中國研究型醫(yī)院學(xué)會腹膜后與盆底疾病專業(yè)委員會

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·指南與共識·

腹膜后脂肪肉瘤診斷和治療專家共識(2016)

中國研究型醫(yī)院學(xué)會腹膜后與盆底疾病專業(yè)委員會

1 概述

腹膜后解剖位置是位于橫膈以下和盆膈以上,后壁層腹膜與腹橫筋膜間的潛在腔隙,是腹膜后脂肪肉瘤的好發(fā)部位之一。原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤是指源于腹膜后脂肪組織的非特定臟器的一類腫瘤。腹膜后脂肪肉瘤是最常見的腹膜后腫瘤，約占原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤的45%[1，2]。由于其位置深在、發(fā)病隱匿，常常在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍臟器發(fā)生合并癥狀時才能發(fā)現(xiàn)，因此，腹膜后脂肪肉瘤常常發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)侵犯重要臟器和大血管，而且范圍巨大，手術(shù)難以完全切除。手術(shù)是治療該病的主要方法。由于腹膜后脂肪肉瘤多中心起源特征，導(dǎo)致手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)，大部分腹膜后脂肪肉瘤的患者在病程中有反復(fù)手術(shù)病史，目前缺少關(guān)于預(yù)后的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，主要與病理分化類型、手術(shù)次數(shù)、解剖部位有關(guān)。由于腹膜后脂肪肉瘤在臨床上不多見，缺乏大規(guī)模臨床研究數(shù)據(jù)，國內(nèi)外目前尚沒有一個可以參考的指南和專家共識，因此，對于腹膜后脂肪肉瘤術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中注意事項(xiàng)、術(shù)后輔助治療、術(shù)后隨訪等都缺乏共識，導(dǎo)致臨床工作和臨床研究無法規(guī)范開展。為進(jìn)一步規(guī)范腹膜后脂肪肉瘤的診斷、治療、隨訪等問題，由中國研究型醫(yī)院學(xué)會腹膜后與盆底疾病專業(yè)委員會和北京醫(yī)師協(xié)會腹膜后專家委員會牽頭，撰寫本專家共識，以提高腹膜后脂肪肉瘤的療效，降低手術(shù)并發(fā)癥，減少復(fù)發(fā)率或延長再手術(shù)時間。

2 腹膜后脂肪肉瘤的診斷

腹膜后脂肪肉瘤診斷是病情評估、治療方案制定、隨訪及總結(jié)的前提,更是入組臨床研究的必要條件。依據(jù)形式和內(nèi)容，腹膜后脂肪肉瘤的診斷可分為臨床癥狀及體征、影像學(xué)診斷與病理學(xué)診斷三部分。

2.1 病史及臨床表現(xiàn)

腹膜后脂肪肉瘤的臨床表現(xiàn)和體征往往是診斷腹膜后脂肪肉瘤的第一手資料，因此類疾病發(fā)病率低，并且極少數(shù)患者有早期臨床表現(xiàn)，很難通過臨床表現(xiàn)去明確診斷[3]，腹痛往往為最主要的臨床表現(xiàn)，其次是腹部膨隆的體征[4]。腹膜后脂肪肉瘤的患者一般無明顯的癥狀，起病比較隱秘，大部分患者發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤是因?yàn)楦共砍霈F(xiàn)異常膨隆，同時也會伴有一些消化道壓迫癥狀，如：腹痛、腹脹、停止排氣排便，食欲下降等非特異性癥狀。缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及較長的病程，導(dǎo)致一部分患者不能及時治療。目前，最有效的發(fā)現(xiàn)方式為體檢發(fā)現(xiàn)，但無詳盡的篩查方案提出。

2.2 影像學(xué)診斷

腹膜后腫瘤病人在治療前、中及后均可能會多次進(jìn)行影像學(xué)檢查,主要目的是: ①評估腫瘤的內(nèi)部成分、大小、數(shù)目、部位、范圍、 與鄰近重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系,以及可能的病理學(xué)類型, 為腫瘤的良惡性鑒別、分期、預(yù)后評估及個體化治療方案的制定提供依據(jù)[5]。②明確是否有遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移病灶,以及轉(zhuǎn)移病灶的部位、范圍、數(shù)目、大小等。③評估治療效果，為調(diào)整進(jìn)一步治療方案提供依據(jù)。④對擬行手術(shù)切除的病人，評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及有無手術(shù)禁忌證。⑤手術(shù)切除有可能涉及一側(cè)腎臟者,評估對側(cè)腎形態(tài)、功能以及血管是否受受累[6]。⑥對病人進(jìn)行隨訪。

影像學(xué)檢查手段的選擇應(yīng)以滿足檢查目的為出發(fā)點(diǎn), 同時還須考慮其檢出病灶的特異度和敏感度,以及各種檢查方法的優(yōu)缺點(diǎn),并結(jié)合臨床實(shí)用性和病人的經(jīng)濟(jì)條件等多種因素綜合考慮。任何影像學(xué)檢查新技術(shù)和新方法的應(yīng)用，必須同時結(jié)合成熟的檢查手段進(jìn)行。另外,各種檢查應(yīng)按照規(guī)范格式出具檢查報(bào)告。所有影像資料均應(yīng)完整保留,以備對比、總結(jié)。

影像學(xué)診斷是腹膜后脂肪肉瘤主要診斷形式，臨床上包括：CT、超聲、MRI、PET-CT等,主要目的：①判斷腫瘤位置、大小、數(shù)量；②初步判斷腫瘤性質(zhì)及病理類型；③指導(dǎo)手術(shù)設(shè)計(jì)方案；④評估手術(shù)效果、預(yù)后、隨訪等。進(jìn)行影響學(xué)檢查時需要結(jié)合腫瘤自身特性及患者經(jīng)濟(jì)條件，選擇合適的影像學(xué)檢查。

