唐志苗 夏銀獻(xiàn)

胸壁韌帶樣型纖維瘤診治3例

唐志苗 夏銀獻(xiàn)

胸壁；韌帶樣型纖維瘤；診治分析

圖1 例1 CT片 a：右側(cè)胸壁第一肋骨外側(cè)等密度軟組織塊影，b：增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化

圖2 例2 CT片a：右前胸壁胸大肌后方可見一橢圓形稍低密度影，b：增強(qiáng)后輕度不均勻強(qiáng)化

圖3 例3 CT片左側(cè)胸壁第一、二肋骨前外側(cè)等密度軟組織塊影

圖4 3例病理組織檢查結(jié)果（HE染色，×100）梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀埋在大量的細(xì)胞外膠原內(nèi)。梭形細(xì)胞核呈卵圓形，大小規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)而分布均勻，核仁小，1~3個(gè)，核分裂典型而罕見，細(xì)胞漿境界不清。細(xì)胞外膠原不同程度的出現(xiàn)瘢痕樣膠原纖維，其內(nèi)含有裂隙狀血管。a：例1；b：例2；c：例3

韌帶樣型纖維瘤是一種少見的來源于纖維結(jié)締組織的交界性軟組織腫瘤，具有侵襲性生長(zhǎng)和局部復(fù)發(fā)率高的特點(diǎn)，臨床極易誤診，好發(fā)于腹部，發(fā)生于胸部較少見。筆者結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)本科收治3例胸壁韌帶樣型纖維瘤臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后作初步分析。

1 臨床資料

例1 患者男，53歲，因“發(fā)現(xiàn)右胸壁腫塊1周”于2011年11月07日入院。查體：右鎖骨下前上胸壁隆起畸形，可及7.0cm×9.0cm大小腫塊，表面光滑，基底固定，質(zhì)地偏韌，無壓痛，隆起處皮膚色澤正常，無紅腫、破潰。輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常；CT示右側(cè)胸壁第一肋骨外側(cè)等密度軟組織塊影，形態(tài)不規(guī)則，大小約8.5cm×7.0cm×4.8cm，病變密度欠均勻，CT值約為39HU，腫塊邊界不清，肋骨邊緣毛糙，可見小鋸齒樣骨質(zhì)破壞，右側(cè)胸小肌受侵，脂肪間隙模糊，增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化見圖1（插頁），CT診斷為右側(cè)胸壁惡性腫瘤。胸壁腫塊術(shù)前穿刺：軟組織腫瘤或瘤樣病變（傾向結(jié)節(jié)性筋膜炎）。手術(shù)所見：采用腫塊表面橫弧形切口，腫瘤大小約9cm× 7cm×5cm，位于右側(cè)胸壁鎖骨下，質(zhì)偏硬，呈實(shí)性，邊界清，無完整包膜，腫塊與鎖骨下靜脈粘連緊密，沿腫瘤表面仔細(xì)分離，將腫塊完全切除。病理檢查：腫塊最大徑為7cm×5cm×9cm，病變質(zhì)地較硬，切面粗糙，呈灰白色，有螺旋狀/編織狀纖維性紋理，鏡下見病變界限不清，梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀埋在大量的細(xì)胞外膠原內(nèi)；梭形細(xì)胞核呈卵圓形，大小規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)而分布均勻，核仁小，1～3個(gè)，核分裂典型而罕見（通常20個(gè)高倍視野不超過1個(gè)核分裂），細(xì)胞漿境界不清；細(xì)胞外膠原不同程度的出現(xiàn)瘢痕樣膠原纖維，其內(nèi)含有裂隙狀血管，見圖4a（插頁）。免疫組化染色：Actin-Sm（SMA）（+）、CD34（-）、CD68（+）、CD69（+）、CD99（+）、Ki-67（-）、NF（-）、S-100（-）、Vim（++）。病理診斷：（右胸壁）韌帶樣型纖維瘤，細(xì)胞生長(zhǎng)活躍。隨訪中，術(shù)后15個(gè)月局部腫塊復(fù)發(fā)，患者在上海胸科醫(yī)院接受再次手術(shù)治療，目前隨訪中未見復(fù)發(fā)。

