鄂天嬌李玉華鄭 慧曹雯君夏正榮

作者單位：上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科

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嬰幼兒腎臟腫瘤的CT診斷價值

鄂天嬌1李玉華2鄭 慧3曹雯君4夏正榮5

作者單位：上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院放射科

【摘要】目的：探討嬰幼兒腎臟腫瘤的CT診斷價值。方法：回顧性分析經(jīng)病理證實的64例嬰幼兒腎臟腫瘤的臨床及CT資料，總結其腫瘤的類型以及CT表現(xiàn)。結果：腎母細胞瘤46例（46/64，71.9%），年齡5～36個月，平均17.8個月，CT主要表現(xiàn)為腎內混雜密度腫塊伴較明顯囊變壞死，可伴鈣化（14/46，30.4%），5例伴下腔靜脈或腎靜脈內癌栓，2例同時發(fā)現(xiàn)肺內轉移灶；3例Botroyid腎母細胞瘤表現(xiàn)為集合系統(tǒng)內腫瘤；3例部分囊狀分化的腎母細胞瘤表現(xiàn)為多個微囊性腫瘤。中胚層腎瘤6例，均1歲以下，CT表現(xiàn)類似腎母細胞瘤。橫紋肌樣瘤2例，CT也表現(xiàn)為混雜密度腫塊；1例1個月，見包膜下積液表現(xiàn)，伴多發(fā)轉移灶；1例24個月，下腔靜脈內見癌栓。透明細胞肉瘤5例，均2歲以下，平均16個月，CT表現(xiàn)與腎母細胞瘤相似，壞死更顯著，1例同時發(fā)現(xiàn)兩肺、肋骨等多發(fā)轉移灶。嬰兒骨化性腎腫瘤2例，年齡分別為4個月和6個月，臨床表現(xiàn)為血尿，腫瘤均位于腎盞，體積較小，腫塊以斑片狀鈣化為主。腎透明細胞癌1例，年齡36個月。腎成熟性畸胎瘤1例，表現(xiàn)為多房囊性病變伴斑片樣鈣化及少許脂肪密度。多囊性腎瘤1例。結論：嬰幼兒腎臟腫瘤病理類型復雜，腎母細胞瘤占多數(shù)（71.9%），但是1歲以內腎母細胞瘤的發(fā)生率下降（17/29，58.6%），中胚葉腎瘤、嬰兒骨化性腎腫瘤多發(fā)生在一歲內。嬰幼兒腎臟腫瘤的診斷需將CT表現(xiàn)與臨床資料緊密結合起來，這樣大部分腎臟腫瘤能在術前做出正確診斷，從而為臨床治療方案制定提供重要信息。。

【關鍵詞】嬰幼兒；腎腫瘤；體層攝影術，X線計算機

中國醫(yī)學計算機成像雜志，2016，22：157-162

Chin Comput Med Imag，2016，22：157-162

Department of Radiology， Shanghai First Maternity and Infant Hospital，Tongji University School of Medicine.

Address： No. 1665 Kongjiang Rd.，Shanghai 200092， P.R.C.

Address Correspondence to SUN Ming-hua （E-mail：sunminghua625@ aliyun.com）

腎臟腫瘤在兒童腹部腫瘤中發(fā)病率占首位，以腎母細胞瘤最多見，約占90%以上［1］。然而，不少其他腎臟腫瘤主要發(fā)生在嬰幼兒期，這些腫瘤中有良性也有惡性，術前正確診斷對臨床處理至關重要。本文通過回顧分析我院近10年來64例嬰幼兒腎臟腫瘤的臨床及CT資料，旨在了解這個階段小兒腎臟腫瘤的病理類型及相應臨床、CT特征，期待提高腫瘤的術前確診率，為臨床治療提供重要信息。

