何玨，肖秋香

·個(gè)案報(bào)告·

腹膜后囊性黑色素性神經(jīng)鞘瘤一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

何玨，肖秋香

目的探討腹膜后囊性黑色素性神經(jīng)鞘瘤的臨床病理特征，以提高對(duì)該腫瘤的診治水平。方法贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院腫瘤外科2014－03－17收治1例腹膜后囊性黑色素性神經(jīng)鞘瘤患者，總結(jié)其臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)、病理特征，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行綜合分析。結(jié)果患者，男，47歲，因左側(cè)后腰部疼痛就診，增強(qiáng)CT掃描發(fā)現(xiàn)左側(cè)腰大肌旁腫瘤，與左側(cè)腎臟關(guān)系密切，外科手術(shù)切除;巨檢:腫瘤為囊性，大小15.0 cm×10.0 cm×10.0 cm，其內(nèi)見(jiàn)大量咖啡樣黏稠液體，囊壁厚1.0 cm，部分外壁與左側(cè)腎臟周?chē)M織粘連;鏡下:囊壁內(nèi)腫瘤細(xì)胞較少，被纖維組織分隔成結(jié)節(jié)狀，腫瘤細(xì)胞呈梭形及上皮樣，胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量黑色素沉積。免疫組織化學(xué)標(biāo)記:HMB45、Melan－A、S100、CD57、波形蛋白(Vimentin)均為(+)，細(xì)胞外膠原基膜Ⅳ型膠原(CollagenⅣ)(+)，Ki－67約4%(+)。病理診斷:(腹膜后)囊性黑色素性神經(jīng)鞘瘤(經(jīng)典型)。結(jié)論囊性黑色素性神經(jīng)鞘瘤是少見(jiàn)的具有神經(jīng)鞘細(xì)胞特征及黑色素細(xì)胞分化的軟組織腫瘤，囊性者罕見(jiàn)，有潛在惡性生物學(xué)行為，需長(zhǎng)期隨訪。

神經(jīng)鞘瘤;黑色素;腹膜后腫瘤;診斷;免疫組織化學(xué);預(yù)后

何玨，肖秋香.腹膜后囊性黑色素性神經(jīng)鞘瘤一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2015，18(30):3741－3744.［www.chinagp.net］

He J，Xiao QX.Retroperitoneal cystic melanotic schwannoma:a case report and literature review［J］．Chinese General Practice，2015，18(30):3741－3744.

黑色素性神經(jīng)鞘瘤(melanotic schwannoma，MS)是好發(fā)于脊髓神經(jīng)根的罕見(jiàn)軟組織腫瘤，具有神經(jīng)鞘細(xì)胞和黑色素細(xì)胞的分化特點(diǎn)，其臨床表現(xiàn)、病理特征及生物學(xué)行為均與經(jīng)典神經(jīng)鞘瘤明顯不同［1］。贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院腫瘤外科2014年3月收治1例腹膜后囊性黑色素性神經(jīng)鞘瘤(cystic melanotic schwannoma，CMS)患者，現(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)、病理特征予以總結(jié)，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行綜合分析。

1 資料與方法

1.1 臨床資料患者，男，47歲，“左側(cè)腰部不適、疼痛1年余，近5 d見(jiàn)肉眼血尿”于2014－03－17就診。增強(qiáng)CT掃描提示:左側(cè)腹膜后占位;遂入院住外科進(jìn)行腹膜后探查并腫瘤切除手術(shù);本患者的選取符合倫理道德規(guī)范，并經(jīng)患者知情同意。

1.2 病理學(xué)方法患者術(shù)后腫瘤標(biāo)本經(jīng)10%中性甲醛溶液固定、系列乙醇脫水、二甲苯透明、石蠟包埋、4μm切片、蘇木素－伊紅(HE)染色，光鏡觀察。使用PV9000二步法染色進(jìn)行免疫組織化學(xué)(IHC)標(biāo)記，標(biāo)志物為HMB45、Melan－A、S100、CD34、CD57、CD117、Ⅳ型膠原(CollagenⅣ)、波形蛋白(Vimentin)、神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、DES、細(xì)胞角蛋白(CK)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、Ki－67等;抗體選擇與陽(yáng)性判斷遵循國(guó)際通行標(biāo)準(zhǔn)［2］;IHC單克隆抗體及檢測(cè)試劑盒購(gòu)自羅氏診斷產(chǎn)品(上海)有限公司。病理診斷依據(jù)第4版世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組織腫瘤分類(lèi)［3］和第6版Enzinger and Weiss's軟組織腫瘤MS［1］相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)，由2名以上高年資病理科醫(yī)師共同討論，并請(qǐng)國(guó)內(nèi)知名軟組織病理專(zhuān)家會(huì)診。

