腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤10例臨床病理分析

時(shí)妍妍唐萬(wàn)鵬（ 遼寧省遼陽(yáng)市中心醫(yī)院病理科，遼寧 遼陽(yáng) 000； 遼寧省遼陽(yáng)市第二人民醫(yī)院病理科，遼寧 遼陽(yáng) 000）

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腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤10例臨床病理分析

時(shí)妍妍1唐萬(wàn)鵬2
（1 遼寧省遼陽(yáng)市中心醫(yī)院病理科，遼寧 遼陽(yáng) 111000；2 遼寧省遼陽(yáng)市第二人民醫(yī)院病理科，遼寧 遼陽(yáng) 111000）

【摘要】目的 研究分析腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理特性與鑒別診斷。方法 10例腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤標(biāo)本，運(yùn)用HE染色和免疫組化染色方法，分析其病理特性，并就其病理診斷及鑒別診斷資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 鏡檢腫瘤細(xì)胞在血管周圍片狀排列或彌漫分布，細(xì)胞大小不等，胞質(zhì)嗜酸性顆粒樣或透明，可見(jiàn)核仁，核分裂像易見(jiàn)。免疫組化：Melanoma（++）；Vimentin（+）；Actin（平滑?。?）；CD34血管（+）；Ⅷ因子（-）；CK低相對(duì)分子質(zhì)量（-）；S-100（-）；Ki-67陽(yáng)性20%。結(jié)論 腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤是一種具有惡性潛能的間葉源性腫瘤，免疫組化有助于與其他腎惡性腫瘤相鑒別。

【關(guān)鍵詞】腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤；鑒別診斷；免疫組織化學(xué)

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的一種罕見(jiàn)亞型。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為EAML屬于PEComa家族成員[1-2]，2004年WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤病理學(xué)及遺傳學(xué)分類將該類腫瘤單獨(dú)列為一類腫瘤，定義為一種具有惡性潛能的間葉源性腫瘤。可發(fā)生于任何器官，最常見(jiàn)于腎臟、肝臟、盆腔等。除了局部復(fù)發(fā)和區(qū)域浸潤(rùn)，還可能遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。收集腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤10例，結(jié)合免疫組化方法就其病理診斷及鑒別診斷資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：10例腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者，男3例，女7例，年齡34～66歲，平均49歲?；颊呷朐簳r(shí)疑似腹膜后腫物1例，腰痛、腹脹者2例，體檢偶然發(fā)現(xiàn)者7例。所有患者術(shù)前超聲及CT均顯示腎臟占位性病變。7例行根治性腎切除術(shù)，3例行腎部分切除術(shù)。

1.2 標(biāo)本及染色方法：6例來(lái)自2009年7月至2015年6月本院病理科病檢標(biāo)本及4例會(huì)診標(biāo)本。組織均經(jīng)石蠟包埋，4 μm連續(xù)切片，分別作HE染色和免疫組化染色。Melanoma、Vimentin、Actin（平滑?。D34血管、Ⅷ因子、CK低相對(duì)分子質(zhì)量、S-100、Ki-67和SP試劑盒均購(gòu)自福州邁新生物制品公司。

2 結(jié) 果

2.1 巨檢：10例腫瘤最大徑4～21 cm，切面灰白色、灰黃色及暗紅色，質(zhì)軟，部分腫瘤界限不清。

2.2 鏡檢：腫瘤組織中間多個(gè)大小不等的血管腔，腫瘤細(xì)胞在血管周圍片狀排列或彌漫分布，細(xì)胞排列紊亂，大小不等，胞質(zhì)嗜酸性顆粒樣或透明，部分區(qū)域細(xì)胞核染色深，可見(jiàn)核仁，核分裂像易見(jiàn)，腫瘤組織有出血及壞死，可見(jiàn)平滑肌及脂肪組織不規(guī)則分布于腫瘤組織間

2.3 免疫組化染色：Melanoma（++）；Vimentin（+）；Actin（平滑?。?）；CD34血管（+）；Ⅷ因子（-）；CK低相對(duì)分子質(zhì)量（-）；S-100（-）；Ki-67陽(yáng)性20%。