方 法

1.一般資料

回顧性分析自2006年8月～2015年6月在我院經(jīng)病理證實且臨床資料完整的嬰幼兒腎臟腫瘤64例，其中男41例，女23例，年齡自1～36個月，平均14.4個月，其中腎母細胞瘤46例（46/64，71.9%），中胚層腎瘤6例（5/64，9.3%），橫紋肌樣瘤2例（2/64，3.1%），透明細胞肉瘤5例（5/64，7.8%），嬰幼兒骨化性腎腫瘤2例（2/64，3.1%），腎細胞癌1例（1/64，1.6%），腎畸胎瘤1例（1/64，1.6%），多房囊性腎瘤1例（1/64，1.6%）。其中29例1歲以下的病例中，腎母細胞瘤17例（17/29，58.6%）。

2.檢查方法

全部患兒行CT平掃和增強掃描，掃描機型為德國西門子公司DSCT（SOMATOM DEFINITON）掃描機，螺距0.9，掃描劑量120kV，電流依據(jù)患兒生理條件自動跟蹤調節(jié)，掃描孔徑50cm。掃描前予以鎮(zhèn)靜，患兒取仰臥位，掃描范圍自膈頂至雙腎下緣（或腫塊下緣），掃描層厚5mm，增強對比劑采用碘海醇300mgI/ml，劑量2ml/kg。非掃描部位給予鉛圍裙防護。

結 果

1.腎母細胞瘤

腎母細胞瘤46例：男性31例，女性15例，年齡：5～36個月，平均17.8個月，1歲以下17例（17/46，37%）。臨床主要表現(xiàn)為腹部腫塊（25例）、血尿（5例）等。3例發(fā)生在雙側，1例單側兩個病灶。CT表現(xiàn)：病灶最大徑約16.4cm，最小徑約2cm。46例患者共50個病灶中，不規(guī)則形19個，圓形或類圓形31個。35例有較完整的假包膜。平掃14例（14/46，30.4%）病灶內見斑點狀及線狀鈣化（圖1），17例（17/46，37%）病灶內可見云絮狀高密度影，40例（40/46，87%）實性病灶內可見斑片或大片低密度壞死或囊變，2例（2/46，4.3%）見小片脂肪密度影。大部分實性病灶增強后不均勻持續(xù)強化，動脈期17例（17/46，37%）可見病灶內迂曲血管影。43例（43/46，93.5%）可見殘腎呈新月形或環(huán)形強化，2例患腎完全破壞未見正常腎組織。5例發(fā)現(xiàn)下腔靜脈或腎靜脈內癌栓。2例初診時肺內發(fā)現(xiàn)轉移灶。

4例病灶呈多房囊性：壁較薄，內見條索狀分隔，均有完整包膜，增強后包膜、分隔及實性部分強化。3例病灶主要位于腎盂內：腎皮質基本完整，其中1例腫瘤沿輸尿管向下延續(xù)至膀胱（圖2）。

2.中胚層腎瘤

中胚層腎瘤6例：年齡1個月～8個月，平均3.1個月。女性4例，男性2例。其中4例患者產前B超發(fā)現(xiàn)腎區(qū)實性腫塊。最大徑13.1cm，最小徑3.0cm。腫塊表現(xiàn)與腎母細胞瘤非常相似。無下腔靜脈癌栓。（圖3）

3.橫紋肌樣瘤

橫紋肌樣瘤2例：均為男性，1例1個月，CT示右腎分葉狀腫塊，平掃腫塊見斑片高密度影及周圍包膜下積液，明顯不均勻強化，肝臟、兩肺、右下腹壁多發(fā)轉移灶（圖4）；1例24個月，右腎腫塊內伴不強化區(qū)，考慮為壞死或積血，下腔靜脈內見癌栓。

4.透明細胞肉瘤

透明細胞肉瘤5例：年齡3～24個月，平均16個月，1例女性，4例男性。1例見鈣化，左腎與腫塊分界不清，同時發(fā)現(xiàn)兩肺、左側肋骨及胸壁多發(fā)轉移灶；4例右腎區(qū)腫塊，最大徑19cm。本組5例病灶內均見明顯壞死區(qū)，增強后不均勻強化。