2.2.1 CT CT是目前診斷腹膜后脂肪肉瘤的首選檢查方法[7]，隨著CT技術(shù)的不斷發(fā)展，其分辨率越來越清晰，并可進(jìn)行腫瘤及血管的三維重建，可清晰顯示腫瘤與周圍臟器及血管的關(guān)系，指導(dǎo)術(shù)前詳細(xì)手術(shù)方案的制定[8]，并可對腹膜后脂肪肉瘤做出明確診斷及初步病理分型的評估。臨床上如無禁忌證，建議患者均進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查，因注射對比劑后，能更加清晰地分辨組織及血管。近年來，多排螺旋 CT 在空間分辨率和后處理技術(shù)方面的提高，更強(qiáng)化了其在該類腫瘤檢查方面的作用。靜脈內(nèi)注射含碘對比劑是腹膜后腫瘤評估檢查所必需的手段，在此基礎(chǔ)上的血管成像技術(shù)，有助于準(zhǔn)確評估腫瘤自身的血供情況以及與鄰近大血管的關(guān)系，為手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估和方案設(shè)計(jì)提供有力依據(jù)[9]。CT對鈣化、骨化等腫瘤特性的顯示優(yōu)勢，也明顯優(yōu)于 MRI 檢查。注射對比劑后病灶和周圍實(shí)質(zhì)器官的對比差異, 以及不同血管結(jié)構(gòu)的顯示取決于對比劑的用量、注射速度以及采像時間，影像信息的獲得還與采像的層厚及重建技術(shù)有關(guān)。在血管結(jié)構(gòu)評估方面，由于創(chuàng)傷性小、精確度高等原因，多數(shù)情況下CT血管造影已取代了傳統(tǒng)的血管造影。

2.2.2 MRI MRI對軟組織的高分辨率使其對腹膜后脂肪肉瘤的診斷更加精確，并可清晰判斷其與腫瘤組織的浸潤程度[10]。與CT相比，MRI所特有的高軟組織對比分辨率,奠定了其在腹膜后脂肪肉瘤影像檢查中不可替代的地位。通過病灶的T1、T2 加權(quán)成像及脂肪抑制、組織灌注成像、水分子擴(kuò)散加權(quán)成像等技術(shù)，可提供腹膜后脂肪肉瘤解剖結(jié)構(gòu)、毗鄰關(guān)系、浸潤范圍、血管及神經(jīng)受累情況，以及腫瘤的病生理特征等多種信息，為腫瘤的定位及定性診斷、個體化治療方案的制定、療效評估、方案調(diào)整以及隨訪提供了較全面且可靠的信息。另外，對于一些由于各種原因不愿或不適于接受放射線檢查、不能接受含碘類對比劑注射以及腎功能不全的病人，MRI更具有無可替代的優(yōu)勢[11]。但檢查時間長、幽閉空間等原因，也限制其在一些特殊人群中的應(yīng)用。

2.2.3 PET-CT 作為一種功能性影像學(xué)手段，以18FDG 作為顯像劑的PET-CT 檢查在腹膜后腫瘤診治中的地位日趨凸顯[12]，逐漸被視為 MRI和CT 等常規(guī)檢查的有力輔助工具[13]。鑒于目前 PET-CT 檢查價格昂貴，多數(shù)情況下與動態(tài)增強(qiáng) CT 和 MRI 相比并不具明顯優(yōu)勢。除一些特殊疑難病例外,目前不推薦常規(guī)用于腹膜后腫瘤的診斷。

2.2.4 超聲 目前，經(jīng)腹壁超聲是最簡單易行且最經(jīng)濟(jì)的腹部腫瘤初篩檢查手段[13]。然而,在具有實(shí)時、多軸面成像、無電離輻射以及較高特異度等優(yōu)點(diǎn)的同時,也不能忽視其在一些條件下(如肥胖、術(shù)后及病灶直徑<1 cm 等) 較低的敏感度和定性診斷方面的不足。由于其空間分辨率的不足，與增強(qiáng) CT和MRI 相比，對較大腫瘤的定位、全貌及周圍關(guān)系顯示目前也存在無法克服的缺陷。另外，超聲檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性還與檢查者的技術(shù)、經(jīng)驗(yàn)和所使用機(jī)器的性能等因素有關(guān)，且在影像資料的評估、存儲和展示方面存在不足。所以超聲尚不能作為單一手段用于治療前腹膜后脂肪肉瘤的評估，須與CT和MRI等其他影像學(xué)手段聯(lián)合應(yīng)用。同時，為避免主觀性和客觀性等方面的不足，在需要多學(xué)科評價和(或)保留資料以備總結(jié)或比較等用途時，應(yīng)聯(lián)合 CT和(或)MRI 等客觀性較強(qiáng)的影像學(xué)檢查手段。

2.3 病理診斷

病理學(xué)檢查是腹膜脂肪肉瘤病理學(xué)診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，也是獲得較準(zhǔn)確的組織病理學(xué)分級以及其他腫瘤生物學(xué)行為評價指標(biāo)的最佳方式。準(zhǔn)確而詳細(xì)的病理學(xué)檢查，可以為進(jìn)一步鑒別診斷及制定個體化治療方案提供可靠的依據(jù)。

