曹建紅，范慧敏，奚曉玲，胡昊，朱琛穎，鞏昕，李曄，于萍

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淀粉樣變心肌病一例

曹建紅，范慧敏，奚曉玲，胡昊，朱琛穎，鞏昕，李曄，于萍

1 臨床資料

男性，70歲，因“間斷胸悶氣促3年余，加重1月”于2015-12-31入住我院?；颊?年前，無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促，夜間能平臥，雙下肢不腫，未予重視。4個(gè)月前，外院超聲心動(dòng)圖示，室間隔增厚，不排除肥厚型非梗阻性心肌??；2個(gè)月前行冠狀動(dòng)脈（冠脈）CT造影示前降支中段及遠(yuǎn)段淺表心肌橋形成；1個(gè)月前，患者胸悶、氣喘癥狀明顯加重，伴雙下肢輕中度水腫，入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，但患者自覺癥狀持續(xù)加重，遂入我院。患者有腦梗死病史1個(gè)月余，未留有肢體活動(dòng)障礙后遺癥；有胃食管反流史3年余。

入院后查體：意識(shí)清，精神可，口唇無紫紺。血壓89/65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），無頸靜脈怒張，兩肺聽診呼吸音粗，未聞及明顯羅音。心臟相對(duì)濁音界無擴(kuò)大，心率58次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及；雙下肢中度浮腫。

輔助檢查：高敏心肌肌鈣蛋白T（hs-cTnT）入院后檢查分別為0.437 ng/ml、0.441 ng/ml、0.449 ng/ml、0.503 ng/ml；N末端B型利鈉肽原＞35 000 pg/ml；腎功能檢查：肌酐172 μmol/L，余正常；D-二聚體測(cè)定6.60 mg/L；腫瘤指標(biāo)：糖鏈抗原（CA125）177.7 U/ml，余正常；甲狀腺功能指標(biāo)：T3 0.608 ng/ml，F(xiàn)T3 1.51 ng/ml；余正常；免疫球蛋白G：24.7 g/L，余陰性。血常規(guī)、肝功能、血脂、電解質(zhì)、葡萄糖、糖化血紅蛋白、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4、抗中性粒細(xì)胞抗體、抗線粒體抗體M2型、M4型、M9型、尿本-周氏蛋白定性等均正常。心電圖提示竇性心動(dòng)過緩伴不齊，提示室內(nèi)傳導(dǎo)延緩，T波改變，U波改變，Q-T延長(zhǎng)。Holter提示頻發(fā)房性早搏（30 200次/24 h），部分成對(duì)，伴二三聯(lián)律，短陣及陣發(fā)性房速，間歇性全心停搏，交界性逸搏及交界性逸搏心律，提示間歇性竇性停搏（共3次，最長(zhǎng)7 s）、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖示，心肌呈顆粒樣回聲增強(qiáng)，室間隔增厚，室間隔及左室壁整體運(yùn)動(dòng)減低。胸腹部B超可見雙側(cè)胸腔積液，肝臟彌漫性病變，脾略大；肺動(dòng)脈CT造影示：左心耳血栓；胃鏡示慢性非萎縮性胃炎伴糜爛。入院初步診斷：心力衰竭原因待查。

患者以反復(fù)全心衰竭為臨床主要表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)檢查結(jié)果，診斷時(shí)需考慮鑒別以下疾?。海?）缺血性心肌?。夯颊哂行貝灐獯侔Y狀，心電圖示T波低平，hs-cTnT呈動(dòng)態(tài)演變。但外院冠脈CT造影示，前降支中段及遠(yuǎn)段淺表心肌橋形成。結(jié)合患者病史考慮缺血性心肌病可能性小。（2）肥厚型心肌?。和庠撼曅膭?dòng)圖示室間隔增厚，考慮肥厚型非梗阻性心肌病。但肥厚型心肌病心電圖表現(xiàn)通常有病理性Q波及高電壓表現(xiàn)，常見ST段壓低和T波倒置。超聲心動(dòng)圖最常表現(xiàn)為心肌非對(duì)稱性肥厚，室間隔/后壁厚度比至少＞1.3，心肌回聲可增強(qiáng)，不呈毛玻璃樣浸潤(rùn)性改變，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）常明顯增加，部分病例存在流出道梗阻，少見情況下可表現(xiàn)為左心室心尖或心腔中部心肌明顯肥厚。本病例心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果，均不支持肥厚型心肌病，確診需行心臟磁共振或心肌活檢。（3）淀粉樣變心肌?。夯颊哐獕浩?，在90～99/60～75 mmHg，各免疫指標(biāo)及腫瘤指標(biāo)均正常；而且存在進(jìn)行性心功能惡化及不明原因多漿膜腔積液，心電圖肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，超聲心動(dòng)圖示心肌呈顆粒樣回聲增強(qiáng)，室壁彌漫性活動(dòng)性減低，冠脈CT造影除外冠狀動(dòng)脈病變。如確診還需完善心臟磁共振及心內(nèi)膜活檢。

遂行心臟磁共振檢查，結(jié)果示心肌釓顯像延遲。胃粘膜活檢提示剛果紅染色（+），符合淀粉樣變表現(xiàn)。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)和檢查特征，最終確診為淀粉樣變心肌病。

2 討論

淀粉樣變心肌病指淀粉樣物質(zhì)在心臟內(nèi)沉積浸潤(rùn)，其中尤以心肌間質(zhì)最為顯著。臨床常表現(xiàn)為限制性心肌病、充血性心力衰竭、心律失常和體位性低血壓等四大異常。該病例中患者兼有以上四種表現(xiàn)。

心肌活檢可確診。但以往認(rèn)為只有證實(shí)淀粉樣物質(zhì)在心臟組織中沉積，才能確診為心肌淀粉樣病變，而現(xiàn)在認(rèn)為，結(jié)合患者病史、影像檢查特征性改變，心臟外組織活檢發(fā)現(xiàn)淀粉樣物質(zhì)沉積，也可確診，無需再做心內(nèi)膜活檢。這些心臟外組織包括舌頭、皮下脂肪墊、腎臟、骨髓、胃黏膜、直腸黏膜等。

治療方面可行基礎(chǔ)病治療和對(duì)癥治療。基礎(chǔ)病治療包括化療、自體干細(xì)胞移植和心肝聯(lián)合移植等；心臟對(duì)癥治療只是緩解癥狀，并不能明顯改善預(yù)后。

提高對(duì)該病的早期診斷水平，對(duì)改善患者預(yù)后或有重要意義。以下病史特點(diǎn)可為早期診斷提供重要線索：（1）進(jìn)行性難治性心力衰竭及不明原因的多漿膜腔積液；（2）心電圖肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓；（3）左心室壁均勻肥厚伴室壁彌漫性活動(dòng)性減低；（4）入院時(shí)血壓偏低；（5）冠脈造影除外冠脈病變，患者雖無舌體寬大肥厚，心電圖Q波，但需考慮淀粉樣心肌病可能，確診需要通過心內(nèi)膜活檢和組織化學(xué)染色診斷。

（編輯：盧芳）

收稿日期：（2016-05-03）

作者單位：200120 上海市東方醫(yī)院 心力衰竭診療中心

作者簡(jiǎn)介：曹建紅 主治醫(yī)師 碩士研究生 主要從事心力衰竭與心肌生化標(biāo)記物相關(guān)性的研究 Email：52595967@qq.com 通訊作者：于萍Email：wuyuwu95@aliyun.com

中圖分類號(hào)：R54

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

文章編號(hào)：1000-3614（2016）06-0610-01