2 結(jié)果

2.1 診治過(guò)程患者曾于7年前行左側(cè)腎臟體外沖擊波碎石術(shù)，就診時(shí)查體見(jiàn)左側(cè)腹部壓痛，左側(cè)腎區(qū)叩擊痛;彩色B超提示:腹膜后左側(cè)腎旁囊性腫瘤，疑畸胎瘤;CT三維強(qiáng)化掃描提示:左側(cè)腹膜后，左側(cè)腰大肌旁左腎－胰尾間見(jiàn)混雜低密度占位，外周組織增強(qiáng)時(shí)呈不均勻輕－中度強(qiáng)化及延遲強(qiáng)化(見(jiàn)圖1);左側(cè)腎臟稍受壓后移。CT診斷:左側(cè)腹膜后占位，畸胎瘤可能。常規(guī)術(shù)前檢查后，在硬膜外麻醉下行后腹膜腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物與左側(cè)腎臟周?chē)M織粘連明顯，但未見(jiàn)腫瘤與神經(jīng)組織相連，完整切除腫瘤及粘連的部分腎臟包膜?；颊咝g(shù)后隨訪11個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 CT三維強(qiáng)化掃描提示:腹膜后CMS為混雜低密度腫瘤Figure 1 CT three－dimensional advanced scanning:the retroperitoneal cystic melanotic schwannoma was hybrid tumor with low density

2.2 病理特征

2.2.1 巨檢腫瘤為囊性，大小15.0 cm×10.0 cm×10.0 cm，其內(nèi)見(jiàn)大量咖啡樣黏稠液體，囊壁厚1.0 cm，略粗糙。

2.2.2 鏡下腫瘤包膜完整，纖維組織囊壁中可見(jiàn)少許脂肪組織和厚壁血管，血管旁見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞及少量噬色素組織細(xì)胞浸潤(rùn)，囊壁內(nèi)腫瘤細(xì)胞較少，被纖維組織分隔成結(jié)節(jié)狀，腫瘤細(xì)胞呈梭形及上皮樣，形態(tài)溫和，胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量黑色素沉積(見(jiàn)圖2)，胞核呈梭形、卵圓形、中小核仁易見(jiàn)，核分裂象罕見(jiàn)，未見(jiàn)砂粒體形成。

圖2 CMS病理檢查示:腫瘤外周為纖維囊壁，內(nèi)附被纖維分割的腫瘤組織，腫瘤細(xì)胞呈梭形及上皮樣，胞質(zhì)內(nèi)及間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量黑色素沉積(HE染色，×200)Figure 2 CMS pathological examination:the periphery of tumorwas fiber cystwall;tumor tissues separated by fiberwerewithin the cystwall;the tumor cells were fusiform and epithelioid;muchmelanin deposition can be seen in the cytoplasm and mesenchyme

2.2.3 IHC結(jié)果HMB45(見(jiàn)圖3A)、Melan－A、S100(見(jiàn)圖3B)、CD57、Vimmentin均為(+)，細(xì)胞外膠原基膜CollagenⅣ(+)，血管CD34(+)，CD117、GFAP、DES、CK、NSE(－)，Ki－67約4%(+)。

圖3 CMS患者S100、HMB45 IHC標(biāo)記(PV9000二步法染色，×200)Figure 3 IHCmarkers，including S100 and HMB45，in CMSpatients

