1.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心(福建 福州 350025) 2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院病理科(福建 福州 350025)

瞿宜村1 付麗媛1 曾德華2陳自謙1

短 篇

鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤1例

1.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學影像中心(福建 福州 350025) 2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院病理科(福建 福州 350025)

瞿宜村1付麗媛1曾德華2陳自謙1

鼻腫瘤；畸胎癌肉瘤；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計算機

患者男，63歲，2個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)鼻腔出血，量約200ml，鼻腔填塞后出血暫時停止，之后左側(cè)鼻腔反復(fù)出現(xiàn)少量滲血、鼻塞，一直未行治療。半月前突然發(fā)現(xiàn)左側(cè)鼻背隆起，左側(cè)鼻塞持續(xù)加重，左側(cè)鼻腔可見大團塊腫物，嗅覺減退，淌黃褐色鼻水，伴鼻腔異味，并出現(xiàn)鼻部疼痛，伴左側(cè)頭痛，左側(cè)眼睛腫脹不適、流淚、視物稍模糊。入院查體：鼻音重，左側(cè)鼻背部隆起，左鼻腔可見鼻水，雙側(cè)鼻腔通氣差，左側(cè)鼻腔見大團塊魚肉樣腫物，腫物充滿鼻腔，表面有潰爛、出血，鼻中隔被推向右側(cè)，鼻道未見膿性分泌物，左鼻梁及左上頜竇部有壓痛，心肺腹未見明顯異常。

影像學表現(xiàn)：CT：左側(cè)鼻腔、左側(cè)上頜竇、左側(cè)蝶竇、左側(cè)篩竇內(nèi)及鼻咽左側(cè)壁可見軟組織密度腫塊，部分突入左側(cè)眼眶內(nèi)球后部，腫塊密度欠均勻，平掃CT值約為33Hu，增強掃描腫塊可見強化，CT值約為55Hu。骨窗示左側(cè)上頜竇內(nèi)壁、左眶內(nèi)壁、鼻中隔及左側(cè)篩竇部分骨質(zhì)破壞，考慮內(nèi)翻性乳頭狀瘤(圖1-4)。MRI：左側(cè)鼻腔見團塊狀異常信號，大小約4.8cm×2.8cm，T2WI呈混雜高信號，T1WI呈低信號，DWI呈稍高信號，邊界不清，腫塊邊緣呈分葉狀，累及左側(cè)篩竇及上頜竇，鼻中隔向左偏曲，左眼內(nèi)直肌呈受壓推移改變，周圍骨質(zhì)可見破壞，增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化，腫塊內(nèi)部可見多發(fā)不成熟腫瘤血管影，考慮惡性腫瘤-上皮來源可能(圖5-11)。免疫組化診斷：左側(cè)鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤(圖12)。免疫組織化學檢測示：CK18(++++)，EMA(++)，S-100(+)，NSE(+)，Syn(+++)，Vim(+)，CD99(+)，CKpan(++)，P63(++)，Ki-67指數(shù)約為70%。

鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)是一種罕見的高度惡性腫瘤[1]，又稱“惡性畸胎瘤”、“畸胎樣癌肉瘤”和“胚細胞瘤”[2]，2005年WTO正式命名為“鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤”[3]，目前為止報道總計不超過100例[4]。本病好發(fā)于成年男性，男性的發(fā)病率約為女性的7倍，發(fā)病年齡18～79歲，平均60歲[5]。SNTCS好發(fā)于鼻腔鼻竇區(qū)域，其臨床癥狀主要表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、嗅覺功能減退，若腫瘤侵犯周圍組織，可出現(xiàn)頭痛、視力降低等癥狀。該病CT 及MRI表現(xiàn)多缺乏特異性，通常表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)占位、密度均勻或欠均勻、無明顯的鈣化或囊性變，增強掃描后腫塊多不均勻強化。局部進展者可見周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞，甚至侵及顱底、海綿竇及中樞神經(jīng)等[6-8]。實驗室檢查無診斷性指標，確診需依靠病理學檢查，多需多次活檢或根治手術(shù)方能確診[9]。

鑒別診斷 ①嗅神經(jīng)母細胞瘤：好發(fā)于鼻腔頂部，腫瘤形態(tài)多樣，大小不一，腫瘤較小時其密度及信號多均勻，腫瘤較大時，常會伴有出血壞死，密度和信號不均。CT平掃病灶呈軟組織密度，增強后多有不均勻明顯強化。MRI T2WI呈稍高信號，T1WI呈等或稍低信號，腫瘤常可見出血、壞死，故信號欠均勻。由于腫瘤血供豐富，增強掃描呈明顯強化[10-11]。②內(nèi)翻性乳頭狀瘤：常見于中鼻道，多累及上頜竇，形態(tài)欠規(guī)則，沿鼻腔及鼻竇形狀蔓延，CT平掃病灶呈軟組織密度，增強掃描見輕中度強化。MRI T2WI呈稍高信號，可見腫瘤內(nèi)分布高低信號間隔條紋影，即卷曲腦回狀，T1WI呈等或稍低信號，增強掃描呈輕中度強化，矢狀面抑脂T1WI增強可見腫塊邊緣強化明顯，呈“扇貝征”[12]。③鼻咽部纖維血管瘤：又稱男性青春期出血性纖維瘤，鼻咽頂部后鼻孔區(qū)最常見的良性腫瘤，CT平掃呈軟組織密度，部分病變內(nèi)可見囊變，增強掃描可見均勻或不均勻強化。MRI T2WI呈中或高信號，T1WI呈等或稍低信號，病灶內(nèi)可見流空血管影，增強掃描呈明顯強化，可見血管流空效應(yīng)形成的“椒鹽征”[13]。