例2 患者女，18歲，因“發(fā)現(xiàn)右胸壁腫塊3個(gè)月”于2011年11月21日入院。查體：右鎖骨下前上胸壁隆起畸形，可及10cm×8cm大小腫塊，表面光滑，基底固定，質(zhì)地偏硬，無壓痛，隆起處皮膚色澤正常，無紅腫、破潰。輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常；CT示右前胸壁胸大肌后方可見一橢圓形稍低密度影，大小約7.2cm×4.5cm，邊界尚清晰，密度尚均勻，增強(qiáng)掃描腫塊輕度不均勻強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化較明顯，中間呈相對(duì)低密度，分界不清，鄰近軟組織及骨質(zhì)未見明顯破壞征象。診斷為右側(cè)前胸壁胸大肌后方占位，良性病變首先考慮見圖2（插頁）。胸壁腫塊術(shù)前穿刺：見膠原纖維及成纖維細(xì)胞，傾向纖維瘤病。手術(shù)所見：采用腫塊表面橫弧形切口，腫瘤大小約9cm×8cm×7cm，位于右側(cè)胸壁鎖骨下，質(zhì)韌，呈實(shí)性，邊界欠清，固定，無完整包膜，腫塊與鎖骨下動(dòng)靜脈粘連緊密，沿腫瘤表面仔細(xì)分離，將腫塊完全切除。病理檢查：腫塊最大徑為9cm×7cm×5cm，病變質(zhì)地較硬，切面粗糙，呈灰白色，有螺旋狀/編織狀纖維性紋理，鏡下見病變界限不清，梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀埋在大量的細(xì)胞外膠原內(nèi)。梭形細(xì)胞核呈卵圓形，大小規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)而分布均勻，核仁小，1～3個(gè)，核分裂典型而罕見，細(xì)胞漿境界不清。細(xì)胞外膠原不同程度的出現(xiàn)瘢痕樣膠原纖維，其內(nèi)含有裂隙狀血管，見圖4b（插頁）。免疫組化染色：Bcl-2（-）、CD34（+）、CD99（+）、EMA（-）、NF（-）、S-100（-）。病理診斷：（右胸壁）韌帶樣型纖維瘤，細(xì)胞生長(zhǎng)活躍。隨訪至今未復(fù)發(fā)。

例3 患者女，22歲，因“發(fā)現(xiàn)左前上胸壁腫塊1周”于2012年4月12日入院。查體：左鎖骨下前上胸壁隆起畸形，可及8cm×6cm大小腫塊，表面光滑，基底固定，質(zhì)地偏韌，無壓痛，隆起處皮膚色澤正常，無紅腫、破潰。CT示左側(cè)胸壁第一、二肋骨前外側(cè)等密度軟組織塊影，形態(tài)不規(guī)則，大小約7.0cm×6.0cm× 4.8cm，病變密度欠均勻，CT值約為39HU，腫塊邊界不清，肋骨邊緣毛糙，可見小鋸齒樣骨質(zhì)破壞，左側(cè)胸小肌受侵，脂肪間隙模糊，見圖3（插頁），增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化。CT診斷為左側(cè)胸壁惡性腫瘤。胸壁腫塊術(shù)前穿刺：見少量成團(tuán)纖維組織，軟組織腫瘤或瘤樣病變首先考慮。手術(shù)所見：采用腫塊表面橫弧形切口，腫瘤大小約7cm×6cm×5cm，位于左側(cè)胸壁鎖骨下，質(zhì)韌，呈實(shí)性，基地部范圍廣，部分外侵與周圍肌肉組織分界欠清，無完整包膜，腫塊與鎖骨下靜脈粘連緊密，沿腫瘤表面仔細(xì)分離，將腫塊完全切除，同時(shí)切除腫瘤外3cm范圍組織，包括第1、2肋軟骨及其肋間肌、壁層胸膜、部分肋骨、胸骨緣。并對(duì)切緣多點(diǎn)行快速冷凍切片病理未見腫瘤細(xì)胞，用附近胸肌覆蓋胸壁缺口。術(shù)后10天痊愈出院。隨訪至今已24個(gè)月，情況良好。病理檢查：腫塊最大徑為7cm×6cm× 5cm，包膜完整，呈灰白色、分葉狀外觀，鏡下見病變界限不清，梭形的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞常排列成束狀埋在大量的細(xì)胞外膠原內(nèi)。梭形細(xì)胞核呈卵圓形，大小規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)而分布均勻，核仁小，1～3個(gè)，核分裂典型而罕見，細(xì)胞漿境界不清，見圖4c（插頁）。免疫組化染色：Actin-Sm（SMA）（+）、CD34（-）、CD68（+）、NF（-）、S-100（-）。病理診斷：（左胸壁）韌帶樣型纖維瘤，細(xì)胞生長(zhǎng)活躍。術(shù)后隨訪至今未復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 病因與臨床特征 韌帶樣型纖維瘤又稱侵襲性纖維瘤病、瘤樣纖維組織增生、硬纖維瘤，來源于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞[1]，是一種少見的軟組織腫瘤，占所有纖維性腫瘤的3.5%，僅占所有腫瘤的0.03%[2]。在2002年WHO新的軟組織和骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中，將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、局部復(fù)發(fā)傾向但不具轉(zhuǎn)移能力的特點(diǎn)[3]。韌帶樣型纖維瘤的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，與多種因素有關(guān)，包括體內(nèi)雌激素水平及雌激素拮抗劑如Tomoxifen的應(yīng)用和手術(shù)創(chuàng)傷；5%的韌帶樣型纖維瘤與家族性腺瘤性息肉病有關(guān)[4]；伴有骨腫瘤、結(jié)腸息肉病的韌帶樣型纖維瘤稱為Gardner綜合征相關(guān)韌帶樣型纖維瘤遺傳學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)其發(fā)病與8號(hào)染色體三體、20號(hào)染色體三體、APC基因突變、B2catenin基因突變有關(guān)[5-6]。

