邵義澤，陳秀菊，楊松琪，鮑晨汝

慢性消化系統(tǒng)疾病引起Wernicke腦病31例臨床分析

邵義澤，陳秀菊，楊松琪，鮑晨汝

目的：提高對慢性消化疾病導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)Wernicke腦病的重視。方法：回顧分析31例Wernicke腦病臨床資料，重點觀察發(fā)病病因和臨床療效。結(jié)果：本組病例大部分為嚴(yán)重的消化系統(tǒng)良、惡性疾病（87.1%），4例（12.9%）為婦產(chǎn)科疾病繼發(fā)嚴(yán)重進(jìn)食不良?；颊邚慕持涟l(fā)病時間為(27±8)d。診斷明確后及時補(bǔ)充維生素B1和營養(yǎng)支持，取得明顯效果。31例中18例（58.1%）恢復(fù)良好，5例（16.1%）遺留嚴(yán)重后遺癥，8例（25.8%）死于原發(fā)病。結(jié)論：由各種病因所致長期進(jìn)食不良導(dǎo)致維生素B1缺乏是Wernicke腦病主要病因，VitB1對該病療效良好，應(yīng)及時補(bǔ)充預(yù)防該病的發(fā)生。

Wernicke腦?。荒c外營養(yǎng)；維生素B1缺乏

Wernicke腦病是一種由于硫胺（維生素B1）缺乏所致急性或亞急性營養(yǎng)代謝性腦病，常發(fā)生于長期酗酒者[1]。近年來多見于嚴(yán)重胃腸、胰腺疾?。ú荒苓M(jìn)食，長期腸外營養(yǎng)）、頑固性嘔吐，腹腔、盆腔惡性腫瘤，慢性消耗性疾病等原因?qū)е碌膰?yán)重營養(yǎng)不良，誤診率和死亡率均高[2-4]?，F(xiàn)將天津市南開醫(yī)院2003年4月—2014年8月收治的31例病人分析如下。

1　資料與方法

1.1一般資料本組男性23例，女性8例；年齡27～74歲，平均年齡54.35歲。均為急性起病，進(jìn)行性加重，起病至就診時間4～21 d，從禁食至發(fā)病時間為(27±8.4)d。以消化道疾病為主，詳見表1。

1.2神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

1.2.1意識障礙26例表現(xiàn)為意識模糊、嗜睡，其中昏迷5例。少數(shù)伴有頭暈、反應(yīng)遲鈍、煩躁、言語不清等。

表1　31例Wernicke腦病發(fā)病情況

1.2.2精神癥狀14例表現(xiàn)為幻覺（幻聽、幻視），錯覺，亂語，失認(rèn)，認(rèn)知功能（記憶力、定向力、計算力）下降，譫妄狀態(tài)，精神行為異常。

1.2.3眼征21例表現(xiàn)為眼肌麻痹，復(fù)視，眼球運動障礙，眼震。

1.2.4前庭小腦癥狀19例表現(xiàn)為頭暈，耳鳴，小腦性語言，肢體、軀干共濟(jì)失調(diào)。

1.3輔助檢查全部病例頭CT未見特征性表現(xiàn)，8例合并基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死灶；2例頭MRI未見異常信號，6例頭MRI第三腦室中腦導(dǎo)水管周圍長T1、T2信號；其余病例未作頭MRI。因條件所限未做血清維生素B1檢測。

1.4治療方法

1.4.1針對性治療本組病例一經(jīng)診斷明確，即刻給予維生素B1100 mg肌注，1次/d，同時口服多種B族維生素。

1.4.2腸內(nèi)營養(yǎng)治療對胃腸功能輕度異常者給予流質(zhì)及腸內(nèi)營養(yǎng)制劑，必要時經(jīng)鼻胃管注入。

1.4.3靜脈高營養(yǎng)治療對不能或不宜經(jīng)口攝食者，根據(jù)具體病情給予腸外營養(yǎng)支持治療。主要給予葡萄糖、脂肪乳劑、復(fù)方氨基酸溶液、電解質(zhì)、維生素、微量元素等。總熱量為105～126 kJ/(kg·d)，碳水化合物占總能量的50%～55%，高蛋白1.5～2.0 g/(kg·d)，脂肪能量占總能量的25%～30%，控制血糖在8～10 mmol/L，監(jiān)測24 h尿氮指標(biāo)，定期復(fù)查肝功能。