2.2.4 病理診斷(腹膜后)CMS(經(jīng)典型)，TNM分期:T1aN0M0。

3 討論

MS是具有神經(jīng)鞘細(xì)胞和黑色素細(xì)胞分化的罕見(jiàn)軟組織腫瘤，ICD－O編碼: 9560/1，生物學(xué)行為界定為交界性，惡性潛能，目前認(rèn)為是神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)的變異型［3］。Millar在1932年提出該瘤的最早描述，1975年Fu等人通過(guò)電鏡觀察3例此類(lèi)腫瘤，發(fā)現(xiàn)其細(xì)胞內(nèi)特征性的超微結(jié)構(gòu)，正式命名此類(lèi)腫瘤為MS。1990年Carney通過(guò)對(duì)10例新病例和21例已報(bào)道病例的研究，發(fā)現(xiàn)了“砂粒體型黑色素性神經(jīng)鞘瘤(PMS)”，并指出MS與一個(gè)復(fù)雜的綜合征關(guān)系密切，并以個(gè)人名字命名為Carney綜合征［4］。

MS多見(jiàn)于青年人，中位發(fā)病年齡為37歲，無(wú)明顯性別傾向;最常見(jiàn)的發(fā)病部位是中樞神經(jīng)根和交感神經(jīng)節(jié)，約半數(shù)接近神經(jīng)軸，如脊神經(jīng)后根、腦神經(jīng)、脊柱旁交感神經(jīng)鏈，其他部位如胃腸道、骨組織、皮膚、心臟、肝臟、肺臟、髓內(nèi)［5－6］等均有報(bào)道。MS的臨床表現(xiàn)多樣，且為非特異性，癥狀通常取決于腫瘤位置和生長(zhǎng)速度;因起源于神經(jīng)，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為疼痛和神經(jīng)功能障礙;生長(zhǎng)在髓內(nèi)可壓迫神經(jīng)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，比如肌無(wú)力、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能受限［6］。本例患者47歲，發(fā)生于左側(cè)腹膜后腰大肌旁、左腎－胰尾間，有疼痛不適的癥狀，與以上文獻(xiàn)報(bào)道相仿，但術(shù)中未發(fā)現(xiàn)其與神經(jīng)根相連。

MS多為單發(fā)，呈圓形或類(lèi)圓形，大多無(wú)包膜，邊界通常較清，腫瘤組織因含色素多少不等而顏色呈灰紅、灰褐色，可見(jiàn)出血囊性變，文獻(xiàn)報(bào)道最大徑7.0 cm［7］;光鏡下腫瘤形態(tài)較多樣，可見(jiàn)多邊形上皮樣、卵圓形、梭形細(xì)胞混合成片生長(zhǎng)，呈束狀、交織狀或呈漩渦狀，可浸潤(rùn)周?chē)M織。MS分為兩型:(1)經(jīng)典型，胖梭形或上皮樣腫瘤細(xì)胞豐富，呈束狀或巢狀分布，緊密排列;胞質(zhì)嗜酸，核圓，可見(jiàn)小核仁和明顯的核溝、核內(nèi)假包涵體;腫瘤細(xì)胞和組織細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)棕色－黑色的色素顆粒。(2)砂礫體型，約占MS的50%，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)分層狀的鈣化小球，多為局灶性;部分腫瘤細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)空泡，似成熟的脂肪細(xì)胞［8］;此型約50%伴有以面部和乳腺皮膚點(diǎn)狀色素沉著、心臟黏液瘤、內(nèi)分泌亢進(jìn)為特點(diǎn)的carney三聯(lián)征，屬于常染色體顯性疾?。?］。MS腫瘤細(xì)胞電鏡下超微結(jié)構(gòu)可見(jiàn)細(xì)胞外基膜、細(xì)胞間連接、細(xì)胞質(zhì)內(nèi)不同分化階段的黑色素小體;IHC標(biāo)記: HMB45、Melan－A、S100、Vimentin (+)，細(xì)胞外膠原基膜CollagenⅣ(+)，部分患者GFAP、EMA、CD57(+)，CK、Desmin、CD117、CD34(－)，顯示其神經(jīng)鞘和黑色素細(xì)胞的分化特點(diǎn)，提示該腫瘤來(lái)自神經(jīng)嵴［1］。分子遺傳學(xué)顯示MS常伴有部分染色體如P13、P21和P17的丟失，ppkar1基因突變可能與Carney綜合征的發(fā)生有關(guān)［4］。

MS的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、病理組織學(xué)特征和IHC標(biāo)記，電鏡觀察對(duì)診斷MS有一定的價(jià)值。病理組織學(xué)上出現(xiàn)核異型、核分裂象增多、壞死、浸潤(rùn)周?chē)M織、突出的嗜酸核仁等應(yīng)綜合考慮為惡性MS。

