楊欣，李熙鴻

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誤診誤治分析

兒童膝關(guān)節(jié)滑膜脂肪瘤病誤診1例

楊欣，李熙鴻

兒童；膝關(guān)節(jié)滑膜脂肪瘤病；誤診；結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎

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610041 成都，四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護(hù)病房

李熙鴻，E-mail:hilixihong@163.com

2014-12-13)

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.04.030

患兒，女，6歲。因右膝關(guān)節(jié)腫痛6個月，加重伴跛行3個月入院。患兒6個月前無明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛，活動時明顯，伴右膝關(guān)節(jié)腫脹，不伴發(fā)熱、皮疹等癥狀，無外傷史，于外院診斷“右膝關(guān)節(jié)滑膜炎”并予以矯形器及局部噴霧治療3個月，患兒癥狀無明顯緩解，并出現(xiàn)跛行，右膝關(guān)節(jié)伸展受限，無關(guān)節(jié)僵硬，遂至我院就診?；純杭覍俜裾J(rèn)外傷史及家族遺傳病史。?？撇轶w：右膝關(guān)節(jié)明顯腫脹，有壓痛，伸展受限，局部皮溫正常，浮髕試驗、前后抽屜試驗、側(cè)方應(yīng)力試驗陰性，肌力及肌張力及感覺均正常。輔助檢查：膝關(guān)節(jié)CT示雙側(cè)膝關(guān)節(jié)骨質(zhì)未見異常，右側(cè)膝關(guān)節(jié)周圍肌肉軟組織萎縮；膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示雙膝關(guān)節(jié)未見異常；胸腹部增強CT未見明顯異常；紅細(xì)胞沉降率 5 mm/h，血 WBC 8.8×109/L,N 0.49,Hb 113 g/L,PLT 362×109/L,CRP 3 mg/L；支原體陰性，衣原體IgG陽性，自身抗體、體液免疫、細(xì)胞免疫未見異常，肝腎功能電解質(zhì)大致正常；PPD試驗強陽性，痰查抗酸桿菌陰性。初步診斷：結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，給予三聯(lián)抗結(jié)核治療15 d無好轉(zhuǎn)。進(jìn)一步行膝關(guān)節(jié)MR顯示關(guān)節(jié)腔少量積液，滑膜呈樹枝狀增生；行關(guān)節(jié)鏡檢查表現(xiàn)為滑膜簇樣增生，呈指狀突起，考慮滑膜脂肪瘤病。組織學(xué)檢查顯示絨毛外層見滑膜細(xì)胞，絨毛間質(zhì)見大量脂肪細(xì)胞。因考慮到關(guān)節(jié)活動受限已嚴(yán)重影響到患兒的生活質(zhì)量，故建議患兒行外科治療，后患兒轉(zhuǎn)至兒外科行關(guān)節(jié)鏡下病灶滑膜清理術(shù)，術(shù)后病理診斷：滑膜脂肪瘤病。隨訪6個月，隨訪期間未再出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腫脹及伸展受限，關(guān)節(jié)活動度較為滿意。

討 論 滑膜脂肪瘤病(synovial lipomatosis，SL)又稱樹枝狀脂肪瘤(lipoma arborescens，LA)、滑膜絨毛狀脂肪瘤樣增生，是一種相對少見的、良性的關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜相關(guān)性疾病，其發(fā)病機制尚不清楚。滑膜脂肪瘤病好發(fā)于單側(cè)膝關(guān)節(jié)(髕上囊)，亦可發(fā)生于肩關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等?；ぶ玖霾“l(fā)病年齡9～68歲，中位年齡43歲，男性多見，其特征是滑膜下組織由大量成熟的脂肪細(xì)胞所代替，并產(chǎn)生滑膜的絨毛突起，增厚的絨毛可呈球狀或手指樣，部分表現(xiàn)為帶蒂有包膜的腫物。患者有不同程度的膝關(guān)節(jié)慢性進(jìn)行性腫脹及疼痛，活動后加重，休息后可緩解，伴有活動受限[1～3]。輔助檢查：各項化驗檢查均正常。影像學(xué)檢查：X線檢查可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，髕骨上下極不同程度的增生，髁間嵴增生、狹窄，以及內(nèi)外側(cè)間隙變窄；MR檢查具有診斷意義，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊積液，滑膜增生腫脹，呈結(jié)節(jié)狀或葉狀絨毛突起，增厚的滑膜T1WI上表現(xiàn)為高信號，T2WI上表現(xiàn)為稍高信號，脂肪抑制序列上表現(xiàn)為低信號，梯度回波序列上表現(xiàn)為高低混雜信號，部分顯示不同程度的骨贅增生、關(guān)節(jié)軟骨退變、半月板磨損等[4]。關(guān)節(jié)鏡下肉眼可見一個大塊的葉狀腫物，具有多發(fā)帶蒂的絨毛，間質(zhì)由黃色脂肪組織構(gòu)成[5]。病理組織學(xué)檢查：2～3層滑膜細(xì)胞包裹大量成熟的脂肪細(xì)胞，絨毛間質(zhì)由多量成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成。目前對于膝關(guān)節(jié)滑膜脂肪瘤病的治療推薦滑膜病灶切除術(shù)，可行開放性手術(shù)及關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù)，國外醫(yī)師更傾向于微創(chuàng)的關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)[6]。 誤診誤治原因：患兒以關(guān)節(jié)腫脹及活動受限為主要癥狀，PPD試驗呈強陽性，膝關(guān)節(jié)X線片及CT檢查未見畸形、增生、骨質(zhì)破壞等病理改變，接診醫(yī)師診斷思路較為局限，未行對關(guān)節(jié)病變診斷尤為重要的無創(chuàng)MR及必要的有創(chuàng)關(guān)節(jié)內(nèi)鏡檢查，故誤診為結(jié)核反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。另外，滑膜脂肪瘤病在兒童時期發(fā)病率極低，經(jīng)查閱中外文獻(xiàn)，最小發(fā)病年齡為8歲[7]，該病例患兒年齡6歲，這也是未能及時修正診斷的原因。因此，及時完善相關(guān)影像學(xué)及必要的有創(chuàng)檢查可減少或者避免其誤診誤治。