1.4.4預(yù)防治療補(bǔ)充多種水溶性及脂溶性維生素、微量元素復(fù)合制劑。長期不能進(jìn)食常導(dǎo)致各種營養(yǎng)物質(zhì)包括多種維生素過量消耗，常規(guī)靜脈補(bǔ)充維生素往往不能滿足日常生理需要和體內(nèi)既往缺失的營養(yǎng)物質(zhì)，還需額外補(bǔ)充包括維生素B1等。

2　結(jié)果

本組病例18例預(yù)后良好（58.1%）。一般在24～48 h內(nèi)癥狀減輕，1周后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯改善。眼肌麻痹在治療后數(shù)天好轉(zhuǎn)，眼震、共濟(jì)失調(diào)和精神紊亂在數(shù)天至2周內(nèi)改善，部分患者殘留眼震、共濟(jì)失調(diào)、輕度近記憶力下降。其中第1例因經(jīng)驗不足延遲治療3～4 d，病情進(jìn)行性加重并昏迷，用藥后癥狀逐日好轉(zhuǎn)；1例因維生素B1500 mg靜脈滴注有消化道出血，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)。

5例（16.1%）遺留嚴(yán)重后遺癥，表現(xiàn)為去皮層狀態(tài)、重度癡呆、記憶力喪失、嚴(yán)重小腦性共濟(jì)失調(diào)、中樞前庭神經(jīng)功能永久障礙，詳見表2。8例（25.8%）死于原發(fā)病，主要為晚期腫瘤和重型胰腺炎。

表2　5例預(yù)后不良遺留癥狀

3　討論

Wernicke腦病是一種維生素B1（硫胺）缺乏引起的代謝性腦病。臨床上表現(xiàn)為“三聯(lián)征”（眼震眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙）[5]或“四聯(lián)征”（除上述外，再加周圍神經(jīng)?。?，可合并植物神經(jīng)病變。

3.1本組病例特點⑴年齡跨度較大，本組病例年齡為27歲～74歲，男女均有發(fā)病；⑵眼征21例，是最常見的首發(fā)癥狀，占67.74%；⑶典型的三聯(lián)征、四聯(lián)征、精神癥狀、意識障礙見于全部病例；⑷本組病例以消化道疾病為主。

3.2病因

3.2.1吸收障礙各種原因致食欲嚴(yán)重減退，胃腸吻合術(shù)，小腸結(jié)腸次全切術(shù)，重型胰腺炎靜脈高營養(yǎng)，妊娠劇吐。

3.2.2慢性消耗本組病例中有7例為惡性腫瘤晚期，慢性消耗程度較重。

3.2.3治療不當(dāng)本組病例在長期靜脈支持的過程中未注意及時補(bǔ)充足量B族維生素，進(jìn)而導(dǎo)致Wernicke腦病的發(fā)生。

3.3發(fā)病機(jī)理維生素B1完全依賴外援供給，維生素B1在體內(nèi)以硫胺素焦磷酸鹽（thiamin pyrophosphate TPP）的形式存在，而其作為α酮酸氧化脫羧酶系中的輔酶及轉(zhuǎn)酮酶參與葡萄糖旁路的代謝。Wernicke腦病中TPP依賴的酶系含量顯著下降，如丙酮酸脫氫酶，α酮酸戊二酸脫氫酶和轉(zhuǎn)酮酶等。糖代謝障礙，使神經(jīng)細(xì)胞能量缺乏。由于磷酸戊糖旁路代謝障礙，使尼克酰胺核苷酸和氫離子的產(chǎn)生減少，其影響神經(jīng)纖維的磷脂類的合成與更新，使周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)組織脫髓鞘和軸索變性。

3.4輔助檢查該病最易受損的部位是丘腦內(nèi)側(cè)和第三腦室旁區(qū)域,主要表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號影,頭MRI軸位Flair像導(dǎo)水管周圍出現(xiàn)脫髓鞘樣變化。是Wernicke腦病特征性的MRI表現(xiàn)之一[6]。

