王小坡 姜祎群 王光平 孫建方

多發(fā)性大汗腺囊瘤合并大汗腺增生一例

王小坡 姜祎群 王光平 孫建方

患者男，38歲。因左耳后丘疹、結節(jié)38年就診。皮膚科檢查：左耳后數(shù)十個大小不等膚色、淡紅色丘疹、結節(jié)。組織病理示，真皮內(nèi)一個不規(guī)則囊性結構，囊壁襯以2層上皮細胞，外層是扁平空泡的肌上皮細胞，內(nèi)層為柱狀或小的立方狀細胞，胞質嗜酸性，可見頂漿分泌現(xiàn)象，囊壁周圍包繞纖維樣基質。真皮下部可見大量增生的大汗腺。結合臨床資料及病理學改變，診斷為大汗腺囊瘤合并大汗腺增生。

汗腺囊瘤；大汗腺囊瘤；大汗腺增生；局灶性皮膚發(fā)育不全；Schopf-Schulz-Passarge綜合征

多發(fā)性大汗腺囊瘤（apocrine hidrocystomas，ACH）合并大汗腺增生是一種罕見的大汗腺來源的良性腫瘤，國內(nèi)至今未見報道，現(xiàn)將我們診治的1例報道如下。

一、病歷摘要

患者男，38歲。出生時左側耳后出現(xiàn)數(shù)十個丘疹，隨年齡逐漸增大，無明顯自覺癥狀，近期自覺有輕度瘙癢，于2015年4月28日來中國醫(yī)學科學院皮膚病研究所就診。既往身體健康，家族中無類似患者。

體檢：各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查：左側耳后部見數(shù)十個米粒至花生米大小膚色、淡紅色丘疹、結節(jié)，表面光滑、發(fā)亮，界限清楚，觸之略硬韌，無浸潤感（圖1）。

組織病理學檢查：表皮大致正常，真皮內(nèi)見一單房不規(guī)則囊性結構，囊壁襯以2層上皮細胞，外層是扁平空泡的肌上皮細胞，內(nèi)層為柱狀或小的立方狀細胞，胞質嗜酸性，可見頂漿分泌現(xiàn)象，腔內(nèi)含透明液體，囊壁周圍包繞纖維樣基質。真皮下部可見大量增生的大汗腺（圖2）。

結合臨床資料及組織病理學檢查，診斷為多發(fā)性大汗腺囊瘤合并大汗腺增生。本例患者經(jīng)確診后轉整形外科治療。

二、討論

ACH是一種少見的良性囊腫型腫瘤，常單發(fā)，雖然ACH來源于大汗腺，但極少發(fā)生于大汗腺聚集的部位，多發(fā)生于頭頸，常累及頰部及眼瞼。多發(fā)性ACH也有報道［1］，可能是兩種少見遺傳性綜合征Schopf-Schulz-Passarge綜合征和Goltz-Gorlin綜合征臨床表現(xiàn)之一。Schopf-Schulz-Passarge綜合征是常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)為多發(fā)性ACH合并掌跖角化，毛發(fā)稀少，指甲及牙齒發(fā)育不良。Goltz-Gorlin綜合征是一種少見的外胚層和中胚層發(fā)育不良所致的遺傳性疾病，臨床表現(xiàn)多發(fā)性ACH合并雙側圓錐形角膜、食管乳頭狀瘤及食管裂孔疝。大汗腺囊瘤病理表現(xiàn)為真皮單房或多房的囊性結構，周圍常有纖維性假包膜，囊壁由兩層細胞構成，外層的肌上皮細胞和內(nèi)層柱狀或立方形細胞，胞質嗜酸性，可見頂漿分泌現(xiàn)象。大汗腺增生也稱大汗腺痣，是由于正常大汗腺過度增生引起，出生時或成年后起病，臨床罕見，可發(fā)生于腋窩、面部、頭部、胸部及腹股溝,表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的紅色或棕色結節(jié)。大汗腺增生常無明顯自覺癥狀，部分患者可有輕度疼痛或液體流出。大汗腺增生常與皮脂腺痣或乳頭狀汗管囊腺瘤并發(fā)。組織病理表現(xiàn)為真皮網(wǎng)狀層大量成熟的大汗腺，有時可波及皮下脂肪。