本例CMS為囊性，大小15.0 cm ×10.0 cm×10.0 cm，囊壁厚1.0 cm，囊內(nèi)見(jiàn)大量咖啡樣黏稠液體，與左側(cè)腎臟周?chē)M織粘連明顯。腫瘤包膜尚完整，纖維囊壁組織內(nèi)可見(jiàn)少許脂肪組織和厚壁血管，血管旁見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞及少量噬色素組織細(xì)胞浸潤(rùn)，灶性出血，囊壁內(nèi)襯附腫瘤組織較少，被纖維組織分隔成結(jié)節(jié)狀;腫瘤細(xì)胞呈梭形及上皮樣，形態(tài)溫和，胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量黑色素沉積，胞質(zhì)呈梭形、卵圓形、中小核仁易見(jiàn)，核分裂罕見(jiàn)，未見(jiàn)砂粒體形成。IHC標(biāo)記:HMB45、Melan－A、S100、CD57、Vimmentin均為(+)，EMA局灶(+)，細(xì)胞外膠原基膜CollagenⅣ(+)，血管CD34(+)，CD117、GFAP、DES、CK、NSE均(－)，Ki－67約4%(+)。病理診斷:(腹膜后)CMS(經(jīng)典型)，TNM分期: T1aN0M0。文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)典型MS均為實(shí)性，可伴有局部出血囊性變，本例CMS呈囊性的原因可能與腫瘤組織退行性變、出血、溶解液化有關(guān)，其囊內(nèi)見(jiàn)大量咖啡樣黏稠液體具有提示意義。檢索PubMed醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫(kù)，最大徑達(dá)15 cm且呈囊性的黑色素性神經(jīng)鞘瘤未見(jiàn)報(bào)道。

MS在病理診斷中需要與神經(jīng)系統(tǒng)色素性病變進(jìn)行鑒別，如惡性黑色素瘤、黑色素性神經(jīng)纖維瘤、黑色素性腦膜瘤。惡性黑色素瘤無(wú)論是原發(fā)或轉(zhuǎn)移，其組織學(xué)表現(xiàn)為明顯的異型性和多形性，出血、壞死、核分裂易見(jiàn);IHC標(biāo)記CK可(－)、EMA(－)。黑色素性神經(jīng)纖維瘤細(xì)胞常呈波浪狀排列、長(zhǎng)梭形，IHC標(biāo)記CD34(+)、CD57(－)。黑色素性腦膜瘤是一種少見(jiàn)的起源于腦膜上皮的腫瘤，光鏡下可見(jiàn)典型的旋渦狀結(jié)構(gòu)，常含砂粒體或局灶性鈣化。免疫表型:EMA(+)、CK19、PR部分(+)［10］。電鏡和IHC標(biāo)記細(xì)胞外基膜的存在對(duì)其鑒別很有幫助。本例CMS腫瘤細(xì)胞呈梭形、上皮樣，瘤內(nèi)可見(jiàn)厚壁血管和脂肪組織，細(xì)胞間的黑色素有可能被誤認(rèn)為是含鐵血黃素;與左側(cè)腎臟關(guān)系密切，極容易誤診為來(lái)源于腎臟的上皮型血管平滑肌脂肪瘤(PECOMA);因此，病理醫(yī)生要詳細(xì)了解臨床及影像學(xué)資料，觀察標(biāo)本的毗鄰關(guān)系，充分取材，利用IHC標(biāo)記，鏡下仔細(xì)觀察，深化對(duì)神經(jīng)鞘瘤譜系的認(rèn)識(shí)，理論與實(shí)踐相結(jié)合，方可準(zhǔn)確診斷，為臨床治療和預(yù)后判斷提供科學(xué)依據(jù)。

大多數(shù)MS患者沒(méi)有明顯的組織學(xué)惡性特點(diǎn)，且核分裂象少見(jiàn)，過(guò)去通常認(rèn)為其病程為良性、惰性。然而，近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，這種腫瘤的生物學(xué)行為是不確定的，其預(yù)后并不清楚且難以預(yù)料，甚至在沒(méi)有明顯形態(tài)學(xué)惡性的患者也會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移［9］。Torres－Mora等［4］通過(guò)對(duì)40例MS患者研究，有隨訪記錄的26例中13例發(fā)生轉(zhuǎn)移，1例在128個(gè)月后全身各器官?gòu)V泛轉(zhuǎn)移。本例術(shù)后11個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，其遠(yuǎn)期效果尚需更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪。