本組病例頭MRI三腦室及中腦導(dǎo)水管周圍有長T1、長T2信號，治療后隨訪MRI長T1、長T2信號消失或減退，該長T1、長T2信號的對稱性分布有早期診斷價值[7-8]。有助于除外其他疾病。另有報道頭MRI腦橋，丘腦異常信號，晚期乳頭體，中腦被蓋小腦蚓部及大腦萎縮和第三腦室擴(kuò)大，其中以乳頭體萎縮最明顯[9]。

血中維生素B1含量低于正?？擅鞔_診斷，因條件所限本組病例未行該項檢查，但該病的特征性表現(xiàn)與良好的治療反應(yīng)，并未影響該病的診斷。該病診斷病史很重要。需與腦炎、腦血管病、胰性腦病、肝昏迷、譫妄狀態(tài)、酮癥酸中毒、精神障礙等鑒別。

3.5治療治療關(guān)鍵在于及時補(bǔ)充維生素B1，阻止疾病的進(jìn)展，逆轉(zhuǎn)無結(jié)構(gòu)變化的腦損傷。治療延誤常危及生命或遺留嚴(yán)重后遺癥。表明Wernicke腦病可逆生化過程同時存在不可逆的神經(jīng)病理變化。診斷確定后立即給予維生素B1100 mg，肌肉注射,每日1次，不必短期給予大劑量維生素B1。療程視原發(fā)病及進(jìn)食情況而定，口服維生素B1療程最少1年，一般1～2年，同時補(bǔ)充煙酸和其他B族維生素。對禁食2周以上，需預(yù)防性補(bǔ)充維生素B1。治療兩周癥狀無改善者，基本可除外Wernicke腦病。

總之，Wernicke腦病早期治療是可治愈的疾病，如治療延誤則預(yù)后較差甚至死亡。部分病人遺留記憶力減退，甚至轉(zhuǎn)為Korsakoff精神?。ń逻z忘、虛構(gòu)、錯構(gòu)、失定向）。

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（收稿：2014-12-26修回：2015-07-06）

（責(zé)任編輯周振理）

數(shù)字的具體要求

表示特定起點與終點定界的時間段時，起點與終點之間以一字線即“—”為分隔符，而不再用波紋線即“～”表示，如2008—2011年(不再用2008～2011年)。除上述時間段之外的其他計數(shù)、計量范圍的表示，仍然用波紋線“～”，如2～6 kg。表示百分?jǐn)?shù)的范圍和偏差時，前一個數(shù)字的百分符號不能省略，如：5%～95%不能寫成5～95%，（50.2±0.6）%不能寫成50.2±0.6%，37℃± 1℃不能寫成37±1℃。附帶尺寸單位的數(shù)值相乘，按下列方式書寫：4 cm×3 cm×5 cm，不能寫成4×3×5 cm3。冪次相同的參數(shù)范圍，前一個參數(shù)的冪次不能省略，如3×109～5×109不能寫成3～5×109，但可寫成(3～5)×109。數(shù)字的有效位數(shù)一般按標(biāo)準(zhǔn)差的1/3來確定，如(3.6±0.42)kg，標(biāo)準(zhǔn)差的1/3為0.14，有效位數(shù)在小數(shù)點后1位，故應(yīng)取小數(shù)點后1位，即(3.6±0.4)kg；又如(8.61±0.27)cm，標(biāo)準(zhǔn)差的1/3為0.09，有效位數(shù)在小數(shù)點后2位，故應(yīng)取小數(shù)點后2位，即(8.61±0.27)cm。百分?jǐn)?shù)的有效位數(shù)要以分母確定：分母＜10，不用百分?jǐn)?shù)表示，宜用分?jǐn)?shù)表示，如5/7；分母10～99，百分?jǐn)?shù)到個位，如57%；分母100～999，百分?jǐn)?shù)到數(shù)點后1位，如57.0%，其余以此類推。

R742

A

1007-6948(2015)04-0413-03

10.3969/j.issn.1007-6948.2015.04.026

天津市南開醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（天津 300100）