2.3.1 穿刺 術(shù)前常規(guī)推薦進(jìn)行穿刺以明確病理情況[14]，尤其在影像學(xué)評估后無法切除的腫瘤，行穿刺明確病理可能選擇其他治療途徑及手段。是否所有腹膜后脂肪肉瘤均需進(jìn)行治療前活檢,目前尚有很大爭議。但對于診斷時即可切除的腫瘤,意見漸趨一致。 綜合現(xiàn)有資料，對于經(jīng)影像學(xué)檢查診斷的腹膜后脂肪肉瘤, 我們對術(shù)前活組織檢查做出如下推薦: 影像學(xué)檢查評估為初始可切除的病例, 除非入組臨床研究項(xiàng)目，或不能除外淋巴瘤、Ewing 肉瘤、胃腸間質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤等(手術(shù)常不作為首選治療手段)，無須進(jìn)行術(shù)前活組織檢查。

2.3.2 腹膜后脂肪肉瘤的病理診斷 腹膜后脂肪肉瘤的病理分類對制定手術(shù)方案、明確治療目標(biāo)及預(yù)后的判斷有重要的作用，根據(jù)最新軟組織腫瘤分類，可以將腹膜后脂肪肉瘤分為4種主要組織學(xué)類型：高分化脂肪肉瘤(又可分為4種主要亞型：脂肪細(xì)胞性/脂肪瘤樣、硬化性、炎癥性以及梭形細(xì)胞型)；去分化脂肪肉瘤；黏液樣/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤；多形性脂肪肉瘤。腹膜后脂肪肉瘤的不同病理類型決定其不同的預(yù)后及侵襲性。①由于脂肪肉瘤很難做到R0切除，一般不需要評估腫瘤邊緣[15]。②標(biāo)本處理和大體標(biāo)本檢查。標(biāo)本拍照：分別拍攝大體形態(tài)和各切面情況；固定：標(biāo)本應(yīng)在離體30 min內(nèi)充分固定，腫瘤完全浸泡于固定液中，體積大的腫瘤應(yīng)分層剖開后再固定，固定液采用中性福爾馬林。在標(biāo)本固定前，有組織庫的單位可由專職人員在不損毀標(biāo)本的前提下，切取小塊新鮮腫瘤組織，液氮或超低溫冰箱中保存。取材：具體取材數(shù)量視情況而定，不同質(zhì)地區(qū)域分別取材。以魚肉樣結(jié)構(gòu)為主的腫瘤注意取材其中脂肪樣區(qū)域，避免漏診去分化脂肪肉瘤[16]。③完整的病理報(bào)告內(nèi)容應(yīng)包括：腫瘤的體積、肉眼特征、組織學(xué)類型和分化程度等。根據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織軟組織肉瘤分類，組織學(xué)類型分為如下4種：高分化、去分化、黏液樣和多形性脂肪肉瘤[17]。④良性脂肪瘤與惡性脂肪肉瘤難以鑒別、或者去分化脂肪肉瘤與其他肉瘤難以鑒別時，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行免疫組化染色(包括MDM2、CDK4、p16等)，以及染色體熒光原位雜交法(FISH)基因檢測以確診[18]。免疫組化不僅在脂肪肉瘤的診斷和鑒別診斷中起非常重要的作用，而且在指導(dǎo)靶向治療或預(yù)測腫瘤的生物學(xué)行為等方面也有廣闊的應(yīng)用前景。但要強(qiáng)調(diào)的是,免疫組化只是一種輔助性手段,有其自身的局限性，并不能代替?zhèn)鹘y(tǒng)的組織學(xué)檢查，后者才是病理學(xué)診斷的基礎(chǔ)。

截至目前，國際上有兩大軟組織肉瘤分期系統(tǒng)，其中美國癌癥聯(lián)合會(American Joint Committee on Cancer，AJCC) 的標(biāo)準(zhǔn)涵蓋了腹膜后肉瘤的內(nèi)容。雖然其制定時所依據(jù)數(shù)據(jù)均來源于非腹膜后肉瘤，且 T 和 N 部分并不特別適用。

2.4 鑒別診斷

腹膜后脂肪肉瘤影像學(xué)特點(diǎn)由于分化不同而不同，常見的影像學(xué)特點(diǎn)：①高分化脂肪肉瘤均為脂肪密度，血運(yùn)不豐富，強(qiáng)化不明顯；②去分化脂肪肉瘤為軟組織密度，血運(yùn)豐富，強(qiáng)化時提示血運(yùn)豐富；③分化不同的脂肪肉瘤，可同時含有上述特點(diǎn)。不同分化的脂肪肉瘤需要與不同的腹膜后腫瘤鑒別。

2.4.1 腹膜后畸胎瘤 對于分化較好的畸胎瘤，影像學(xué)可表現(xiàn)為均勻的低密度病變，有時和高分化脂肪肉瘤鑒別困難，但畸胎瘤多見于兒童及青年女性，多為囊實(shí)性病變，可伴有鈣化等影像學(xué)表現(xiàn)。

2.4.2 腹膜后其他實(shí)性腫瘤 因去分化脂肪肉瘤尤其是術(shù)后復(fù)發(fā)的低分化脂肪肉瘤有時與腹膜后的一些實(shí)性腫瘤難以鑒別，如纖維瘤、滑膜肉瘤等，需根據(jù)患者病史及相關(guān)檢查進(jìn)一步確診。