韌帶樣型纖維瘤是一種比較少見的軟組織腫瘤。按照其發(fā)生部位，可分為腹內(nèi)及腹外兩大類[7]，約58%的韌帶樣型纖維瘤均發(fā)生在腹外，發(fā)生在胸壁的更為少見，約占10%～15%[8]。胸壁韌帶樣型纖維瘤可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡為20～40歲，少數(shù)發(fā)生于嬰兒及兒童[9]，女性發(fā)病率高于男性，男女比例約1：2～1：5。本組2例為女性，1例為男性。

胸壁韌帶樣型纖維瘤臨床癥狀隱匿，常在無意中發(fā)現(xiàn)可為單發(fā)或伴Gardner綜合征，表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢（2～8cm/年）。一般無明顯臨床癥狀，可壓迫鄰近器官組織，致器官梗阻、神經(jīng)受損和功能障礙[10]?？上蛐厍粌?nèi)侵犯胸膜及相鄰的骨質(zhì)，巨大者可侵犯心包。查體腫塊多質(zhì)硬，無壓痛，邊界不清，活動(dòng)度差，淋巴結(jié)不腫大，少數(shù)病例可惡變[11]。

2.2 診 斷 胸壁韌帶樣型纖維瘤的影像學(xué)檢查主要有CT和MRI：①CT平掃腫塊密度較均勻，病灶內(nèi)有時(shí)可有條狀低密度影；增強(qiáng)掃描病灶均勻或不均勻強(qiáng)化，程度從輕度到明顯強(qiáng)化均可，但多為輕中度不均勻強(qiáng)化；②腫塊直徑數(shù)厘米到數(shù)十厘米，較大者可明顯推擠周圍臟器、血管，但也可包繞血管；③邊界多不清，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無包膜；④壞死或鈣化少見。MRI T1WI腫瘤呈等信號(hào)或低信號(hào)。T2WI呈高信號(hào)。MRI對(duì)臨床確定手術(shù)的切除范圍及鑒別診斷有重要價(jià)值。由于胸壁韌帶樣型纖維瘤少見，影像準(zhǔn)確診斷困難。影像學(xué)檢查主要價(jià)值在于定位、大小測(cè)量、明確范圍及追蹤復(fù)查。由于胸壁韌帶樣型纖維瘤組織結(jié)構(gòu)的非特異性，腫塊穿刺細(xì)胞學(xué)檢查常不能確診[12]，最終確診依靠術(shù)后病理檢查，依據(jù)大體標(biāo)本及組織學(xué)檢查特點(diǎn)，才可做出明確診斷。本組例2、例3術(shù)前均未明確診斷，原因[13]為：①此類疾病罕見，經(jīng)驗(yàn)不足，一般不易考慮到；②該病一般無明顯臨床癥狀，腫塊生長(zhǎng)緩慢、無壓痛、不易發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)后因邊界不清具有惡性腫瘤生物學(xué)行為亦易誤診為惡性；③影像學(xué)易誤診。預(yù)防誤漏診措施主要在于提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，對(duì)發(fā)生于肌肉、腱膜和深筋膜等處具有一定侵襲性的軟組織腫瘤，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，特別是有手術(shù)或創(chuàng)傷史的患者，應(yīng)考慮到本病的可能，確診依賴于組織病理檢查[14]。

2.3 治療及預(yù)后 胸壁韌帶樣型纖維瘤較難進(jìn)行徹底根治，治療后易復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是首選方法，由于多發(fā)生于深部，且與周圍神經(jīng)、血管、骨膜粘連，關(guān)系密切，故有時(shí)難以整塊切除。筆者體會(huì)，腫塊血供不豐富時(shí)可采取分塊切除，并最終將腫塊完全切除的方法。本組3例腫塊均與鎖骨下血管關(guān)系密切，腫塊無法整塊切除，術(shù)中采取分塊切除方法，最終將腫塊完全切除。對(duì)于不能手術(shù)切除、未達(dá)到根治性切除、術(shù)后復(fù)發(fā)不適合再手術(shù)、不愿手術(shù)者，可采取放射治療。放療的有效性目前仍有爭(zhēng)議，部分病例放療后可達(dá)到控制甚至痊愈的效果，一般認(rèn)為放療可減少局部復(fù)發(fā)[15]。目前報(bào)道的藥物治療藥物方法很多，但是尚缺乏大樣本的隨機(jī)對(duì)照研究，療效尚不確切。胸壁韌帶樣型纖維瘤術(shù)后易復(fù)發(fā)，術(shù)后復(fù)發(fā)率文獻(xiàn)報(bào)道在15%～65%之間，Mankin等[16]報(bào)道為16.7%，且92%在術(shù)后3年內(nèi)復(fù)發(fā)[14]，應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪。腫瘤復(fù)發(fā)與患者年齡、性別、發(fā)病部位、腫塊大小無明顯關(guān)系，而與腫瘤邊界是否清楚及是否浸潤(rùn)周圍組織有關(guān)。但該病極少引起死亡，也不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可帶瘤觀察。

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（收稿：2014-09-10 修回：2015-01-15）

浙江省金華市中心醫(yī)院心胸外科（金華 321000）

唐志苗，Tel：15355890633；E-mail：tangzhimiao@163.com