方瀟倩

【摘要】 目的 總結(jié)嬰兒免疫性血小板減少癥的臨床特點(diǎn)，為臨床早期診斷和治療提供參考。方法 回顧性分析我院2008年5月 ～2015年1月收治診斷為免疫性血小板減少癥25例嬰兒病例，總結(jié)其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查、骨髓學(xué)檢查的特點(diǎn)。結(jié)果 嬰兒免疫性血小板減少癥可僅有皮膚出血點(diǎn)表現(xiàn)，治療仍以激素和IVIG為主，預(yù)后一般良好。

【關(guān)鍵詞】免疫性 血小板減少； 治療； 嬰兒

【中圖分類號(hào)】R725.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949（2015）02-0735-02

免疫性血小板減少癥（ immune thrombocytopenia，以下簡稱ITP），又名特發(fā)性血小板減少性紫癜或免疫性血小板減少性紫癜，是小兒常見的出血性疾病，特點(diǎn)是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時(shí)間延長，血塊收縮不良。骨髓中巨核細(xì)胞的發(fā)育受到限制[1] ?，F(xiàn)將我院2008.05-2015.01收治的ITP嬰兒的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療及預(yù)后等進(jìn)行總結(jié)分析，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料

診斷參照諸福棠《實(shí)用兒科學(xué)》第7版[1] 。本組中男性18例，女性7例，男女比例2.57：1。起病年齡從45天到11月21天，中位年齡5月。

1.2臨床表現(xiàn)

本組中出血25例，其中皮膚出血25例，大便隱血3例，無嘔血，無鼻衄、牙齦出血，無腦出血。貧血4例。肝脾腫大0例。起病前有感染10例。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查

外周血提示PLT>20x109/L 4例，<20x109/L 4例，<10x109/L 17例。骨髓檢查10例患者家屬拒絕，其余15例骨髓象均表現(xiàn)為巨核細(xì)胞增生明顯活躍，伴有成熟障礙，其中2例有合并缺鐵表現(xiàn)。

其他檢查異常：3例合并白細(xì)胞減少，治療后均正常。4例合并貧血。

1.4 治療及預(yù)后

本組中甲強(qiáng)龍（1-2mg/kg q12h）聯(lián)合IVIG治療11例；氫化可的松（5-8mg/kg.d）聯(lián)合IVIG治療11例，地塞米松（0.5mg/kg.d）聯(lián)合IVIG治療1例，僅IVIG治療1例，觀察隨訪1例。本組病例中IVIG總量均為2g/kg。其中甲強(qiáng)龍聯(lián)合IVIG治療11例中第2天血小板均明顯升高，第5天9例超過100x109/L，另2例分別為49x109/L和24x109/L，后自動(dòng)出院。氫化可的松聯(lián)合IVIG治療11例中8例第2天血小板均明顯升高，3例未見明顯改變，后簽字赴上級(jí)醫(yī)院就診；其余8例第5天血小板均超過100x109/L。地塞米松聯(lián)合IVIG治療1例，血小板由2x109/L升至97x109/L，第6天217x109/L。IVIG治療患兒血小板由16x109/L升至86x109/L，第5天305x109/L。觀察隨訪患兒由血小板由40x109/L，第2天降至30x109/L，后簽字赴上級(jí)醫(yī)院就診。脾切除患兒0例。

本組隨訪18例，失訪7例，最長時(shí)間6年，最短1周。18例中14例患兒完全治愈，未反復(fù)；3例患兒有反復(fù)，其中1例患兒經(jīng)再次激素治療后現(xiàn)已治愈，另外2例血小板仍低，但無出血表現(xiàn)，僅觀察隨訪；1例近期在激素減量中，無出血傾向。

2討論

免疫性血小板減少癥是排除性診斷，沒有金標(biāo)準(zhǔn)。常見臨床表現(xiàn)為：皮膚、黏膜出血，嘔血，黑便，鼻衄，腦出血等，少數(shù)可有脾腫大[1] 。本組病例患兒均為嬰兒，均表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)，僅有3例查大便常規(guī)提示隱血，未見重要臟器出血。未見脾腫大嬰兒。治療上我院主要以激素及丙球治療為主，未行脾切除手術(shù)。目前公認(rèn)的一線用藥為激素，但對(duì)于具體劑量尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。而有文獻(xiàn)[3] 表明甲強(qiáng)龍沖擊療法的應(yīng)答率為60%-100%，起效時(shí)間約為48小時(shí)，但持續(xù)時(shí)間短，本組中甲強(qiáng)龍聯(lián)合IVIG應(yīng)答率在82%以上，氫化可的松聯(lián)合IVIG應(yīng)答率在75%左右。同時(shí)文獻(xiàn)報(bào)道[2-3]地塞米松沖擊療法時(shí)起效時(shí)間約為72小時(shí)，應(yīng)答率超過80%，而小劑量長時(shí)間療法應(yīng)答率為25%左右，起效時(shí)間數(shù)天，不足50%可維持5年，不建議使用。本組中使用地塞米松僅1例，臨床價(jià)值不大。當(dāng)激素使用無效或有明顯的出血傾向使用IVIG。本組中使用丙球患兒共24例，劑量為2g/kg，應(yīng)答率約為80%，與文獻(xiàn)報(bào)道[3] 劑量0.8-1g/kg的應(yīng)答率相仿。而對(duì)于無臨床出血傾向或僅有瘀點(diǎn)瘀斑患兒，文獻(xiàn)報(bào)道[3] 建議觀察隨訪5-7天，期間應(yīng)限制活動(dòng)，約66%的患兒血小板可自行升高，起效時(shí)間約數(shù)天到6個(gè)月不等，且長期有效。本組觀察隨訪僅1例，意義不大。而治療效果可同時(shí)受多種因素影響，如活動(dòng)情況、心理問題、家屬依從性等。本組病例隨訪18例中15例治愈，基本與文獻(xiàn)報(bào)道[2] 75%急性ITP在6個(gè)月內(nèi)好轉(zhuǎn)相符。

總之，嬰兒ITP可僅表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)，而無其他重要臟器出血。而治療上仍以激素和IVIG治療為主，預(yù)后一般良好。

參考文獻(xiàn)

[1] 胡亞美，江載芳等，諸福棠實(shí)用兒科學(xué)第7版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：1800.

[2]ANOOP， Immune Thrombocytopenic Purpura： Historical Perspective， Current Status， Recent Advances and Future Directions； Indian Pediatrcs， 2012 ；49（10）：811-818.

[3]Ernest Lo， Sean Deane，Diagnosis and classification of immune-mediated thrombocytopenia；Autoimmunity Reviews；2014 （13）： 577–583

[4]Cooper， A review of the management of childhood immune thrombocytopenia： how can we provide an evidence-based approach？；British Journal of Haematology； 2014，（165）： 756–767.