3 腹膜后脂肪肉瘤的外科治療

目前，腹膜后脂肪肉瘤的外科治療主要是手術(shù)切除，是適應(yīng)證內(nèi)病人獲得潛在治愈機(jī)會的最佳手段。隨著外科技術(shù)和設(shè)備的發(fā)展、影像技術(shù)的不斷更新、放化療乃至分子靶向等非手術(shù)治療手段的進(jìn)步，對軟組織腫瘤認(rèn)識的不斷深入以及腫瘤治療模式的不斷優(yōu)化,外科治療的理念、形式和模式也有了很大改變。 手術(shù)治療目前仍是腹膜后脂肪肉瘤的主要方法，隨著外科技術(shù)的不斷發(fā)展，外科手術(shù)技術(shù)及觀念也在不斷發(fā)生改變。美國 Memorial Sloan-Kettering 癌癥中心(MSKCC)2002年提出的軟組織肉瘤病人生存預(yù)后評估列線圖[19]，是目前最廣為接受的評估方法,值得在臨床工作和設(shè)計(jì)臨床研究時作為參考。

3.1 術(shù)前檢查

①術(shù)前進(jìn)行常規(guī)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估，包括心肺功能、肝腎功能、出凝血功能等[20]。②術(shù)前應(yīng)常規(guī)進(jìn)行營養(yǎng)狀況評估，對于中度營養(yǎng)不良患者，可以給予腸內(nèi)營養(yǎng)1周；對于重度營養(yǎng)不良患者，應(yīng)給予腸內(nèi)營養(yǎng)和腸外營養(yǎng)至少2周，待營養(yǎng)改善后再行手術(shù)治療[21]。③術(shù)前應(yīng)進(jìn)行靜脈血栓形成風(fēng)險(xiǎn)評估[4]，對于血栓形成風(fēng)險(xiǎn)較高者給予低分子肝素或肝素治療，并使用彈力襪或氣壓泵治療以防止血栓形成[22]。④術(shù)前應(yīng)該常規(guī)評估雙側(cè)腎臟功能，以確保進(jìn)行一側(cè)腎臟切除時對側(cè)腎臟功能良好。⑤術(shù)前應(yīng)常規(guī)行腹盆部螺旋CT平掃及增強(qiáng)，目的是評估腫瘤部位、大小和侵犯范圍，以及腫瘤與重要臟器如肝膽、胃腸、胰腺、脾臟、雙腎和腎上腺、子宮和輸卵管、膀胱及腹膜后大血管等的相互關(guān)系；增強(qiáng)螺旋CT掃描可以判斷去分化脂肪肉瘤的組織成分和脂肪肉瘤確切的累及范圍；另外，可以利用增強(qiáng)掃描原始數(shù)據(jù)重建腫瘤的三維立體形態(tài)以及腫瘤和鄰近重要血管、臟器的空間解剖關(guān)系[23]。⑥術(shù)前應(yīng)該評估腎臟輸尿管與腫瘤之間的關(guān)系，行靜脈腎盂造影檢查或螺旋CT增強(qiáng)掃描重建腎盂、輸尿管，了解腫瘤對腎臟、輸尿管的侵犯情況[24]。⑦如果臨床有膽道梗阻癥狀，應(yīng)行膽道造影如ERCP或MRCP甚至PTC檢查，病人有腸道梗阻或懷疑腸道受侵犯者，應(yīng)行消化道X線造影檢查[25]。⑧腹部MRI掃描可很好區(qū)分腹膜后脂肪肉瘤中的脂肪成分和去分化肉瘤成分，有條件者可做MRI檢查進(jìn)一步明確腫瘤成分，但MR檢查耗時較長，對于不能耐受平躺位或有幽閉恐懼癥患者不適用[26]。

3.2 術(shù)中注意事項(xiàng)

①術(shù)前有腎積水者，可在麻醉后放置單側(cè)或雙側(cè)的輸尿管支架，以方便術(shù)中探查輸尿管，防止輸尿管損傷；②手術(shù)切口應(yīng)該充分，必要時做復(fù)合切口、要充分暴露腫瘤范圍[27，28]；③手術(shù)入路應(yīng)選擇左側(cè)或右側(cè)的側(cè)腹壁入路，要充分游離腫瘤周圍的組織和器官；④腹膜后脂肪肉瘤的根治性切除術(shù)為同側(cè)腹膜后脂肪全切術(shù)，切除范圍包括：上界為膈肌后緣，內(nèi)側(cè)界為腹主動脈(左側(cè)腹膜后脂肪肉瘤)或下腔靜脈(右側(cè)腹膜后脂肪肉瘤)，下界為髂血管，外側(cè)界為腋中線，基底為腹膜后肌肉及脊柱，前界為后腹膜，切除內(nèi)容包括同側(cè)腎周脂肪囊[29]；⑤如果腹膜后脂肪肉瘤侵犯鄰近血管和器官無法分離開，可聯(lián)合切除部分鄰近器官，并進(jìn)行重建[30]；⑥若腹主動脈或髂動脈切除，需行人造血管移植術(shù)，按血管移植指南做后續(xù)處理；如果腫瘤侵犯肝下下腔靜脈及其屬支，可聯(lián)合切除部分或全部下腔靜脈[31]，可以不重建，右腎靜脈切除后需切除右腎，左腎靜脈切除后可以不切除左腎；⑦復(fù)發(fā)多次需反復(fù)手術(shù)的患者，術(shù)中解剖關(guān)系不明確，需行腸管切除及膽管切除重建；⑧原則上不主張送檢術(shù)中冰凍病理。

