康富標　孫殿興

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·病例報道·

以驚厥為主要表現(xiàn)的肝性腦病1例

康富標孫殿興

患者，男性，44歲，因抽搐伴意識障礙1 h急診入院。患者于5年前確診酒精性肝硬化失代償期，并曾多次發(fā)生上消化道出血，于次年行經(jīng)頸靜脈肝內門體分流術，術后戒酒，未再出血，定期復查肝內支架通暢，肝功能穩(wěn)定。3個月前，患者再次開始飲酒，平均每日飲白酒4兩，未出現(xiàn)特殊不適反應。入院當日，患者突然倒地抽搐，伴意識不清并咬傷舌尖，持續(xù)約2 min后自行緩解，在當?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT未見異常，急診轉來我院。入院辦理手續(xù)過程中再次出現(xiàn)四肢及嘴角抽動、雙側眼球向上凝視、意識障礙，持續(xù)50 s緩解，緩解后仍呈嗜睡狀態(tài)，可喚醒，不能語言交流。查體：生命體征正常。慢性肝病面容，鞏膜輕度黃染，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。眼角、口角無偏斜，舌尖可見咬痕?？梢姼握萍靶夭科つw淺表毛細血管擴張，前胸散在蜘蛛痣。頸軟，Brudzinski征陰性。心肺查體未見異常。腹平軟，脾肋下可及邊，質韌，移動性濁音陰性。雙下肢無水腫。膝腱反射正常，Babinski征可疑陽性?；颊呒韧鶡o癲癇病史，無顱腦外傷史，近期無特殊用藥和毒物接觸，發(fā)病當日未飲酒。入院后急查血液常規(guī)：白細胞計數(shù) 2.9×109/L、中性粒細胞比例 42.8%、血紅蛋白 119 g/L、血小板78×109/L；血氣分析未見異常；血液生化示血糖、電解質包括鈉、鉀、鈣、鎂均正常，丙氨酸氨基轉移酶 46 U/L、天冬氨酸氨基轉移酶89 U/L、白蛋白29.3 g/L、白蛋白/球蛋白0.89、總膽紅素56 μmol/L、血氨149 μmol/L(正常值<30 μmol/L)?？紤]肝性腦病，予乳果糖灌腸，門冬氨酸鳥氨酸、支鏈氨基酸靜滴治療，治療同時行腰穿檢查，腦脊液壓力、常規(guī)、生化均正常，復查頭顱核磁共振檢查，未發(fā)現(xiàn)顱內占位、出血、腦水腫等病理情況。治療約4 h后患者意識恢復，可正確回答簡單問題，但反應仍偏遲鈍，復查血氨88 μmol/L。繼續(xù)給予護肝、降氨等綜合治療，患者肝功能好轉，血氨恢復正常，治療期間未再次出現(xiàn)驚厥發(fā)作。出院后囑患者戒酒、低蛋白飲食并口服乳果糖預防，隨訪半年未再出現(xiàn)意識障礙、抽搐等癥狀。

討論肝性腦病是一種由嚴重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎的神經(jīng)精神異常綜合征，是急慢性肝病常見的并發(fā)癥和重要的死亡原因。依病程和病情嚴重程度，肝性腦病可表現(xiàn)為無明顯癥狀(隱匿性)或僅有輕微性格和行為異常(前驅期)、精神及行為失常(昏迷前期)、昏睡和嚴重精神錯亂(昏睡期)，甚至完全喪失神志而進入昏迷狀態(tài)(昏迷期)。

嚴重肝性腦病通常表現(xiàn)為嗜睡、昏迷等中樞抑制性癥狀，以驚厥為表現(xiàn)者少見[1-2]。驚厥是常見神經(jīng)科急癥，可由顱內和顱外感染、癲癇、電解質紊亂、糖代謝異常、藥物和食物中毒、顱腦外傷及腫瘤等多種因素導致。該患者以突發(fā)抽搐和意識障礙為主訴就醫(yī)，而發(fā)病前是否曾出現(xiàn)性格和行為異常等早期肝性腦病表現(xiàn)并不清楚，因此對首診病因診斷提出挑戰(zhàn)。經(jīng)急診檢查排除常見驚厥病因后最終考慮為肝性腦病，主要依據(jù)如下：(1)有失代償期肝硬化病史，并曾行分流手術；(2)化驗血氨異常升高；(3)影像學檢查可排除顱腦腫瘤、出血等局灶病變；(4)降氨治療有效；(5)血液及腦脊液檢查可排除常見感染、電解質紊亂等病因。

嚴重肝病并發(fā)肝性腦病常伴隨電解質紊亂、酸堿失衡、代謝異常、嚴重感染等情況，并可能引起腦水腫甚至腦疝。鑒于以驚厥發(fā)病的肝性腦病鮮有報道，因此我們首先需排除驚厥發(fā)作是否歸因于與肝性腦病并存的其他病理生理情況。該患者入院后查血常規(guī)、腦脊液檢查可排除顱內外感染，生化檢查提示電解質、血糖正常，血氣分析未見明顯低氧、酸中毒，顱腦磁共振檢查未發(fā)現(xiàn)明顯腦水腫表現(xiàn)，雖然限于急診無法行腦電圖檢查，但我們推測，驚厥可能是肝性腦病本身的癥狀表現(xiàn)。通常認為，氨中毒、假性神經(jīng)遞質、氨基酸失衡等多種機制參與肝性腦病的發(fā)生過程。本患者化驗血氨異常升高，血氨變化與驚厥癥狀改善同步，提示血氨等異常代謝產(chǎn)物對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響是患者發(fā)生驚厥的主要原因。除血氨外，肝性腦病患者血液中短鏈游離脂肪酸、硫醇、酚類等物質也可能在其中發(fā)揮作用[3]。Annoni等[4]報道通過經(jīng)顱超聲和單光子發(fā)射計算機斷層成像(SPECT)檢查可發(fā)現(xiàn)肝性腦病患者局灶性充血或代謝亢進，可能是驚厥發(fā)生的病理基礎。Ficker等[5]在一項回顧性研究中發(fā)現(xiàn)，在腦電圖(EEG)檢查中出現(xiàn)癲癇樣活動的肝硬化患者預后更差。因此，驚厥作為肝性腦病少見的臨床癥狀之一在診斷和臨床干預過程中應予足夠重視。

[1]Eleftheriadis N, Fourla E, Eleftheriadis D, et al. Status epilepticus as a manifestation of hepatic encephalopathy. Acta Neurol Scand, 2003,107:142-144.

[2]韓紅梅，樸風順. 肝性腦病誤診為癲癇1例分析. 中國誤診學雜志, 2008,8: 4659-4660.

[3]Tanaka H, Ueda H, Kida Y, et al. Hepatic encephalopathy with status epileptics: a case report. World J Gastroenterol, 2006,12:1793-1794.

[4]Annoni JM, Giostra E, Goumaz M, et al. Focal hepatic encephalopathy with status epilepticus: incomplete recovery after hepatic transplantation. Dig Dis Sci, 1997,42:792-795.

[5]Ficker DM, Westmoreland BF, Sharbrough FW. Epileptiform abnormalities in hepatic encephalopathy. J Clin Neurophysiol, 1997,14:230-234.

(本文編輯：茹素娟)

2016-01-19)

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