圖1 腎母細胞瘤 。A.軸位CT平掃示左腎巨大腫塊內伴囊變及鈣化；B.軸位增強CT示腫塊不均勻強化。

圖2 Botroyid腎母細胞瘤 。 A.增強CT軸位示左腎盂充滿團塊狀異常密度灶，邊緣清晰，病灶內見斑片狀強化灶，左腎實質強化程度較對側弱；B.下方層面示腫塊沿輸尿管向下延續(xù)。

圖3 中胚層腎瘤 。A.軸位CT平掃示左腎腫塊密度尚均勻。B.軸位CT增強示病灶不均勻強化，內見環(huán)形強化區(qū)。

圖4 橫紋肌樣瘤 。A.軸位CT增強示右腎不均勻強化腫塊，右腎包膜下積液，右側腹壁轉移結節(jié)；B.上方層面示肝內多發(fā)轉移灶；C.冠狀位MPR圖像示包膜下積液及肝內多發(fā)轉移結節(jié)。

圖5 嬰兒骨化性腎腫瘤 。A.軸位CT平掃示右腎盂內鈣化為主腫塊；B.軸位CT增強示腫塊實質部分無明顯強化。

5.嬰兒骨化性腎腫瘤

嬰幼兒骨化性腎腫瘤2例：均為男性，年齡為4個月和6個月，兩名患兒以反復血尿入院，病灶分別位于左腎和右腎，大小均約3cm×2cm×2cm，位置均靠近腎盂，內部以斑片狀、團塊狀鈣化為主，1例病灶周圍見環(huán)形液性密度區(qū)，增強后無強化、中度強化（圖5）。

6.腎細胞癌

腎透明細胞癌1例：女性36個月，CT示右腎上部不規(guī)則稍低密度灶，另見兩處病灶，3處病灶內見點狀及斑片狀鈣化，均延遲強化。

7.腎畸胎瘤

腎成熟性畸胎瘤1例：女性4個月，左腎腫塊以多房囊性為主，實性部分見較多斑點狀鈣化灶，部分層面見少許脂肪密度影。

8.多囊性腎瘤

多囊性腎瘤1例，女性3個月，CT表現(xiàn)為右腎類圓形單房囊性低密度灶，囊壁強化（病理提示切面可見多囊，影像表現(xiàn)為單囊）。

討 論

1.腎母細胞瘤

腎母細胞瘤占兒童腎臟腫瘤的90%以上，發(fā)病高峰年齡在2～3歲，約75%的病例發(fā)生在5歲以下。本組嬰幼兒病例中占腎臟腫瘤71.9%，1歲以內占58.6%。腫瘤起源于未分化的中胚葉組織，病理上為以胚芽 、間葉以及上皮成分為主的腫瘤。

結合本組病例及文獻，將腎母的CT特征歸納如下：①腫塊一般呈圓形或類圓形，有完整包膜，部分病灶可突破包膜向外生長；②瘤內易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，少數(shù)病灶見鈣化，極少數(shù)病灶內見脂肪密度，本組2例（其中1例病理為畸胎樣腎母細胞瘤）；③增強后一般呈明顯不均勻強化，動脈期可見腫瘤內迂曲血管影，殘腎多為“新月形”“環(huán)形”包繞腫塊；④腫塊較大時跨過中線，后腹膜大血管被推移但不包繞，且部分可見腎靜脈、下腔靜脈癌栓，此點可與兒童腹膜后常見的神經(jīng)母細胞瘤相鑒別。4%～8%的病例可出現(xiàn)下腔靜脈癌栓，由于右腎靜脈較短，發(fā)生于右腎的病灶更易侵入血管［3］，本組5例（10.9%），病灶均位于右腎。⑤腎母胸部轉移較多見。

約4%～13%的患兒同時在雙側腎臟發(fā)生腎母細胞瘤，雙側腎母更易發(fā)生于年齡偏小的患兒，且易同時伴有腎源性殘余及先天畸形（如睪丸下降不全、尿道下裂、偏身肥大、虹膜缺如）［4］。本組3例，平均11.5個月。1例伴外生殖器畸形（尿道開口于陰莖體根部，陰莖外觀短小）。