3.3 手術(shù)切除的原則

在手術(shù)適應(yīng)證范圍內(nèi)和保證安全的前提下, 盡可能在符合安全切緣標(biāo)準(zhǔn)的情況下徹底切除腫瘤(R0切除)。

3.4 手術(shù)切緣的評估和手術(shù)范圍

相較于多數(shù)其他實(shí)體瘤的手術(shù)切緣評價，多數(shù)腹膜后肉瘤切緣評價的難度很高，而準(zhǔn)確性很低。由于該類腫瘤解剖部位和組織學(xué)類型的特殊性，多數(shù)情況下，依靠術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查決定手術(shù)范圍的方式也近乎不可能。手術(shù)范圍多依靠術(shù)者的判斷(術(shù)前和術(shù)中)、經(jīng)驗(yàn)和觀念來確定。目前，多數(shù)研究將腹膜后脂肪肉瘤的徹底切除(R0+R1)定義為“術(shù)者判定徹底切除肉眼可見腫瘤”。雖失嚴(yán)謹(jǐn)及客觀性，亦確為現(xiàn)階段腹膜后肉瘤預(yù)后因素評估無奈而實(shí)用之選。

腹膜后脂肪肉瘤首次手術(shù)的 R0 切除幾乎是此類病人獲得潛在治愈性療效的唯一機(jī)會，也是唯一可能通過外科方式改變的重要預(yù)后影響因素。雖仍有爭議，近年來此領(lǐng)域中的重大觀念性進(jìn)展就是漸趨主張擴(kuò)大手術(shù)范圍以達(dá)根治性目的。腹膜后脂肪肉瘤的組織侵犯，即使分化較好,也遠(yuǎn)較傳統(tǒng)觀念嚴(yán)重[32]。這也從基礎(chǔ)研究角度支持了這一觀念的變革。擴(kuò)大范圍的手術(shù), 包括腫瘤及其周圍可能受侵臟器(即使探查未發(fā)現(xiàn)明顯受侵[33])、血管及其他組織結(jié)構(gòu)的聯(lián)合切除，已取得降低局部復(fù)發(fā)率、改善生存的明顯效果。在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心進(jìn)行的擴(kuò)大范圍的手術(shù)已占腹膜后肉瘤手術(shù)的50%以上,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率和病死率都在可接受的范圍內(nèi)[34]。

3.5 腫瘤部分(姑息性)切除的問題[35]

總體而言，部分切除腫瘤并不能明顯改善病人的生存期，但對分化較好的脂肪肉瘤及一些由于瘤體巨大而引起明顯癥狀甚至危及生命的病人，腫瘤部分切除可能會改善生存質(zhì)量、延長生存期,并為進(jìn)一步可能的抗腫瘤治療提供機(jī)會。對于術(shù)前評估為不可切除的腹膜后肉瘤, 是否適于部分(姑息性)切除，應(yīng)經(jīng)過多學(xué)科討論,充分考慮到腫瘤、病人以及醫(yī)療條件等各方面的情況，綜合制定出適合病人具體情況的個體化治療方案。

3.6 局部復(fù)發(fā)性腫瘤的治療

腹膜后脂肪肉瘤自身生物學(xué)行為的特殊性及所處部位解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性,使此類腫瘤首次手術(shù)后 5 年內(nèi)局部復(fù)發(fā)率近 50%。隨著隨訪時間的延長，此數(shù)值仍會呈不斷緩慢上升趨勢。局部復(fù)發(fā)性腫瘤的治療原則上與原發(fā)腫瘤相同，完整切除病例的總體生活質(zhì)量和生存期明顯優(yōu)于不能手術(shù)切除者。但與首次手術(shù)相比較,再次甚至多次手術(shù)可切除性的評價、手術(shù)時機(jī)的把握、是否聯(lián)合臟器切除的判斷、對綜合治療及多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的協(xié)作等都有更高的要求。手術(shù)的復(fù)雜性、難度、風(fēng)險(xiǎn)都會大大增加,而且術(shù)后再次復(fù)發(fā)率也遠(yuǎn)高于首次手術(shù)。對于局部復(fù)發(fā)性腹膜后肉瘤，應(yīng)經(jīng)過多學(xué)科討論，權(quán)衡各方面利弊,針對病人的情況制定出個體化的治療方案。

3.7 腹腔鏡、機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)等微創(chuàng)手術(shù)的地位及評價[36]

隨著微創(chuàng)技術(shù)及設(shè)備的發(fā)展，腹腔鏡、機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)等在腹腔腫瘤切除中應(yīng)用越來越廣泛。但對于腹膜后肉瘤, 由于瘤體巨大、毗鄰結(jié)構(gòu)復(fù)雜，常需要經(jīng)過術(shù)中探查(包括探查性解剖和觸摸)才能確定手術(shù)方案，并多要求擴(kuò)大聯(lián)合臟器切除等原因，理論上并不適合現(xiàn)有的微創(chuàng)手術(shù)方式。這也是迄今國際上主要醫(yī)學(xué)期刊少有此類文章發(fā)表的主要原因。

4 術(shù)后輔助治療的專家共識

由于目前沒有證據(jù)表明脂肪肉瘤對放療、化療、免疫治療敏感，因此，患者術(shù)后一般不進(jìn)行輔助治療[37]。長期以來，由于缺少有效藥物，全身治療未能在腹膜后脂肪肉瘤的治療中發(fā)揮重要作用。近年來，隨著基礎(chǔ)及臨床研究的不斷深入，一些頗具臨床探索前景的研究結(jié)果和治療模式相繼出現(xiàn)，分子靶向、化療以及免疫治療等全身治療方式[38]，逐漸引起人們的重視或被重新評價，但目前尚缺乏具普適性臨床推廣意義的結(jié)果。

