中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理分析

1.河南省鄭州人民醫(yī)院放射科(河南 鄭州 450053) 2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科(湖北 武漢 430030) 3.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510080)

鄭紅偉1 祁佩紅1 薛 鵬1陳 勇1 漆劍頻2 胡道予2關(guān) 鍵3

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理分析

1.河南省鄭州人民醫(yī)院放射科(河南 鄭州 450053) 2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科(湖北 武漢 430030) 3.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510080)

鄭紅偉1祁佩紅1薛 鵬1陳 勇1漆劍頻2胡道予2關(guān) 鍵3

目的探討中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。方法回顧性分析17例中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤患者的影像學(xué)資料。結(jié)果側(cè)腦室內(nèi)12例，中腦2例，額葉1例，頂葉1例，松果體1例。側(cè)腦室內(nèi)12例病灶均鄰近透明隔或Monro孔處,與透明隔或側(cè)腦室壁相連；CT上呈等、稍高密度，均伴囊變壞死,3例伴鈣化灶；MRI上實(shí)質(zhì)呈等或稍長T1稍長T2信號，均伴壞死囊變，且多位于病灶周緣，8例邊緣伴條索樣結(jié)構(gòu)與腦室壁、透明隔粘連；增強(qiáng)后病灶實(shí)質(zhì)多呈輕度至中度強(qiáng)化，其中8例見壞死區(qū)明顯環(huán)狀強(qiáng)化或T1WI略低信號區(qū)斑片狀明顯強(qiáng)化，7例病灶內(nèi)及邊緣見流空或強(qiáng)化血管影；12例均伴患側(cè)腦室積水?dāng)U大，僅3例伴間質(zhì)水腫。5例腦室外病灶中，3例為實(shí)性或偏實(shí)性腫瘤，實(shí)質(zhì)呈等及稍長T1、T2混雜信號，2例伴囊變壞死、出血及周圍水腫，不均勻明顯強(qiáng)化，1例呈輕度均勻強(qiáng)化；另2例偏囊性，呈長T1長T2信號，周伴等信號環(huán)壁，其中1例伴等信號分隔及周圍水腫，增強(qiáng)后均明顯環(huán)形強(qiáng)化。結(jié)論側(cè)腦室內(nèi)CNC影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，綜合分析CT及MRI表現(xiàn)并結(jié)合臨床，應(yīng)首先考慮CNC，而側(cè)腦室外CNC缺乏特征性，最后確診依賴病理。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤;磁共振成像;計算機(jī)體層攝影術(shù)

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一種比較少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)瘤(WHOⅡ級)，占全部原發(fā)腦腫瘤的0.25%～0.5%[1,2]?，F(xiàn)回顧性分析17例CNC患者的臨床影像資料，并結(jié)合文獻(xiàn)及病理分析，探討其影像學(xué)表現(xiàn)。

1 材料與方法

1.1 一般資料術(shù)后病理證實(shí)的17例CNC中男5例、女12例，年齡15～65歲，平均年齡34.6歲。臨床上主要以頭痛、頭暈、嘔吐、走路不穩(wěn)以及視物模糊等癥狀就診，病程均在2周～1年。

1.2 檢查方法行CT平掃5例；行MR平掃15例、增強(qiáng)14例。采用GE公司16排Lightspeed CT機(jī)、Signa1.5T或3.0T超導(dǎo)MR掃描儀檢查，MRI掃描參數(shù)：快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2800 ms,TE 105ms)；SE T1WI(TR400ms,TE 20ms)及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)[TR 8000 ms,TE 204ms,反轉(zhuǎn)時間(TI)200ms]；增強(qiáng)采用SE T1WI，行橫軸面、冠狀面及矢狀面掃描,對比劑采用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，0.2mL/kg體重。