總之，SNTCS起病隱匿，惡性程度極高，生長迅速，易于局部浸潤及遠處轉(zhuǎn)移，臨床發(fā)現(xiàn)時常為中晚期。文獻報道本病患者平均生存期不到2年[14]，通常在3年內(nèi)復(fù)發(fā)，因此應(yīng)當提高對本病的認識，對于合并鼻塞、涕血的鼻腔鼻竇腫物，應(yīng)及早行影像學檢查并盡可能通過活檢取得病理結(jié)果，爭取早期明確診斷，積極治

圖1 -4 圖1、2 CT平掃示左側(cè)鼻腔、左側(cè)上頜竇、左側(cè)蝶竇、左側(cè)篩竇內(nèi)及鼻咽左側(cè)壁可見軟組織密度腫塊，部分突入左側(cè)眼眶內(nèi)球后部，腫塊密度欠均勻，左側(cè)上頜竇內(nèi)壁、左眶內(nèi)壁、鼻中隔及左側(cè)篩竇部分骨質(zhì)破壞；圖3、4 CT增強掃描腫塊可見強化。圖5-11 MRI示左側(cè)鼻腔見團塊狀異常信號， T2WI呈混雜高信號(圖5)，T1WI呈低信號(圖6)，DWI呈稍高信號(圖7)，T2WI-FS呈高信號(圖8)邊界不清，腫塊邊緣呈分葉狀，累及左側(cè)篩竇及上頜竇，鼻中隔向左偏曲，左眼內(nèi)直肌呈受壓推移改變，周圍骨質(zhì)可見破壞，增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化，腫塊內(nèi)部可見多發(fā)不成熟腫瘤血管影(圖9、10、11)。圖12 鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤病理表現(xiàn)(HE，×100)。癌細胞呈圓形、卵圓形，襯附于肉瘤表面；肉瘤成分細胞呈短梭形、條索狀及編織狀排列，細胞間可見炎細胞浸潤及黏液樣變性，CK18(++++)，EMA(++)，S-100(+)，NSE(+)，Syn(+++)，Vim(+)，CD99(+)，CKpan(++)，P63(++)，Ki-67指數(shù)約為70%。

[1] 王紓宜,朱莉,李詩敏,等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤的病理特征及其診斷[J].中華病理學雜志,2007,36（8）：534-538.

[2]王靖,都吉雅.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤臨床病理學觀察及分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2014,28（20）：1562-1564.

[3] 劉紅剛,高巖,譯.世界衛(wèi)生組織腫瘤分類:頭頸部腫瘤病理學和遺傳學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006：84-86.

[4] K i m J H,M a e n g Y H,L e e J S,e t a l.S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma with rhabdoid features[J].Pathol Int，2011，61（7）：762-767.

[5] Wei S，Carroll W，Lazenby A，e t a l。S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma: report of a case with review of literature and treatment o u t c o m e[J].A n n D i a g n Pathol,2008，12（6）：415-425.

[6] 王逸君,薛俊霞,李平,等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤一例[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2013,7（24）:11897-11898.

[7] 薄琳,丁靜華,蘇法仁.鼻腔鼻竇罕見畸胎癌肉瘤1例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2012,26（5）:233.

[8] 賈穎,王毅,張偉國.鼻竇畸胎癌肉瘤累及右側(cè)視神經(jīng)1例[J].中國醫(yī)學影像技術(shù),2008,24（8）:1230.

[9] 連淵娥,楊映紅,楊長培,等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤4例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2012，28（12）：1378-1380.

[10]李雪,劉紅剛,謝新紀,等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤與嗅神經(jīng)母細胞瘤的對比觀察[J].中華病理學雜志,2008,37（7）：458-464.

[11]吳元魁,許乙凱,陳衛(wèi)國等.嗅神經(jīng)母細胞瘤的CT和MRI診斷[J].臨床放射學雜志,2007,26（10）981-984.

[12]黃硯玲,陳月潔,趙天琪等.鼻腔鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤的MRI表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學影像學雜志,2014,22（8）：568-571.

[13]曹慧芳,胡姣,魏娜等.鼻咽部纖維血管瘤的CT和MRI診斷[J].中國CT和MRI雜志,2012,10（3）：30-32. [

1 4]S z u d e k J，B u l l o c k M，T a y l o r S M.S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma involving the eavernous sinus[J].J Otolatygol,2005,34（4）：286-288.

(本文編輯: 劉龍平)

R739.62，R445.2

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.09.037

2015-08-10

陳自謙