基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)和臨床實(shí)踐現(xiàn)狀,我們對腹膜后脂肪肉瘤的全身治療做出如下推薦意見：①不適于手術(shù)切除的病例，可根據(jù)病理學(xué)活檢結(jié)果，選用較適當(dāng)?shù)姆桨高M(jìn)行化療或包括分子靶向治療在內(nèi)的其他治療，鼓勵積極組織并參與相應(yīng)的臨床研究。②原發(fā)灶和(或)轉(zhuǎn)移灶可徹底切除的病例，是否需要輔助及(或)新輔助治療，由多學(xué)科會議討論決定，并鼓勵積極參與此方面的臨床研究。③強(qiáng)烈推薦全中心人員從精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的高度, 根據(jù)基因組及其它各種組學(xué)檢測結(jié)果，結(jié)合現(xiàn)有的針對各種基因變異和信號通路的靶向藥物,在合乎倫理標(biāo)準(zhǔn)并取得醫(yī)院倫理和學(xué)術(shù)委員會批準(zhǔn)的情況下，進(jìn)行個體化的試驗(yàn)性治療。這些試驗(yàn)性治療包括單個或幾種靶向藥物的聯(lián)合應(yīng)用, 或者靶向與化療藥物的聯(lián)合應(yīng)用等方式。對于有前景的初期結(jié)果，鼓勵在動物實(shí)驗(yàn)和各種轉(zhuǎn)化研究基礎(chǔ)上，積極組織各種臨床研究。

如果腹膜后脂肪肉瘤出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、單個，技術(shù)可及者可考慮手術(shù)治療，如為多個，外科技術(shù)不可及者，建議做射頻、微波、氬氦刀或同位素粒子植入等治療。腹膜后脂肪肉瘤局部廣泛轉(zhuǎn)移，無法手術(shù)者，亦建議上述姑息性治療措施。

5 術(shù)后隨訪

5.1 病人一般信息和治療情況

5.1.1 治療開始前的初始資料 ①病人的姓名、病案號、性別、出生日期、首次就診日期、身高、體重、聯(lián)系電話、常住地址等。②現(xiàn)病史：發(fā)病時間、癥狀、初次就診醫(yī)院，復(fù)發(fā)病人還包括既往治療方式及病理檢查情況。③家族史: 家族中惡性腫瘤及其他遺傳相關(guān)疾病情況。④腫瘤的影像學(xué)資料：影像學(xué)檢查的方式、檢查時間、腫瘤質(zhì)地、內(nèi)部成分、強(qiáng)化模式、部位、大小、數(shù)目、邊界、與周圍臟器和主要血管的關(guān)系及有無遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移等。⑤實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果:血常規(guī)、 凝血功能、生化、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白等。⑥病理學(xué)檢查結(jié)果:取材方式及病理類型、組織學(xué)分級、免疫組織化結(jié)果等。

5.1.2 治療情況 ①接受手術(shù)者：手術(shù)日期、術(shù)中發(fā)現(xiàn)、手術(shù)類型(完整、部分切除或活檢)、手術(shù)方式(單純切除抑或聯(lián)合臟器及血管切除)、手術(shù)時間、出血量、輸血量、術(shù)后并發(fā)癥及分級、住院時間、病理結(jié)果等。②未接受手術(shù)者:治 療方式、方案及相應(yīng)的療效評估內(nèi)容。

5.2 隨訪

隨訪間期除非特殊，一般于徹底切除術(shù)后第 1 個月時進(jìn)行基線檢查，前 3 年內(nèi)每3個月隨訪2次，3 年以上者每6個月隨訪2次；姑息性治療病人，疾病進(jìn)展時間的評估建議每 6～8 周1次,其他依據(jù)實(shí)際情況由主治醫(yī)生決定。 隨訪內(nèi)容依不同病人及治療方式而異，術(shù)后隨訪:病史、體檢、血液檢查、腹盆超聲、胸腹盆增強(qiáng)CT或MRI檢查,必要時還應(yīng)包括頭顱 CT、骨掃描及PET-CT檢查。

6 復(fù)發(fā)手術(shù)指征專家共識

①當(dāng)發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)后，如果腫瘤<10 cm且沒有壓迫重要臟器或結(jié)構(gòu)造成嚴(yán)重功能障礙時可以暫時觀察[39，40]；②當(dāng)腫瘤>10 cm或出現(xiàn)臟器壓迫影響功能者，考慮再次手術(shù)，手術(shù)遵循原則按照前述原則執(zhí)行[41]。

7 結(jié)束語

原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤發(fā)病率占全部惡性腫瘤的1%以下，但是在原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤中約占45%。發(fā)病年齡為40～60歲，男女無明顯差別[42]。

腹膜后脂肪肉瘤的不同病理類型決定其不同的預(yù)后及侵襲性，其中高分化脂肪肉瘤的FNCLCC分級為1級，單純黏液樣脂肪肉瘤為2級，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛能較小，并且預(yù)后較好，因腫瘤死亡率約為11%，而圓形細(xì)胞、去分化和多形性的脂肪肉瘤其轉(zhuǎn)移潛能高，死亡率達(dá)21%～50%。

高分化脂肪肉瘤早期生長方式為局部浸潤，無轉(zhuǎn)移，因此，生長較慢。去分化脂肪肉瘤首次術(shù)后的局部復(fù)發(fā)率達(dá)20%，30%的復(fù)發(fā)病例3年內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移，而二次術(shù)后的發(fā)放率達(dá)44%左右[43]。腫瘤的位置、手術(shù)切緣、腫瘤分級、年齡均跟預(yù)后有關(guān)。因此，我們在積極提高手術(shù)技巧，改變手術(shù)觀念的時候，要積極探尋腹膜后脂肪肉瘤的綜合治療方案，最大程度地提高腹膜后脂肪肉瘤的生存率。

1 蔣彥永，主編.原發(fā)性腹膜后腫瘤外科學(xué)——理論與實(shí)踐. 北京:人民軍醫(yī)出版社，2006.1.