2 結(jié) 果

2.1 患者年齡段分組如表1。

2.2 CT、MRI表現(xiàn)17例中側(cè)腦室內(nèi)12例、中腦2例、額葉1例、頂葉1例、松果體1例，直徑約3～14cm。

側(cè)腦室內(nèi)病例中右側(cè)7例、左側(cè)5例，形態(tài)上，11例呈不規(guī)則團(tuán)塊，多分葉狀,邊緣多不光整，1例呈條片狀及索條狀影，均與透明隔或側(cè)腦室壁以寬或窄基底相連，10例于側(cè)腦室體部前三分之二，并與室間孔(Monro孔)關(guān)系密切，2例位于側(cè)腦室體部后三分之二，向側(cè)腦室后角生長為著，3例突入第三腦室、3例突破透明隔向?qū)?cè)腦室生長而懸掛于胼胝體下方；12例均伴患側(cè)腦室積水?dāng)U大及透明隔對側(cè)移位、變形，8例對側(cè)腦室擴(kuò)大，僅3例伴腦室周圍輕度間質(zhì)性腦水腫。CT 5例均呈側(cè)腦室內(nèi)等、稍高密度，內(nèi)有低密度囊變、壞死區(qū)，3例伴條片狀或團(tuán)塊狀鈣化灶(圖1)。MRI上，11例呈囊實(shí)性病變(11/12)，實(shí)性成分T1WI呈欠均勻等或稍低信號，T2WI呈欠均勻等或稍高信號，鈣化灶呈低信號，囊性部分呈長T1、T2信號，且多位于病灶周邊(圖2-3)，另1例呈囊性為主，內(nèi)見少許等信號分隔；尚有1例伴短T1出血信號；8例病灶周緣見等信號繩索狀或索條狀結(jié)構(gòu)并與腦室壁、透明隔相連(圖2-3)。MR增強(qiáng)8例實(shí)質(zhì)部分輕度強(qiáng)化，均伴壞死區(qū)環(huán)狀及T1WI略低信號區(qū)斑片狀明顯強(qiáng)化(圖4)，4例實(shí)質(zhì)部分中度強(qiáng)化，囊變不強(qiáng)化；7例病灶內(nèi)或邊緣見流空或強(qiáng)化血管影(圖2-3)。

表1 17例CNC年齡組分段

圖1 CT示側(cè)腦室內(nèi)形態(tài)不規(guī)則略高密度團(tuán)塊，邊緣棘突樣并伴條片狀鈣化，右側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大伴透明隔移位。圖2-5 MRI平掃顯示左側(cè)腦室內(nèi)不規(guī)則等信號團(tuán)塊，邊緣條索影與腦室壁粘連，且內(nèi)見流空血管影及周緣多發(fā)囊變壞死（圖2-3）；增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)輕度欠均勻強(qiáng)化，囊變、壞死區(qū)明顯環(huán)狀或T1WI略低信號區(qū)斑點(diǎn)狀、斑片狀明顯強(qiáng)化（圖4）；左側(cè)腦室擴(kuò)大伴透明隔移位。病理診斷：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(HE×400)（圖5）。圖6-8 MRI顯示右側(cè)頂葉稍長及等混雜T1、T2信號團(tuán)塊，內(nèi)見短T1出血信號及長T2囊變信號，輕度站位效應(yīng)及輕度水腫，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。

5例腦室外病灶中，3例為實(shí)性或?qū)嵭詾橹髂[瘤(瘤內(nèi)有小的囊變)，實(shí)質(zhì)呈等及稍長T1、T2混雜信號，2例伴囊變壞死、出血及周圍水腫、占位效應(yīng)，不均勻明顯強(qiáng)化(圖6-8)，1例呈輕度均勻強(qiáng)化；另2例偏囊性，呈長T1、T2信號，周伴等信號環(huán)壁，其中1例伴等信號分隔及周圍水腫，增強(qiáng)后均明顯環(huán)形強(qiáng)化。

2.3 病檢檢查鏡下瘤細(xì)胞彌漫性分布，瘤細(xì)胞小至中等大,核圓形，染色質(zhì)點(diǎn)彩狀,無核分裂, 胞漿較少、透明,似少突膠質(zhì)細(xì)胞,聚集成片或巢狀，部分瘤細(xì)胞圍繞血管形成假菊形狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞巢間散在分布無細(xì)胞區(qū),即神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)(圖5)；可見分支狀薄壁毛細(xì)血管。免疫組化示：17例突觸素均呈陽性表達(dá)、5例膠質(zhì)纖維酸性蛋白呈陽性表達(dá)、神經(jīng)微絲蛋白均呈陰性。