3 討 論

EAML最常發(fā)生于腎臟，隨著對(duì)此腫瘤的不斷認(rèn)識(shí)，文獻(xiàn)報(bào)道的病例數(shù)量也逐漸增多。腎EAML多見(jiàn)于中青年女性，可能與雌激素及孕激素受體免疫活性有關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為妊娠會(huì)提高EAML的破裂危險(xiǎn)性[3]。經(jīng)典型腎AML主要由血管、平滑肌組織及纖維脂肪組織以不同比例混合組成，生長(zhǎng)緩慢，病變位于腎實(shí)質(zhì)，少數(shù)較大體積的腫瘤突出腎實(shí)質(zhì)外，僅有很少部分位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，以至影像學(xué)誤認(rèn)為腹膜后腫物。術(shù)前診斷通常為腎細(xì)胞癌、腎上腺腫瘤或者腹膜后腫物。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，通常為腹脹、腰痛、腹部包塊、血尿等，部分患者可出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、乏力等癥狀，部分患者體檢偶然發(fā)現(xiàn)腎占位性病變來(lái)診。EAML與經(jīng)典型AML相比，以增生的上皮樣細(xì)胞為主，往往缺少脂肪成分，腫瘤細(xì)胞具有明顯的異型性，核分裂像多見(jiàn)，可有血管浸潤(rùn)、出血及壞死，部分病例有腎周脂肪囊的浸潤(rùn)[4]。免疫組織化學(xué)染色腫瘤表達(dá)Melanoma及Actin（平滑?。槐磉_(dá)上皮標(biāo)記。由于EAML組織學(xué)上的多樣性、明顯的細(xì)胞間變及侵襲性的生物學(xué)行為，有人提出惡性AML的觀點(diǎn)。Fole[5]等根據(jù)腫瘤直徑是否＞5 cm、浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)方式、細(xì)胞核的異型性、核分裂像＞1個(gè)/50HP以及是否有壞死，將腎EAML分為良性、惡性潛能待定和惡性。Brimo[6]等提出非典型上皮樣細(xì)胞比例≥70%、核分裂像≥2個(gè)/10HP、病理性核分裂像及腫瘤壞死四個(gè)參數(shù)，具有三個(gè)或四個(gè)參數(shù)提示其具有惡性生物學(xué)行為。雖然文獻(xiàn)上還有的評(píng)定指標(biāo)，但是到目前為止還存在很多爭(zhēng)議，尚無(wú)定論。

由于EAML組織學(xué)的多樣性，影像學(xué)沒(méi)有特異的征象，易與其他腎惡性腫瘤相混淆。當(dāng)混有透明細(xì)胞時(shí)易誤診為腎透明細(xì)胞癌，通常腎透明細(xì)胞癌不表達(dá)Melanoma及Actin（平滑?。┒磉_(dá)上皮性標(biāo)志物。當(dāng)梭形細(xì)胞數(shù)量較多，多核巨細(xì)胞多見(jiàn)時(shí)，易誤診為平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤等。這些間葉來(lái)源的惡性腫瘤不表達(dá)Melanoma，可不同程度的表達(dá)Vimentin。所以與這些惡性腫瘤的鑒別診斷有賴于免疫組織化學(xué)染色。目前手術(shù)切除仍然是治療的主要手段，手術(shù)后是否進(jìn)行化療以及使用哪類化療藥治療仍然眾說(shuō)紛紜，檢索國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)使用的化療藥有多柔比星、雷帕霉素、依維莫及舒尼替尼等，是否有明確的療效需要更多病例進(jìn)一步證實(shí)。筆者追蹤本院的6例EAML患者，其中5例行腎切除術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)轉(zhuǎn)移。1例女性患者4年后復(fù)發(fā)，腫瘤侵襲腹主動(dòng)脈并且粘連緊密，無(wú)法實(shí)施手術(shù)治療，導(dǎo)致患者失血性休克死亡。

綜上所述，腎EAML具有惡性潛能，有侵襲性的生物學(xué)行為，病理醫(yī)師全面而準(zhǔn)確的取材，仔細(xì)閱片，避免疏漏，輔以免疫組織化學(xué)染色與其他腎臟腫瘤相鑒別，并對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期密切的臨床隨訪。

參考文獻(xiàn)

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中圖分類號(hào)：R737.11

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1671-8194（2016）09-0194-02