2 羅成華，主編.腹膜后腫瘤.北京：人民衛(wèi)生出版，2012.1.

3 Venter A, Roca E, Muiu G, et al. Difficulties of diagnosis in retroperitoneal tumors. Rom J Morphol Embryol,2013,54(2):451-456.

4 Taguchi S, Kume H, Fukuhara H, et al. Symptoms at diagnosis as independent prognostic factors in retroperitoneal liposarcoma. Mol Clin Oncol,2016,4(2):255-260.

5 Lahat G, Madewell JE, Anaya DA, et al. Computed tomography scan-driven selection of treatment for retroperitoneal liposarcoma histologic subtypes. Cancer,2009,115(5):1081-1090.

6 Yiu-Chiu V, Chiu L. Ultrasonography and computed tomography of retroperitoneal liposarcoma. J Comput Tomogr,1981,5(2):98-109.

7 Kreel L, Bydder GM. Evaluation of retroperitoneal liposarcoma with computed tomography. J Comput Tomogr,1981,5(2):111-116.

8 Shibuya T, Mori A, Fushimi N, et al. Pelvic retroperitoneal liposarcoma diagnosed by preoperative imaging studies. Intern Med,2007,46(15):1263-1264.

9 Porter GA, Baxter NN ,Pisers PW. Retroperitoneal sarcoma: a population-based analysis of epidemiology, surgery and radiotherapy. Cancer,2006,106(7):1610-1616.

10 Kamper L, Brandt AS, Scharw?chter C, et al. MR evaluation of retroperitoneal fibrosis. Rofo,2011,183(8):721-726.

11 Ogawa S, Hida J, Ike H,et al. Selection of lymph node-positive cases based on perirectal and lateral pelvic lymph nodes using magnetic resonance imaging: study of the Japanese Society for Cancer of the Colon and Rectum. Ann Surg Oncol,2016,23(4):1187-1194.

12 Yoon M, Kim S. Retroperitoneal Pleomorphic Liposarcoma Mimicking Adrenal Cancer in F-18 FDG PET/CT. Nucl Med Mol Imaging,2010,44(3):230-231.

13 Hu B, Liu Y, Cheng L,et al. SPECT/CT imaging of retroperitoneal extraskeletal osteosarcoma. Clin Nucl Med,2014,39(2):200-202.

14 Ikoma N, Torres KE, Somaiah N, et al.Accuracy of preoperative percutaneous biopsy for the diagnosis of retroperitoneal liposarcoma subtypes. Ann Surg Oncol,2015,22(4):1068-1072.

15 Vijay A, Ram L. Retroperitoneal liposarcoma: a comprehensive review Am J Clin Oncol,2015,38(2):213-219.

16 Kesseler HJ, Delgado GE, Purnell FM. Retroperitoneal liposarcoma. Diagnostic work-up and preoperative planning.N Y State J Med,1974,74(13):2341-2346.

17 Kiguchi K, Ishiwata I, Ishiwata E, et al. Establishment and characterization of a human liposarcoma cell line (HTLS) from the retroperitoneal liposarcoma. Hum Cell,2005,18(1):45-52.

18 Grant PJ, Greene MT, Chopra V, et al. Assessing the Caprini score for risk assessment of venous thromboembolism in hospitalized medical patients. Am J Med,2016(5),129:528-535.

19 Kattan MW, Leung DH, Brennan MF. Postoperative nomogram for 12-year sarcoma-specific death. J Clin Oncol,2002,20(3):791-796.

20 Durinka JB, Hecht TE, Layne AJ, et al. Aggressive venous thromboembolism prophylaxis reduces VTE events in vascular surgery patients. Vascular,2016,24(3):233-240.

21 Wang Q, Juan YH, Li Y, et al. Multidetector computed tomography features in differentiating exophytic renal angiomyolipoma from retroperitoneal liposarcoma: a strobe-compliant observational study. Medicine (Baltimore),2015,94(37):e1521.

22 Lu J1, Qin Q, Zhan LL, et al. Computed tomography manifestations of histologic subtypes of retroperitoneal liposarcoma. Asian Pac J Cancer Prev,2014,15(15):6041-6046.

23 Burstow MJ, Yunus RM, Hossain MB, et al. Meta-analysis of early endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) ± endoscopic sphincterotomy (ES) versus conservative management for gallstone pancreatitis(GSP). Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2015,25(3):185-203.

24 Song T, Shen J, Liang BL, et al. Retroperitoneal liposarcoma: MR characteristics and pathological correlative analysis. Abdom Imaging,2007,32(5):668-674.

25 Callegaro D, Fiore M, Gronchi A. Personalizing surgical margins in retroperitoneal sarcomas. Expert Rev Anticancer Ther，2015,15(5):553-567.

26 Ikeguchi M, Urushibara S, Shimoda R, et al. Surgical treatment of retroperitoneal liposarcoma. Yonago Acta Med,2014,57(4):129-132.

27 羅成華，苗成利. 腹膜后腫瘤的手術(shù)治療策略與新趨勢.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志,2016,23(3):257-259.

28 Caldarelli G, Minervini A, Guerra M, et al. Prosthetic replacement of the inferior vena cava and the iliofemoral vein for urologically related malignancies. BJU Int,2002,90(4):368-374.

29 董茂盛,梁發(fā)啟,宋少柏,等.腹膜后腫瘤手術(shù)并下腔靜脈及腎靜脈切除與重建.中華外科雜志,1998,36(1)：23-25.