腎母細胞瘤可以表現(xiàn)以多房囊性為主，且囊壁可不均勻增厚，以此可與多囊性腎瘤鑒別，但鑒別主要依靠病理，兩者臨床上預后均良好。本組3例囊性腎母，平均8.5個月。

Botroyid腎母細胞瘤（BWT）位于腎盂輸尿管內，腎實質沒有腫塊或僅有輕微累及，最常見的臨床癥狀是血尿［5］，本組3例均以血尿入院。WT侵犯腎盂一般不會有完整的腎實質，而BWT生長在腎盂內，周圍腎實質僅受壓變薄但仍存在，可予以鑒別。

2.非腎母細胞瘤腎腫瘤

2.1先天性中胚層腎瘤：占小兒腎臟腫瘤的3～10%，多發(fā)生于6個月以下嬰兒，是3個月以下嬰兒最常見的腎臟腫瘤［7-8］。本組6例均發(fā)生在1歲以內，平均3.1個月。其CT表現(xiàn)可與腎母細胞瘤非常相似，屬于良性或低度惡性腫瘤，手術完全切除則預后良好。除與腎母相似的表現(xiàn)外，本組3例腫塊內增強后可見環(huán)形高密度影（圖3），但本組病例數(shù)較少，不能證明該表現(xiàn)是否具有鑒別診斷意義。1例巨大腫瘤術后1年復發(fā)。值得一提的是本組6例腫瘤中4例在胎兒時發(fā)現(xiàn)，而46例腎母中均無在產前檢查時發(fā)現(xiàn)者。因此，胎兒期及3個月以下小嬰兒腎臟腫瘤應首先考慮中胚層腎瘤。另外，文獻提出增強掃描在腫瘤出現(xiàn)類似腎盞等集合系統(tǒng)為中胚層腎瘤的典型征象［14］。本組未見此表現(xiàn)。

2.2橫紋肌樣瘤：是一種高度惡性的胚胎性腫瘤，占兒童腎腫瘤的0.9%～2%，該腫瘤約80%發(fā)生于2歲以下幼兒，男性稍多。本組2例，均為小于2歲男性，平均12.5個月。約10%～15%的患兒同時伴有顱內原發(fā)腫瘤，包括顱后窩橫紋肌樣瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤等。CT表現(xiàn)與WT也非常相似，其他征象有腎包膜增厚、包膜下新月形積液（提示腫瘤的壞死或出血），此征象可見于70%的腎臟橫紋肌樣瘤［9］，遠遠高于其他兒童腎臟腫瘤。本組2例均未行頭顱檢查，僅見多發(fā)轉移灶及下腔靜脈癌栓，1例見包膜下積液。

2.3腎透明細胞肉瘤：占兒童非腎母細胞瘤腎腫瘤的33.8%［10］，好發(fā)于1～4歲，男性多于女性，本病預后很差，具有侵襲性。CT表現(xiàn)與腎母細胞瘤類似，出血壞死更明顯，最常見骨轉移部位為顱骨，其次有脊柱、骨盆和肋骨，也可有肺、肝等轉移。嬰幼兒期腎腫瘤同時出現(xiàn)骨轉移，是該腫瘤與腎母鑒別的重要征象［11］。但本組5例中僅1例發(fā)病時同時伴兩肺、肋骨及胸椎轉移。

2.4嬰兒骨化性腎腫瘤：是一種極少見的、好發(fā)于嬰兒的良性腎腫瘤，96%患者出現(xiàn)無痛間歇肉眼血尿。CT通常表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，腫塊位于腎盞內，很少大于3cm，81%伴鈣化，一般無強化［13］。本組2例均為發(fā)生于嬰兒期，臨床上出現(xiàn)血尿，影像表現(xiàn)1例完全符合文獻所述，1例4個月，增強后有明確中度強化區(qū)域，病理提示伴腎源性殘余。因此，一歲以內嬰兒臨床出現(xiàn)血尿、CT表現(xiàn)腎盞內鈣化性體積不大的腫塊，應該考慮該瘤的診斷。

