王驥昊 郭剛 馬鑫

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

病 例 報(bào) 告

全內(nèi)臟反位后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術(shù)1例

王驥昊1郭剛1馬鑫1

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

內(nèi)臟反位；后腹腔鏡；腎上腺腫瘤

內(nèi)臟反位是一種罕見(jiàn)的先天性畸形，發(fā)生率為1∶4 000～1∶10 000[1]。內(nèi)臟反位分為全內(nèi)臟反位與部分內(nèi)臟反位，其中全內(nèi)臟反位占86%， 部分內(nèi)臟反位占14%[2]。全內(nèi)臟反位伴腎上腺腫瘤在臨床上更是極為少見(jiàn)，檢索國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，采用后腹腔入路切除伴有全內(nèi)臟反位的腎上腺腫瘤未見(jiàn)報(bào)道。我們近期收治1例全內(nèi)臟反位同時(shí)伴腎上腺腫瘤的患者，并成功行后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術(shù)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，55歲。因“發(fā)現(xiàn)血壓高5年，檢查發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位1個(gè)月”于2014年4月17日入院。既往乙肝病史20余年。家族中無(wú)遺傳病及傳染病史。查體：體溫36℃，血壓118/78 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，心尖搏動(dòng)位于右鎖骨中線第五肋間外側(cè)0.5 cm處，腹平軟，肝脾肋下未觸及，Murphy氏征(-)，雙腎臥位及坐位均未觸及，雙腎區(qū)無(wú)扣擊痛，雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查：胸片(圖1)示右位心，雙肺未見(jiàn)異常；心電圖示：右位心，竇性心律。腹部超聲及CT(圖2)示內(nèi)臟反位，CT可見(jiàn)右腎上腺大小為3.8 cm×3.4 cm腫瘤?；颊呷朊谀蛲饪魄霸驮\于內(nèi)分泌科行相關(guān)內(nèi)分泌檢查及化驗(yàn)，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇151.27 nmol/L，促腎上腺皮質(zhì)激素<1.1 pmol/L；大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：血清皮質(zhì)醇未降至對(duì)照值50%以下；間碘芐胍掃描結(jié)果陰性?？紤]右腎上腺占位皮質(zhì)醇瘤可能性大，嗜鉻細(xì)胞瘤不除外，并予特拉唑嗪片口服降壓?；颊咝g(shù)前診斷為：①右腎上腺腫瘤；②先天性全內(nèi)臟反位；③慢性乙型肝炎。

于2014年4月21日手術(shù)。手術(shù)采用全身麻醉，取后腹腔入路，患者左側(cè)臥位，搖腰橋使右腰抬高，取腋后線肋緣下2 cm，腋前線肋緣下和髂嵴上分別置入5 mm、12 mm及10 mm Trocar。清理腹膜外脂肪以顯露腹膜后折返和腎周筋膜，縱行切開(kāi)腎周筋膜，分離腎上腺周圍3個(gè)相對(duì)無(wú)血管間隙：于右腎內(nèi)上方的腎周脂肪囊與腎前筋膜之間向上游離第一個(gè)層面，可見(jiàn)右腎上腺大小為4.0 cm×3.5 cm腫瘤，呈黃色，富血供，腹側(cè)未觀察到下腔靜脈(圖3，圖4)；于右腎外上方的腎周脂肪囊與腰大肌間向上游離第二個(gè)層面直至與第一層面會(huì)合；切開(kāi)右腎上極脂肪囊，顯露腎上極實(shí)質(zhì)表面，分離位于腎上腺底部脂肪囊與腎上極實(shí)質(zhì)表面之間的第三層面。用Ham-o-lok夾阻斷腫瘤周圍血供，用超聲刀逐步游離并完整切除右腎上腺腫瘤。手術(shù)過(guò)程中血壓、心率基本穩(wěn)定。手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)中出血量約30 ml?；颊咝g(shù)后第1天開(kāi)始排氣，第2天拔除引流管，于術(shù)后第4天出院。術(shù)后病理結(jié)果：右腎上腺血管瘤伴梗死。

圖1 胸片示右位心，雙肺未見(jiàn)異常

2 討論

全內(nèi)臟反位器官功能往往正常，平時(shí)無(wú)任何癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。全內(nèi)臟反位多合并其他先天畸形，尤其是心血管系統(tǒng)畸形的發(fā)生率是正常人的10倍[3]。當(dāng)全內(nèi)臟反位合并闌尾炎或膽道疾病時(shí)會(huì)因疼痛部位的改變給首診醫(yī)生的診斷帶來(lái)一定的困難。全內(nèi)臟反位引起的解剖變異往往會(huì)增加外科手術(shù)的難度，張念榮等[4]有1例全內(nèi)臟反位腹腔鏡膽囊切除術(shù)的報(bào)道，國(guó)外曾有文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)腹腹腔鏡切除伴有全內(nèi)臟反位的腎上腺腫瘤，采用后腹腔入路切除伴有全內(nèi)臟反位的腎上腺腫瘤未見(jiàn)報(bào)道。后腹腔入路的優(yōu)勢(shì)在于能夠避開(kāi)腹腔內(nèi)器官而直接進(jìn)入腎上腺窩進(jìn)行手術(shù)[5，6]，患者腹腔內(nèi)器官反位，相比于經(jīng)腹腔入路，后腹腔入路優(yōu)勢(shì)更加明顯。本例手術(shù)過(guò)程與常規(guī)后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術(shù)基本相同，因?yàn)楦鼓ず蠼馄蕵?biāo)志以及與腎上腺3個(gè)面相對(duì)應(yīng)的腎上腺周圍存在的3個(gè)相對(duì)無(wú)血管間隙并未因腹腔內(nèi)內(nèi)臟反位而改變，從而避免了內(nèi)臟反位引起的解剖變異所造成的手術(shù)難度增加，但術(shù)中因內(nèi)臟反位未見(jiàn)到常規(guī)手術(shù)時(shí)應(yīng)見(jiàn)到的下腔靜脈，此外術(shù)中應(yīng)避免損傷因內(nèi)臟反位而位于右側(cè)腎上腺前方的胰體及脾血管等。

圖2 腹部超聲及CT示內(nèi)臟反位

圖3 腹側(cè)未觀察到下腔靜脈

圖4 腹側(cè)未觀察到下腔靜脈

[1]Kashiwagi S, Ishikawa T,Onoda N, et al. Laparoscopic Adrenalectomy in a Patient with Situs Inversus. JSLS, 2013(17):487-490.

[2]徐新保,張宏義,孔亞林,等.全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴膽道多發(fā)結(jié)石患者術(shù)后發(fā)生急性腎功能衰竭1例.中華消化外科雜志,2011,10(4):310-311.

[3]Spoon JM. Situs inversus totalis. Neonatal Netw, 2001,20(1):59-63．

[4]張念榮,曲強(qiáng),何小東,等.全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位腹腔鏡膽囊切除術(shù)1例.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2012,12(11):1055-1056.

[5]張旭.解剖性后腹腔鏡腎上腺切除術(shù)的手術(shù)方法和技巧.臨床泌尿外科雜志,2007,22(8):561-562

[6]張旭.泌尿外科腹腔鏡手術(shù)學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:21-22.

馬鑫，urologist@foxmail.com

2015-01-13

R699.3

A

2095-5146(2015)02-121-02