30 Tseng WW, Madewell JE, Wei W, et al. Locoregional disease patterns in well-differentiated and dedifferentiated retroperitoneal liposarcoma: implications for the extent of resection? Ann Surg Oncol,2014,21(7):2136-2143.

31 Fernández-Ruiz M, Rodríguez-Gil Y, Guerra-Vales JM, et al. Primary retroperitoneal liposarcoma: clinical and histological analysis of ten cases. Gastroenterol Hepatol,2010,33(5):370-376.

32 Nered SN, Stilidi IS, Klimenkov AA, et al. Clinico-morphological properties and surgical treatment results in retroperitoneal liposarcomas. Vopr Onkol,2012,58(1):94-100.

33 Witz M, Shapira Y, Dinbar A. Diagnosis and treatment of primary and recurrent retroperitoneal liposarcoma. J Surg Oncol,1991,47(1):41-44.

34 Singer S, Antonescu CR, Riedel E, et al. Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann Surg,2003,238(3):358-370.

35 Thomas DM, O’Sullivan B, Gronchi A. Current concepts and future perspectives in retroperitoneal soft-tissue sarcoma management. Expert Rev Anticancer Ther,2009,9(3):1145-1157.

36 Dalpiaz O, Gidaro S, Lipsky K, et al. Case report: Laparoscopic removal of 10cm retroperitoneal liposarcoma. J Endourol,2007,21(1):83-84.

37 Tan MC, Brennan MF, Kuk D, et al. Histology-based classification predicts pattern of recurrence and improves risk stratification in primary retroperitoneal sarcoma. Ann Surg,2016,263(3):593-600.

38 Miao C, Liu D, Zhang F,et al. Association of FPGS genetic polymorphisms with primary retroperitoneal liposarcoma. Sci Rep,2015,5:9079.

39 Baratti D, Pennacchioli E, Kusamura S, et al. Peritoneal sarcomatosis: is there a subset of patients who may benefit from cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy? Ann Surg Oncol,2010,17(12):3220-3228.

40 De Sanctis R, Marrari A, Marchetti S, et al. Efficacy of trabectedin in advanced soft tissue sarcoma: beyond lipo- and leiomyosarcoma. Drug Des Devel Ther,2015,27(9):5785-5791.

41 Zhao X, Li P, Huang X, et al. Prognostic factors predicting the postoperative survival period following treatment for primary retroperitoneal liposarcoma. Chin Med J,2015,128(1):85-90.

42 Stilidi IS, Nikulin MP, Nered SN, et al. Combined operations by retroperitoneal liposarcomas. Khirurgiia(Mosk),2013,(6):20-25.

43 Neuhaus SJ, Barry P, Clark MA, et al. Surgical management of primary and recurrent retroperitoneal liposarcoma. Br J Surg,2005,92(3):246-252.

(執(zhí)筆：羅成華 金黑鷹 苗成利 楊邵敏 馮元春)

專家組成員：羅成華(北京大學(xué)國際醫(yī)院)，陳繼貴(武漢市第八醫(yī)院)，陳映波(中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院)，遲強(qiáng)(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院)，崔云峰(天津南開醫(yī)院)，馮翔(上海長海醫(yī)院)，馮元春(北京大學(xué)國際醫(yī)院)，龔昆梅(云南省第一人民醫(yī)院)，何永忠(南方醫(yī)科大學(xué)附屬何賢紀(jì)念醫(yī)院)，侯英勇(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院)，賈云鶴(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院)，蔣彥永(解放軍總醫(yī)院)，金黑鷹(北京大學(xué)國際醫(yī)院)，李文崗(廈門大學(xué)附屬成功醫(yī)院)，李曉霞(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院)，劉紅洲(解放軍第202醫(yī)院)，劉志民(山東省淄博市中心醫(yī)院)，盧傳輝(廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院)，劉穎斌(上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院)，劉永增(河北滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院)，陸維祺(上海醫(yī)科大學(xué)附屬中山醫(yī)院)，羅華友(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，苗成利(北京大學(xué)國際醫(yī)院)，錢鋒(第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院)，邱法波(青島大學(xué)附屬醫(yī)院)，饒曉松(北京大學(xué)國際醫(yī)院)，沈歷宗(江蘇省人民醫(yī)院)，施偉斌(上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院)，王朝陽(內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)，王道榮(江蘇省江北人民醫(yī)院)，王剛成(河南省腫瘤醫(yī)院)，王昆華(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)，汪慧訪(浙江省寧波市第一醫(yī)院)，王舉(內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院)，王權(quán)(吉林大學(xué)第一醫(yī)院)，王永強(qiáng)(昆山市第一人民醫(yī)院)，王振宜(上海中醫(yī)大學(xué)附屬岳陽中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院)，吳國舉(北京醫(yī)院)，吳問漢(北京大學(xué)第一醫(yī)院)，辛世杰(中國醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院)，熊光武(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院)，徐青(中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院)，楊春康(福建省腫瘤醫(yī)院)，楊邵敏(北京大學(xué)第三醫(yī)院)，姚蘭(北京大學(xué)人民醫(yī)院)，張宏(中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院)，張健(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)，張勇(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院)，趙紀(jì)春(四川大學(xué)華西醫(yī)院)，張小為(北京大學(xué)第三醫(yī)院)，鄭珂(遼寧省腫瘤醫(yī)院)，周宇紅(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院)，朱斌(北京大學(xué)國際醫(yī)院)。

(修回日期：2016-09-04)

(責(zé)任編輯：李賀瓊)

C

1009-6604(2016)12-1057-07

10.3969/j.issn.1009-6604.2016.12.001

2016-08-19)