3 討 論

3.1 臨床及病理特征CNC發(fā)病率低，好發(fā)于青壯年，以0～40歲多見,男性稍多于女性[2,3]。本組平均年齡34.6歲，其中20～40歲約占70%，與文獻(xiàn)報道一致；男、女比例為1：2.4，女性比例偏大。病變好發(fā)于側(cè)腦室及第三腦室近室間孔(Monro孔)、鄰近或附著于透明隔,其它少見部位有大腦額頂葉、鞍區(qū)、丘腦、小腦甚至脊髓內(nèi)[3-5]。常因堵塞室間孔造成梗阻性腦積水，而引起頭痛、惡心、嘔吐及視物模糊等顱內(nèi)壓增高的癥狀而就診，病程一般較長[3,4]。CNC光鏡下由小圓細(xì)胞組成，胞核呈圓形或橢圓型,胞漿透亮,無核分裂像,可見特征性神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu), 電鏡下其神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)區(qū)域由相互纏繞的胞漿突起組成；免疫組化神經(jīng)元標(biāo)記物突觸素(SYN)陽性，而室管膜瘤及少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤陰性[6]。

3.2 CNC的影像表現(xiàn)CNC多位于側(cè)腦室內(nèi)前2/3部，靠近Monro孔，鄰近或附著于透明隔，體積多較大,形態(tài)多呈極不規(guī)則的團(tuán)塊，多伴分葉,邊緣多不光整、可呈棘狀突起，周緣常伴繩索狀或索條狀結(jié)構(gòu)并與腦室壁、透明隔粘連，MRI顯示此征效果較好；患側(cè)腦室常積水?dāng)U大伴透明隔對側(cè)移位，對側(cè)腦室也可積水?dāng)U大，腫瘤較大時，可突入第三腦室或?qū)?cè)腦室[3,7-12]。本組12例腦室內(nèi)CNC表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道一致， 且12例均伴腦室明顯擴(kuò)大積水，但僅3例引起腦室周圍輕度間質(zhì)性水腫，此點(diǎn)可作為其相對特征性表現(xiàn)之一，分析原因可能是長期梗阻后腦脊液循環(huán)壓力平衡形成所致。CT上多呈混雜稍高密度灶,內(nèi)多見囊變、壞死灶及叢狀、圓形或團(tuán)塊狀鈣化,其鈣化率可達(dá)30%～50%[9-11]。MR上CNC實(shí)性部分T1WI多呈等或稍偏低信號，T2WI呈等或稍高信號，鈣化呈低信號，多伴囊變壞死信號，病灶較大時囊變更為顯著，甚至以囊變?yōu)橹?，且囊變多位于周邊，囊變的分隔常常為等信號條索樣結(jié)構(gòu)并與腦室壁、透明隔粘連，矢狀位和冠狀位上顯示效果更好，因此文獻(xiàn)[7,8,11-14]把病灶周邊多發(fā)囊變及邊緣繩索狀結(jié)構(gòu)作為CNC的兩個特征性表現(xiàn)，本組8例(8/12)伴此征象；文獻(xiàn)報道CNC 血供較豐富, 病變內(nèi)或邊緣多見的血管流空影，并作為其特征性表現(xiàn)之一[7-10]，本組7例(7/12)伴此征象，但多數(shù)文獻(xiàn)報道CNC實(shí)質(zhì)部分多呈輕中度強(qiáng)化[4,7-10]，也有部分文獻(xiàn)報道呈明顯強(qiáng)化[4,8,11-12]。本組中8例實(shí)質(zhì)部分輕度強(qiáng)化、4例中度強(qiáng)化，分析病理可能是由于瘤細(xì)胞彌漫性緊密排列呈團(tuán)或巢狀嵌于無細(xì)胞核的神經(jīng)纖維基質(zhì)網(wǎng)中，瘤細(xì)胞組織間隙組織液少,再加上纖維基質(zhì)網(wǎng)對對比劑彌散的阻礙作用等原因所致，這也可能是CNC實(shí)質(zhì)在T1WI、T2WI呈等信號及在DWI上呈等或稍高信號的病理基礎(chǔ)；但與以往文獻(xiàn)報道不同的是，本組8例尚見病灶壞死區(qū)邊緣明顯環(huán)狀強(qiáng)化或T1WI稍低信號區(qū)斑片狀明顯強(qiáng)化的特征，并認(rèn)為此可以作為其強(qiáng)化的特征性表現(xiàn)，分析病理可能是由于局部神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)的破壞、消失所致，也可能是部分文獻(xiàn)認(rèn)為其明顯強(qiáng)化或不均一明顯強(qiáng)化的依據(jù)。