圖1 患者左耳后數(shù)十個大小不等膚色、淡紅色丘疹

作者單位：210042南京，中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院皮膚病研究所病理科

圖2 皮損組織病理檢查 2A：表皮大致正常，真皮內(nèi)見一單房不規(guī)則囊性結構，腔內(nèi)含透明液體，囊壁周圍包繞纖維樣基質。真皮下部可見大量增生的大汗腺（HE×20）；2B：囊壁外層為扁平肌上皮細胞，內(nèi)層為柱狀或小立方形細胞，胞質嗜酸性，可見頂漿分泌現(xiàn)象（HE×200）；2C：大汗腺增生（HE×100）

我們報道的這例患者出生時即在左側耳后發(fā)生多發(fā)性膚色、淡紅色丘疹、結節(jié)，不伴有其他部位皮損及系統(tǒng)異常。組織病理真皮上部符合大汗腺囊瘤改變，真皮下部可見大量增生的大汗腺。結合臨床及組織病理改變，診斷為多發(fā)性大汗腺囊瘤合并大汗腺增生。搜索國外文獻，僅見2篇發(fā)生于雙側腋下ACH合并大汗腺增生的報道［2-3］。

ACH合并大汗腺增生臨床表現(xiàn)不具有特異性，診斷主要靠組織病理學檢查。組織病理上的囊壁結構需要鑒別是大汗腺還是小汗腺來源，頂漿分泌為一個有用的鑒別方法。鑒別困難時可借助免疫組化方法，如人乳脂球蛋白（HMFG）、巨囊性病液狀蛋白15（GCDFP-15）或乳房珠蛋白可在大汗腺表達，而小汗腺不表達［4］。

［1］李小紅,楊淑霞.雙側眼瞼多發(fā)性頂泌汗腺囊瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2010,43（9）:625.

［2］Obaidat NA,Ghazarian DM.Bilateral multiple axillary apocrine hidrocystomas associated with benign apocrine hyperplasia ［J］.J Clin Pathol,2006,59（7）:779.

［3］Shukla S,Patiri K,Pujani M,et al.Bilateral multiple axillary apocrine hidrocystomas accompanied by apocrine hyperplasia:a rare presentation［J］.Indian J Pathol Microbiol,2014,57（2）:281-283.

［4］Kikuchi K,Fukunaga S,Inoue H,et al.Apocrine hidrocystoma of the lower lip:a case report and literature review ［J］.Head Neck Pathol,2014,8（1）:117-121.

Multiple apocrine hidrocystomas accompanied by apocrine hyperplasia:a case report

Wang Xiaopo,Jiang Yiqun,Wang Guangping,Sun Jianfang.Department of Pathology,Institute of Dermatology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Nanjing 210042,China

A 38-year-old man complained of multiple papules and nodules in the left retroauricular region for 38 years.On physical examination,there were tens of irregularly sized,skin-colored or pink papules and nodules in the left retroauricular region.Pathological examination showed a large irregularly shaped unilocular cystic space surrounded by a fibrous pseudocapsule in the dermis.The cystic space was lined by a double layer of epithelial cells,including an outer layer of flattened vacuolated myoepithelial cells and an inner layer of cuboidal or columnar secretory cells with eosinophilic cytoplasm.Apocrine secretion was present.Numerous hyperplastic apocrine glands were seen in the deep dermis.A final diagnosis of multiple apocrine hidrocystomas accompanied by apocrine hyperplasia was rendered based on the clinical and pathological presentations.

Hidrocystoma;Apocrine hidrocystomas;Apocrine hyperplasia;Focal dermal hypoplasia;Schopf-Schulz-Passarge syndrome

Sun Jianfang,Email:fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.014

江蘇省臨床醫(yī)學科技專項（BL2012003）

孫建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

2015-05-19）

（本文編輯：顏艷）