2.5腎細胞癌：兒童少見，可伴發(fā)VHL綜合征，RCC病灶一般較Wilms瘤小，CT上鈣化率較Wilms瘤高，增強后輕度強化，易局部浸潤，侵犯臨近后腹膜淋巴結，且較Wilms瘤更易發(fā)生于雙側及轉移至骨骼［14］。本組1例病理為透明細胞癌，病灶及轉移灶內均見鈣化，術前診斷困難。

2.6腎畸胎瘤：是一種少見于腎臟的良性腫瘤，畸胎瘤樣腎母細胞瘤中亦可見脂肪及鈣化密度，故須與之鑒別，本例畸胎瘤表現(xiàn)為多囊性病變?yōu)橹靼槊黠@鈣化、少量脂肪。此表現(xiàn)在腎母細胞瘤中很少見。

2.7多囊性腎瘤：多囊性腎瘤與部分囊性分化的腎母細胞瘤的影像鑒別已如前述，病理上若分隔中含有胚細胞則為腎母細胞瘤［14］。

綜上所述，嬰幼兒腎臟腫瘤病理類型復雜，腎母細胞瘤占多數(shù)（71.9%），但是1歲以內發(fā)生率進一步下降（58.6%）。中胚葉腎瘤、嬰兒骨化性腎腫瘤多發(fā)生在一歲內。嬰幼兒腎臟腫瘤的診斷需將CT表現(xiàn)與臨床資料緊密結合起來，這樣大部分腎臟腫瘤能在術前做出正確診斷，從而為臨床治療方案制定提供重要信息。

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Diagnosis of Renal Tumor in Infants by CT

E Tian-Jiao，LI Yu-Hua，ZHENG Hui，CAO Wen-jun，XIA Zheng-rong

【Abstract】Purpose: To investigate the value of CT in diagnosis of renal tumors of infants. Methods: The manifestations and CT imaging features of 64 cases renal tumors proved by surgery and pathology were studied retrospectively. Results: Of all the cases， 46 （46/ 64， 71.9%） were Wilm’s tumor at an average age of 17.8 months. These tumors represented as heterogeneous soft-tissue-attenuation masses with the appearance of necrosis and calcification （14/46， 30.4%）. Intravascular extension could be found in 5 cases and 2 cases with metastatic foci in the lung； Three cases were Botryoid Wilm’s tumors， they were originated from renal collecting system； Three cases were cystic partially differentiated nephroblastomas， they appeared as masses consisting of multiple small cysts. Six cases were mesoblastic nephromas. All the cases were under 1 year old which appeared similar to the Wilm’s tumor；Two cases were rhabdoid tumors， one was one month old with subcapsular hydrops and multiple metastatic lesions，the other was 2 years old with intravascular extension； Five cases were clear cell sarcomas. All the cases were under 2 years old， they appeared as heterogeneous masses with serious necrosis， 1 case was with metastatic lesions in the lung， ribs， chest wall； Two cases were ossifying renal tumor of infancy， one was 4 months old， the other was 6 months old. The clinical manifestation was hematuria. The tumors were small and located in calyx with plaque-likebook=63,ebook=63calcification ； There was 1 case of renal clear cell carcinoma and 1 case of multi-locular cystic renal tumor. 1 case was renal mature teratoma with calcification and spot-like fat tissues. Conclusions: The pathological types of renal tumors in infants are various. The nephroblastoma take up the major parts （71.9%）， while the incidence rate descends to 58.6% in the renal tumors within 1 year old. According to the clinical manifestations and CT imaging features， a lot of renal tumors in infants can be diagnosed correctly before operation， thus offer great help to the clinical treatment.

【Key words】Infants；Renal tumor；Tomography，X-ray computed

收稿時間：（2015.10.12；修回時間：2015.12.25）

通信作者：李玉華 （電子郵箱：liyuhua10@sina.com 手機：13311903219）

通信地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號 ， 上海 200092

中圖分類號：R445.3

文獻標志碼：A

文章編號：1006-5741（2016）-02-0157-05