結(jié)合本組5例腦室外CNC表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[3,4,8]，腦室外CNC多呈偏實(shí)性腫塊，實(shí)質(zhì)多呈等或稍長T1、T2信號，多伴囊變壞死，且出血幾率高，周多伴水腫及占位效應(yīng)，增強(qiáng)后多不均勻明顯強(qiáng)化，需與腦室外室管膜瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞瘤等腫瘤鑒別。

有關(guān)MRI新技術(shù)的應(yīng)用，文獻(xiàn)報道CNC彌散加權(quán)成像(DWI)呈低-等或稍高混雜信號[8,10-11]，磁共振波譜(MRS)有較為特征性的表現(xiàn)，Cho(膽堿)峰顯著升高，NAA(N-乙酰天門冬酸鹽)峰顯著降低，可見Ino(肌醇)峰的出現(xiàn)，并認(rèn)為此有助于與其他腦室內(nèi)的腫瘤相鑒別[8,12]。本組行DWI檢查3例，均未行MRS檢查，結(jié)果符合文獻(xiàn)報道。

3.3 鑒別診斷CNC主要需與室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、腦室內(nèi)腦膜瘤等相鑒別。①室管膜瘤：發(fā)生部位組織學(xué)形態(tài)都與CNC相似，但生物學(xué)行為不同，臨床上有2個發(fā)病高峰，1～5歲和35歲左右，兒童多位于第四腦室，成人位于側(cè)腦室三角區(qū)，邊界清楚，形態(tài)較CNC相對光滑、規(guī)則，多伴囊變及鈣化，中心性壞死常見，且容易累及腦室旁腦組織伴瘤周水腫，增強(qiáng)掃描為中等或明顯不均勻強(qiáng)化。②脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，好發(fā)于10歲以內(nèi)的兒童，成人少見，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)及第四腦室，透明隔區(qū)少見，呈分葉狀或菜花狀，常累及室管膜下腦白質(zhì)，MRI為稍長T1長T2信號，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，多伴單側(cè)腦室擴(kuò)大伴間質(zhì)水腫[13]。

總之，側(cè)腦室CNC的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，綜合分析CT及MRI表現(xiàn)并結(jié)合臨床，應(yīng)首先考慮CNC的可能，而側(cè)腦室外CNC缺乏特征性，定性困難，但診斷時也應(yīng)想到CNC可能性。最后確診依賴病理。

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(本文編輯: 黎永濱)

The Imaging Features and Pathological Analysis of the Central Neurocytoma

ZHENG Hong-wei1, QI Pei-hong1, XUE Peng1,et al．,1 Department of Radiology, Zhengzhou People Hospital, Zhengzhou,450003, China; 2 Department of Radiology, Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China; 3 Department of Radiology, the first affiliated hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou 510080

ObjectiveTo investigate the imaging appearances of the central neurocytoma．Methods17 cases which proved by pathology were retrospectively analyzed with imaging appearance．Results12 lesions located in the lateral ventricle, 2 in midbrain,1 in frontal lobe, 1 in parietal lobe and 1 in pineal body．12 lesions located in the lateral ventricle all adjacent to Monro hole and septum pellucidum,The lesions presented as iso-density or slightly high density on CT with necrotic area and calcifications;with irrugular shape, present as hypo-intense and equal signal intensity on T1WI and inhomoge-neous hyperintense signal on T2WI,all lesions were associated with multiple cystic degen-eration in tumors, as well as there were multiple strip-like structures in the periphery, which adhered to the ventricle walls and callus in 8 patients．On post-contrast MR scan, the solid part of 8 lesions demonstrated moderate or obvious enhancement, the thick enhanced vessels were found in 7 patients;lateral ventricle widened in 12 cases, only 3 cases with interstitial edema． 5 cases out of lateral ventricle in MRI scans showed mix signal,without above characteristic appearances．ConclusionThe imaging of CNC in the lateral ventricle has some characteristics, aggregate analysis CT,MRI and associated with patients history should be first considered CNC, CNC outside the lateral ventricle lack of specificity, and the final diagnosis still depends on pathology．

Central Neurocytoma; Magnetic Resonance Imaging; Tomography, X-ray Computed

R739.41;R445.2;R814.42

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.08.004

2015-07-08

鄭紅偉