呂雅琳 胡彬 吳侃 曾學思 孫建方

·病例報告·

線狀毛囊角化病一例

呂雅琳 胡彬 吳侃 曾學思 孫建方

患者女，24歲。右下肢褐色丘疹5年，無明顯自覺癥狀，于2013年7月就診我院?；颊?年前無明顯誘因于右大腿出現(xiàn)散在粟粒大小的褐色丘疹，無自覺癥狀，皮損逐漸增多，向小腿蔓延。就診于當?shù)蒯t(yī)院，但未明確診斷，外用糖皮質(zhì)激素軟膏療效不佳。既往體健，否認系統(tǒng)疾病及藥物過敏史，家族其他成員無類似疾病。體檢：各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：患者右下肢可見呈線狀分布的粟粒至米粒大小褐色丘疹，表面干燥角化，少量脫屑，右前臂有少量類似皮損，頭面、胸背等身體其他部位未見皮損（圖1）。右下肢皮損組織病理學檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，表皮突延長，表皮內(nèi)裂隙形成，可見圓體和谷粒（圖2）。診斷：線狀毛囊角化病。治療：給予口服阿維A膠囊10 mg，每天2次，外用尿囊素乳膏，患者1個月后復(fù)診，皮損明顯消退，遺留少量褐色斑，目前仍在隨訪中。

圖1 患者右下肢可見線狀分布的粟粒至米粒大小褐色丘疹，表面干燥角化，少量脫屑 圖2 右下肢皮損組織病理 表皮角化過度，棘層肥厚，表皮突延長，表皮內(nèi)裂隙形成，可見圓體和谷粒（HE×200）

討論 毛囊角化病又稱Darier病，為常染色體顯性遺傳病。本病常于兒童或青春期發(fā)病，無性別差異。典型皮損表現(xiàn)為棕紅色、角化性、密集的丘疹或融合性斑塊，上覆油膩性痂屑性痂皮，好發(fā)于頭面、胸背等脂溢部位，口腔、咽、喉和食管黏膜，角膜，女性生殖器和肛門亦可受累，部分患者伴有掌跖角化過度和甲營養(yǎng)不良。線狀毛囊角化病也稱局限性Darier病、節(jié)段性Darier病，偶見沿Blaschko線分布，患者發(fā)病較晚，常無毛囊角化病的家族史，無指（趾）甲損害及其他癥狀。本病組織病理特征表現(xiàn)為基底層上棘刺松解性裂隙和特殊形態(tài)的角化不良（圓體和谷粒）。

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.01.023

210042南京，中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院皮膚病研究所

孫建方，Email:sunjf57@163.com

2014-04-24）