MS的治療以外科手術(shù)為主，常采取局部擴(kuò)大切除，必要時(shí)采取根治性手術(shù);本例在治療時(shí)完整切除腫瘤及毗鄰組織。為了降低局部復(fù)發(fā)，目前有學(xué)者探討性的使用小劑量化療和輔助放療;但對(duì)復(fù)發(fā)患者提倡適當(dāng)?shù)姆暖熀突?，若發(fā)生轉(zhuǎn)移或確診為惡性，則需全身檢查評(píng)估，以確定妥當(dāng)?shù)闹委煼绞剑?］。為了最低限度的減少對(duì)神經(jīng)的損傷，Smail等［11］使用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療1例后縱隔MS患者，取得成功。影像學(xué)檢查如B超、MRI、CT等對(duì)早期發(fā)現(xiàn)MS和診斷具有一定的意義［12］，付春林等［13］使用細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)方法診斷1例惡性MS患者，更豐富、有效的治療手段和診斷方法有希望在不久的將來(lái)得到進(jìn)一步研究和拓展。

總之，CMS是具有神經(jīng)鞘細(xì)胞特征及黑色素細(xì)胞分化的軟組織腫瘤，臨床少見(jiàn)，有潛在惡性生物學(xué)行為，有效而妥當(dāng)?shù)闹委煼椒ㄒ蕾囉跍?zhǔn)確的病理診斷，且需長(zhǎng)期隨訪。CMS對(duì)全科醫(yī)生和社區(qū)醫(yī)生的挑戰(zhàn)在于術(shù)后患者需要建立長(zhǎng)期的隨訪記錄，密切關(guān)注患者出現(xiàn)的異常臨床癥狀，定期進(jìn)行相關(guān)影像學(xué)檢查，以使復(fù)發(fā)患者得到及時(shí)有效的治療。

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Retroperitoneal Cystic Melanotic Schwannoma:A Case Report and Literature Review

HE Jue，XIAO Qiu－ xiang.Department of Pathology，Gannan Medical University，Ganzhou 341000，China

Objective To investigate the clinicopathologic features of retroperitoneal cystic melanotic schwannoma in order to improve the level of diagnosis and treatment of such tumor.Methods Selected one patient with retroperitoneal cystic melanotic schwannoma who were admitted into the Department of Oncological Surgery of the First Affiliated Hospital of Gannan Medical University on March 17，2014.We made a review about clinical data，imaging findings，pathological features and treatment methods，and we conducted a general analysis combining with domestic and overseas literatures.Results Due to the pain in the left rear waist，this47－year－old male went to see a doctor.A tumor was found beside the psoas muscle of left side by enhanced CT scan，which was closely related to the left kidney.And it was removed by surgical operation.Macroexamination: this tumor was cystic with the size 15.0 cm×10.0 cm×10.0 cm，within which much sticky liquid like coffee can be seen.And the capsule wall was 1.0 cm thick，part of which was adhered to peripheral tissues of the left kidney.Examination by optical microscope:cyst wall included few tumor cells，and they were divided into nodular shape by fiber tissues;the tumor cells were fusiform and epithelioid，and muchmelanin deposition can be seen in the cytoplast.Immunohistochemistry:HMB45，Melan－A，S100，CD57，Vimmentin and Collagen Ⅳ were(+).Ki－67 was 4%(+).Pathological diagnosis:it was a typical Retroperitonea cystic melanotic schwannoma.Conclusion Melanotic schwannoma is a rare soft tissue tumor with the features of neurilemma cells and melanocytes differentiation.Cystic melanotic schwannoma is rare and contains potential malignant biological behavior.And such patients need long－term follow－up.

Neurilemmoma;Melani;Retroperitoneal neoplasms;Diagnosis;Immunohistochemistry;Prognosis

R 730.264.3

D

10.3969/j.issn.1007－9572.2015.30.023

2015－03－09;

2015－06－15)

(本文編輯:陳素芳)

341000江西省贛州市，贛南醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室

何玨，341000江西省贛州市，贛南醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室;

E－mail:ganyihejue@163.com