，與肺癌鑒別較困難，但良性腫瘤病變中，血管瘤可有此特點(diǎn)，需排除，最終可能需要病理診斷才能進(jìn)一步明確。

徐旭東(杭州紅十字會(huì)醫(yī)院結(jié)核病診療中心結(jié)核外科) 患者既往有卵巢癌手術(shù)病史，目前肺部病灶屬孤立性腫塊，血供較豐富，孤立性肺轉(zhuǎn)移瘤不能排除；雖然癌性腫塊具有少鈣化特點(diǎn)，但也有部分患者經(jīng)手術(shù)切除后最終證實(shí)為肺癌，而其病灶內(nèi)可伴有鈣化病灶。該患者肺內(nèi)病灶手術(shù)切除也是一種非常合適的方式，可與患者溝通病情，動(dòng)態(tài)觀察可能會(huì)延誤手術(shù)時(shí)機(jī)，建議積極手術(shù)，若同意可行手術(shù)切除明確病理學(xué)診斷。

鮑志堅(jiān) (杭州紅十字會(huì)醫(yī)院結(jié)核病診療中心結(jié)核內(nèi)科) 患者肺部腫塊位于左下肺近胸膜位置，經(jīng)皮肺穿刺可以進(jìn)行，且風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，創(chuàng)傷不大，穿刺組織病理診斷參考價(jià)值較大，可請(qǐng)邱小偉主任擇期行經(jīng)皮肺穿刺活檢。另外該患者血清結(jié)核抗體陽(yáng)性，但血T-SPOT.TB檢查陰性，且患者既往否認(rèn)風(fēng)濕、免疫系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病，也無(wú)長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的服藥史，身體免疫功能正常。那么從理論上講，血T-SPOT.TB檢測(cè)陰性就不考慮患者體內(nèi)有結(jié)核分枝桿菌感染，從而就不會(huì)存在肺結(jié)核可能；但是也不能排除T-SPOT.TB檢測(cè)假陰性的可能。大家的見解較多，總結(jié)一下都偏向良性病變可能大，我也支持此觀點(diǎn)。具體到該患者，我認(rèn)為仍不能完全排除肺結(jié)核中結(jié)核球可能，此病灶呈橢圓形，邊緣光滑，無(wú)分葉，直徑2 cm以上，內(nèi)部有小點(diǎn)狀鈣化影，雖然周圍無(wú)衛(wèi)星病灶，但具備了結(jié)核球的大部分特點(diǎn)，鑒別時(shí)此診斷需考慮其中。

朱敏(杭州紅十字會(huì)醫(yī)院結(jié)核病診療中心結(jié)核內(nèi)科) 大家討論很熱烈，我也有幾點(diǎn)看法。該患者我查房時(shí)追問過(guò)病史，其肺內(nèi)病灶幾年前檢查就已發(fā)現(xiàn)，且?guī)啄陙?lái)病灶形態(tài)、大小、范圍變化均不大，可以看出此腫塊進(jìn)展緩慢，與惡性腫瘤生長(zhǎng)速度快特點(diǎn)不符。另外，若是考慮肺結(jié)核中的結(jié)核球，那么病灶密度多不均勻，可有中心壞死，也可形成偏心空洞，空洞多位于近肺門側(cè)，與支氣管引流有關(guān)；而癌性空洞多位于遠(yuǎn)離肺門側(cè)，與外周腫塊缺乏血供引起組織壞死有關(guān)；同時(shí)結(jié)核球易鈣化，周圍多見衛(wèi)星灶，病灶有環(huán)形強(qiáng)化特點(diǎn)。該患者病灶形態(tài)相對(duì)單一，與肺結(jié)核的滲出、增殖、干酪樣壞死等病理特點(diǎn)不符，且無(wú)結(jié)核的毒血癥狀，肺內(nèi)支氣管播散灶及樹芽征亦未發(fā)現(xiàn)，故肺結(jié)核診斷依據(jù)不足；同時(shí)良性腫瘤中需與錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤、硬化性血管瘤等相鑒別。我建議先行經(jīng)皮肺穿刺活檢，尋找病理學(xué)依據(jù)，再行下一步治療。

與患者及家屬溝通病情后同意行經(jīng)皮肺穿刺活檢，于2013年11月19日在我院放射科行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢，病理提示：“(左下肺穿刺標(biāo)本)小片肺組織內(nèi)見乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭表面被覆肺泡上皮，乳頭內(nèi)片巢狀細(xì)胞顯示神經(jīng)內(nèi)分泌分化，考慮硬化性血管瘤”(圖4)。后轉(zhuǎn)胸外科行全麻下左肺腫塊切除術(shù)，術(shù)后病理提示：(左下)肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)。免疫酶標(biāo)記檢測(cè)：TTF1(甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1)(+)； CgA(嗜鉻素A)(-)； SYn(神經(jīng)突觸素)(+)；CD56(神經(jīng)細(xì)胞黏附分子)部分細(xì)胞(+)； CK20(細(xì)胞角蛋白20)(-)；CK5/6(細(xì)胞角蛋白5/6)(-)； CEA(癌胚抗原)部分(+)；Ki67(增殖細(xì)胞相關(guān)抗原)(-)； P53(腫瘤抑制因子)(-)； EMA(上皮膜抗原)(+)； CK(細(xì)胞角蛋白)(-)。

