王海英

·病例報告·

以尿崩癥首診的繼發(fā)于干燥綜合征的腎小管性酸中毒一例

王海英

尿崩癥；干燥綜合征；酸性中毒

尿崩癥是指抗利尿激素(antidiuretic hormone，ADH)分泌不足(又稱中樞性或垂體性尿崩癥)或腎臟對血管加壓素反應(yīng)缺陷(又稱腎性尿崩癥)而引起的一組綜合征，其特點是多尿、煩渴多飲、低比重尿和低滲尿。干燥綜合征或舍格倫綜合征(sicca syndrome，Sjogren's syndrome，SS)是累及外分泌腺為主的慢性炎癥性自身免疫性疾病，臨床上常見侵犯唾液腺和淚腺，表現(xiàn)為口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺體其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀，其中約有30%～50%的患者有腎臟病變[1]，尤其以腎小管酸中毒(renal tubular acidosis)最為常見。本文對我院2012-03—05收治的一例繼發(fā)于干燥綜合征的腎小管性酸中毒引起的腎性尿崩癥，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 病史及臨床表現(xiàn) 患者，女性，46歲，因“口渴、多飲、多尿20年，反復(fù)尿頻、尿急、6個月”入院，20年前無誘因出現(xiàn)口渴、多飲、多尿，日飲水量約4 500～5 000 mL，尿量大于4 500 mL，無其他不適，未在意。近6個月尿頻，夜尿頻為重，每晚排尿4～5次，伴尿急、尿痛，全身乏力，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗感染治療無效，就診于我院。既往體健，無特殊用藥史，家族中無類似病史。入院時查體：體溫36.4℃，脈搏84次/min，呼吸18次/min，血壓130/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神清，口腔黏膜干燥，舌體干，牙齒脫落，義齒，心、肺、腹查體未見明顯異常，雙側(cè)Babinski征陰性。

1.2 輔助檢查 血常規(guī)、肝功能、腎功能、空腹血糖正常，尿PH：6.5，尿比重1.005，尿蛋白-，24 h尿量4 500～5 000 mL。禁水加壓素試驗：禁水8 h后尿量未見明顯減少，尿比重由1.005升高至1.010，尿滲透壓由160 mmol/L升高至180 mmol/L，皮下注射垂體加壓素后無反應(yīng)，提升腎性尿崩癥(表1)。

表1 禁水加壓素試驗

血沉：第1小時64mmH2O(1mmH2O＝0.009 8 kPa)，第2小時120 mmH2O，血清總蛋白：87.4 g/L，白蛋白：39.9 g/L，補體C3：0.81 g/L，補體C4：0.15 g/L，免疫球蛋白G：28.72 g/L，免疫球蛋白A：5.98 g/L，免疫球蛋白M：1.64 g/L，類風(fēng)濕因子：29.69 U/L，ANA(＋)，抗SSA(＋)，抗SSB(＋)。垂體磁共振未見異常。

1.3 診斷 腎性尿崩癥，原發(fā)性干燥綜合征，腎小管性酸中毒。

1.4 治療 給予羥氯喹、雷公藤、枸櫞酸鉀片等治療，口渴、多飲癥狀減輕，尿量較前減少。

2 討論

尿崩癥是由于下丘腦-神經(jīng)垂體功能低下、抗利尿激素分泌和釋放不足，或者腎臟對抗利尿激素反應(yīng)缺陷而引起的一組臨床綜合征，主要表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲和低滲透壓尿。按病因可分為中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥，中樞性尿崩癥以青壯年多見，男女之比為2∶1。腎性尿崩癥按病因分類有遺傳性與繼發(fā)性兩種。遺傳性腎性尿崩癥呈X-連鎖隱性遺傳，女性遺傳，男性發(fā)病，多為家族性。繼發(fā)性腎性尿崩癥可繼發(fā)于腎小管損害(如慢性腎盂腎炎、腎小管性酸中毒等)，代謝紊亂(如低鉀血癥)，藥物等。

該患者以口渴、多飲、多尿為主要臨床表現(xiàn)，每日尿量高于4 500 mL，入院后檢查，可排除高血糖引起的多飲、多尿，而低血鉀、尿PH等相關(guān)檢查支持腎小管酸中毒診斷，結(jié)合病史、體征及相關(guān)免疫化驗指標(biāo)，如血沉、抗核抗體等檢查，支持原發(fā)性干燥綜合征診斷，患者多次化驗?zāi)虺Ｒ?guī)提示尿比重低，根據(jù)禁水加壓素試驗結(jié)果，支持腎性尿崩癥診斷。該患者為一例因干燥綜合征引起腎小管酸中毒而導(dǎo)致腎性尿崩癥的病例。

原發(fā)性干燥綜合征的腎臟損害比較常見，國內(nèi)報道,約30%～50%的干燥綜合征患者有腎損害[2]，國外報道，干燥綜合征繼發(fā)腎小管酸中毒的發(fā)生率高達70%[3]，主要累及遠端腎小管，病理改變多為慢性間質(zhì)性腎炎，主要表現(xiàn)為I型腎小管酸中毒及其所致的低血鉀性肌肉麻痹[4]，腎性尿崩癥常繼發(fā)于原發(fā)性干燥綜合征所致的遠端腎小管性酸中毒，原發(fā)性干燥綜合征患者中合并腎性尿崩癥并不少見，發(fā)生率在16%～82%，往往是腎臟損傷的最初表現(xiàn)[5]。

原發(fā)性干燥綜合征并發(fā)腎小管酸中毒繼而引起尿崩癥者應(yīng)給予積極對癥治療，如予枸櫞酸鉀補鉀等治療，可使其因低鉀引起的軟癱癥狀得到良好的控制。但須檢測有關(guān)腎小球受損的指標(biāo)，如蛋白尿及內(nèi)生肌酐清除率等，若臨床不能確定，應(yīng)盡早行腎穿刺活檢明確腎小球病理的改變，以便在腎臟出現(xiàn)不可逆損害之前給予及時的免疫抑制劑如潑尼松、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、甲氨喋呤等治療，以改善預(yù)后。

因此，對于臨床上以尿崩癥為主要表現(xiàn)的患者，應(yīng)仔細全面檢查，明確患者為中樞性尿崩癥還是腎性尿崩癥，如為腎性尿崩癥，需要明確是否由其他全身性疾病引起，如干燥綜合征等風(fēng)濕免疫性疾病，避免誤診及漏診。

[1]陳灝珠，林果為，實用內(nèi)科學(xué)[M].13版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：2745-2748.

[2]中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.干燥綜合征診斷及治療指南2011[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2010,14(11)：766-768.

[3]Ren H，Wang WM，Chen XN，et al.Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjogren,s syndrome[J].J Rheumatol，2008 ，35(2)∶278-284.

[4]曾抗，賴寬.原發(fā)性干燥綜合征.皮膚病與性病.2012，34（5）：265-267.

[5]王詠波，孫明，杜建玲，等.繼發(fā)于干燥綜合征的腎小管性酸中毒導(dǎo)致的腎性尿崩癥一例報道[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志，2013，29（4）：349-350.

2015-10-19)

1005-619X(2016)02-0218-02

10.13517/j.cnki.ccm.2016.02.053

122000 朝陽市第二醫(yī)院內(nèi)分泌科