獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病一例

任發(fā)亮 常寶珠 顧恒

獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病一例

任發(fā)亮 常寶珠 顧恒

患者女，35歲，因雙上肢、項(xiàng)部、小腿反復(fù)發(fā)疹2年，復(fù)發(fā)2個(gè)月，雙下肢發(fā)疹1周就診，患者于2年前夏季上肢伸側(cè)、項(xiàng)部、小腿伸側(cè)出現(xiàn)多個(gè)紅色丘疹、小結(jié)節(jié)，伴明顯瘙癢，日曬或氣溫升高時(shí)皮疹增多、瘙癢加劇，天氣涼爽后可緩慢消退。因皮損復(fù)發(fā)2個(gè)月伴劇烈瘙癢來(lái)院就診，擬診為癢疹，給予雷公藤、煙酰胺、曲尼司特、皿治林、防曬乳膏、復(fù)方倍他米松乳膏治療，療效不佳。1周前雙下肢突然出現(xiàn)泛發(fā)的粟粒至黃豆大小的圓形或類(lèi)圓形紅色丘疹，頂部扁平，多數(shù)有臍凹，部分皮疹有結(jié)痂。擬診為“反應(yīng)性穿通性膠原病”，遂行組織病理檢查。否認(rèn)肝腎疾病、糖尿病史，否認(rèn)甲狀腺疾病、結(jié)核、淋巴瘤及其他系統(tǒng)疾病。否認(rèn)家族中有類(lèi)似疾病。皮膚科檢查：雙下肢泛發(fā)粟粒至黃豆大小的圓形或類(lèi)圓形紅色扁平丘疹，互不融合，多數(shù)有臍凹，邊緣堤狀隆起，部分皮疹上有棕黃色粘著性膠質(zhì)物。部分皮疹成線(xiàn)狀排列，可見(jiàn)Koebner現(xiàn)象（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、血糖、肝腎功能均未見(jiàn)明顯異常。皮損組織病理：病變區(qū)域表皮角化不全伴淺表結(jié)痂，棘層增生呈杯狀凹陷，下方表皮變薄，其中見(jiàn)大量角質(zhì)物及變性的膠原纖維，真皮內(nèi)膠原纖維增生、聚集，伴有成纖維細(xì)胞增生，真皮淺層血管周?chē)∈枇馨图?xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。VG染色見(jiàn)杯狀凹陷內(nèi)含有膠原纖維，并見(jiàn)真皮內(nèi)膠原纖維經(jīng)表皮排出（圖3）。彈性纖維染色：病變中未見(jiàn)彈性纖維。診斷：獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病。因本病有自然消退的傾向，未治療。1個(gè)月隨訪(fǎng)患者雙下肢皮疹消退。

圖1 患者雙下肢泛發(fā)類(lèi)圓形紅色扁平丘疹，多數(shù)有臍凹，部分皮疹上有角栓 圖2 皮損組織病理 局部表皮杯狀凹陷，含大量角化不全的角質(zhì)物、變性的膠原纖維，其下方見(jiàn)增多的膠原纖維聚集，真皮稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HE× 40） 圖3 杯狀凹陷內(nèi)有膠原纖維（箭頭），真皮內(nèi)膠原纖維經(jīng)表皮排出（VG×40）

討論 反應(yīng)性穿通性膠原病是一種經(jīng)典的穿通性疾病，以變性膠原經(jīng)表皮排出為特征，分先天性和獲得性?xún)煞N類(lèi)型。其發(fā)病多因淺表?yè)p傷引起。先天性多見(jiàn)于兒童，有一定遺傳傾向，可能是常染色體隱性或顯性遺傳，陳麗芳等［1］報(bào)道過(guò)兄妹同患反應(yīng)性穿通性膠原病的病例。獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病常合并系統(tǒng)疾病如肝病、慢性腎衰、糖尿病等。蔣亦秀等［2］報(bào)道的患者既往有肺結(jié)核病史。此病亦可發(fā)生于健康人，康玉英等［3］報(bào)道無(wú)系統(tǒng)疾病的獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病。這些病例提示搔抓、刺激等表淺損傷是促發(fā)本病的重要因素。本例患者是在瘙癢性皮膚病的基礎(chǔ)上經(jīng)常搔抓而發(fā)病的，皮疹泛發(fā)，臨床較少見(jiàn)。從患者的病史、皮損特點(diǎn)來(lái)看，本例發(fā)病突然、泛發(fā)，皮疹大小一致，頂部扁平，多數(shù)有臍凹，邊界清楚。癢疹一般為散在、頂尖的丘疹、常見(jiàn)搔抓后的表皮缺失或出血、結(jié)痂，久之有苔癬樣變，癢疹亦無(wú)臍凹；繼發(fā)性潰瘍，常為發(fā)生在丘疹、斑塊等皮損基礎(chǔ)上，表現(xiàn)為大小不一致的潰瘍、有出血、結(jié)痂，與本例患者皮疹上的臍凹截然不同。本病尚無(wú)理想的治療方法，但如伴發(fā)系統(tǒng)疾病應(yīng)積極治療相應(yīng)疾病。

［1］陳麗芳,史維平,陳小敏.兄妹二人同患反應(yīng)性穿通性膠原?。跩］.中華皮膚科雜志,2002,35（1）:19.

［2］蔣亦秀,付學(xué)鋒,黃池清,等.反應(yīng)性穿通性膠原病一例［J］.國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志,2009,35（2）:74.

［3］康玉英,常寶珠,顧恒,等.獲得性反應(yīng)性穿通性膠原病一例［J］.中華皮膚科雜志,2008,41（11）:771.

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.001.025

210042南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院皮膚病醫(yī)院［任發(fā)亮（現(xiàn)在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科，400014）、常寶珠、顧恒）］

顧恒，Email:guhengy@aliyun.com

2014-03-02）