圖4 2013年11月26日 病理檢查(HE×100)(左下肺穿刺標(biāo)本)，小片肺組織內(nèi)見乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭表面被覆肺泡上皮，乳頭內(nèi)片巢狀細(xì)胞顯示神經(jīng)內(nèi)分泌分化，考慮硬化性血管瘤

最終診斷：肺硬化性血管瘤(PSH)。

PSH是一種少見的來(lái)源于呼吸上皮細(xì)胞的良性腫瘤[1]，由Liebow在1956年報(bào)道。因其病理組織形態(tài)類似于皮膚組織中的硬化性血管瘤，故命名為PSH。組織學(xué)分為4種類型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型。PSH生物學(xué)

行為通常為良性，局部切除可治愈，但文獻(xiàn)上也有發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報(bào)道[2-3]。

PSH病灶表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)性腫塊，大多為單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢；好發(fā)于女性，男∶女約為1∶4；發(fā)病年齡跨度大，平均發(fā)病年齡約為40歲[4]。臨床一般無(wú)癥狀，少數(shù)伴有咳嗽、胸痛等癥狀，常有咯血。胸部CT是發(fā)現(xiàn)與診斷的重要手段。典型的CT表現(xiàn)為孤立性、邊界清晰、表面光滑、密度均勻、無(wú)鈣化的肺結(jié)節(jié)或腫塊[5]，可有淺分葉，無(wú)明顯毛刺，增強(qiáng)掃描大部分強(qiáng)化明顯，少數(shù)呈囊性化表現(xiàn)[6]。不典型CT表現(xiàn)可見鈣化、磨玻璃樣密度影、周圍肺氣腫、支氣管內(nèi)生長(zhǎng)等[7]，硬化性血管瘤瘤體內(nèi)小血管明顯增生，管壁透明變性或硬化，是該腫瘤明顯強(qiáng)化的基礎(chǔ)。此外該患者肺內(nèi)腫塊鈣化也是PSH少見表現(xiàn)之一(圖2)，其組織學(xué)特征為砂礫體[8]；多數(shù)鈣化為點(diǎn)狀，少數(shù)可為不規(guī)則斑片狀，腫塊鈣化發(fā)生率較結(jié)節(jié)鈣化發(fā)生率高。CT平掃時(shí)，PSH具有肺內(nèi)良性結(jié)節(jié)的特征，但因其是一種富血管病灶，所以增強(qiáng)掃描后病灶明顯強(qiáng)化，與惡性腫瘤病灶很難鑒別。不過(guò)通過(guò)病灶異常的明顯均勻增強(qiáng)及血管斷面貼邊征象等特點(diǎn)，基本可以明確該病變的診斷[9]。本例患者病灶強(qiáng)化后CT值升高不明顯，可能與掃描延遲時(shí)間不足、病變組織學(xué)分型、測(cè)量存在誤差有關(guān)。

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(本文編輯：王然 薛愛華)

The diagnosis and differential diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma and tuberculosis (a case report)

QI Qi*，ZHU Min，ZHAO Qian，CAI Qing-shan, WEI Qiang, BAO Zhi-jian, XU Xu-dong, QIU Xiao-wei.

*The Department of Tuberculosis, Hongzhou Red Cross Hospital, Hangzhou 310003，China

ZHU Min，Email：zhumindoctor@163.com

Pulmonary sclerosing hemangioma is a rare benign tumor derived from respiratory epithelial cells, which is easily confused with tuberculoma in imaging findings. In this paper, we collected the data of a case of pulmonary sclerosing hemangioma. Through the discussion of the differential diagnosis, the ability of clinician’s diagnosis and differential diagnosis in pulmonary sclerosing hemangioma was improved.

Pulmonary sclerosing hemangioma； Tuberculosis, pulmonary； Diagnosis, differential

10.3969/j.issn.1000-6621.2015.11.012

310003 杭州市紅十字會(huì)醫(yī)院結(jié)核病診療中心結(jié)核內(nèi)科(齊齊、朱敏、趙茜、蔡青山、魏強(qiáng)、鮑志堅(jiān))，結(jié)核外科(徐旭東)，放射科(邱小偉)；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院感染科(米芋枚)

朱敏，Email:zhumindoctor@163.com

2015-07-09)