李邦君(重慶西南鋁醫(yī)院,重慶401326)
食管賁門(mén)失弛緩癥食管Ⅲ度擴(kuò)張CT診斷1例報(bào)道
李邦君
(重慶西南鋁醫(yī)院,重慶401326)
食管失弛癥;賁門(mén);危重??;體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī);病例報(bào)告
賁門(mén)失弛緩癥為食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病,系由神經(jīng)性病變所致,癥狀頑固,臨床一般治療效果較差,通常以解除食管下段環(huán)行括約肌痙攣,緩解癥狀為目的[1],而明確診斷則是治療的關(guān)鍵。本院近期收集1例重度賁門(mén)失弛緩癥患者,臨床癥狀特殊,不能采用常規(guī)食管X射線鋇餐檢查,而是選擇在低張下吞服稀釋碘溶液后,運(yùn)用CT平掃加三維重建進(jìn)行檢查診斷,現(xiàn)報(bào)道如下。
患者,女,73歲。因吞咽困難9年,間斷嘔吐1年,加重伴偶發(fā)嗆咳2個(gè)月入院。胸部查體雙肺未見(jiàn)異常,縱隔明顯增寬。食管X射線鋇餐造影檢查,吞服少量稀鋇見(jiàn)食管明顯擴(kuò)張,患者嗆咳、嘔吐;改用肌內(nèi)注射山莨菪堿(654-2)后,吞服2%復(fù)方泛影葡胺稀釋溶液,CT平掃、三維重建示:食管全長(zhǎng)重度擴(kuò)張,管徑寬約9.5 cm(圖1a、b),管壁薄、規(guī)則,蠕動(dòng)消失,其內(nèi)有大量食物殘?jiān)?,賁門(mén)區(qū)域呈寬約0.5 cm的“鳥(niǎo)嘴狀”狹窄改變(圖c)。診斷為賁門(mén)失弛緩癥——食管Ⅲ度擴(kuò)張。
圖1 食管賁門(mén)失弛緩癥CT圖像
食管賁門(mén)失弛緩癥是一種原因不明的原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病,其特點(diǎn)為賁門(mén)管的功能性狹窄和食管高度擴(kuò)張同時(shí)存在。發(fā)病率較低,臨床上以吞咽困難為主要表現(xiàn),有時(shí)呈進(jìn)行性加重。賁門(mén)失弛緩癥后期,具有典型的上述影像學(xué)征象,正確診斷多無(wú)困難。但僅憑消化道鋇餐造影檢查,也經(jīng)常對(duì)早期賁門(mén)失弛緩癥與其他食管下段及賁門(mén)疾病相混淆[2]。
食管賁門(mén)失弛緩癥又稱(chēng)賁門(mén)痙攣或巨食管癥,是由于食管壁內(nèi)肌間神經(jīng)叢即Auernach叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞變性、減少[3],甚至消失所引起的賁門(mén)失弛緩功能不良。導(dǎo)致食管擴(kuò)張,食物不易通過(guò)賁門(mén),這也是導(dǎo)致食管慢性梗阻的原因之一[4]。
食管X射線鋇餐造影檢查是診斷賁門(mén)失弛緩癥的首選方法之一,也是臨床上最常用并具有診斷意義的檢查方法,其典型的影像學(xué)征象為食管擴(kuò)張,食管下段賁門(mén)區(qū)呈環(huán)狀、對(duì)稱(chēng)性的“鳥(niǎo)嘴狀”狹窄。賁門(mén)失弛緩癥根據(jù)食管下段呈“鳥(niǎo)嘴狀”逐漸變細(xì)進(jìn)入隔下的狹窄程度及上段食管擴(kuò)張的橫徑分為 3度:(1)食管直徑小于3.5 cm的稱(chēng)為Ⅰ度,賁門(mén)開(kāi)放延遲,第三收縮波及逆蠕動(dòng)活躍,賁門(mén)間斷開(kāi)放,其內(nèi)容物間斷進(jìn)入胃內(nèi);(2)食管直徑在3.5~6.0 cm的稱(chēng)為Ⅱ度,賁門(mén)間斷開(kāi)放時(shí)間延長(zhǎng),不規(guī)則蠕動(dòng)波減弱,僅少量?jī)?nèi)容物間斷入胃;(3)食管直徑大于6.0 cm的稱(chēng)為Ⅲ度,賁門(mén)重度狹窄,其內(nèi)容物借助重力才能少量噴射入胃內(nèi)。隨著超聲檢查的不斷發(fā)展,超聲診斷賁門(mén)疾病已有報(bào)道,但對(duì)早期食管下端賁門(mén)部無(wú)器質(zhì)性狹窄改變者超聲不易診斷[5]。該例患者病程較長(zhǎng),又未能及時(shí)有效診治,賁門(mén)重度狹窄,食管全長(zhǎng)Ⅲ度以上擴(kuò)張似胃一樣大。臨床上吞咽困難、嘔吐嗆咳典型,因此,常規(guī)食管吞鋇檢查易引起鋇劑誤入氣管,故采用低張、吞服稀釋碘對(duì)比劑CT檢查更安全。
鑒別診斷:(1)食管下段、賁門(mén)區(qū)域的惡性腫瘤,病變部位管腔狹窄、管壁僵硬、黏膜不規(guī)則破壞,蠕動(dòng)消失,病變以上食管呈輕度或中度擴(kuò)張。(2)食管下段、賁門(mén)區(qū)域的惡性腫瘤及其他食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病引起的假性賁門(mén)失弛緩癥,根據(jù)臨床表現(xiàn)、上消化道X射線鋇餐造影難以與原發(fā)性賁門(mén)失弛緩癥相鑒別。可能的原因一方面是食管下段、賁門(mén)的惡性腫瘤可以造成食管、賁門(mén)的機(jī)械性梗阻;另一方面是腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)并破壞了食管下段括約肌的支配神經(jīng)而引起的食管功能性梗阻,因此,容易與賁門(mén)失弛緩癥相混淆,此時(shí)進(jìn)行食管、賁門(mén)的CT掃描有助鑒別診斷。
總之,在臨床工作中遇到疑似賁門(mén)失弛緩癥的患者時(shí),要認(rèn)真考慮其鑒別診斷,防止誤診誤治。
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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.05.069
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1009-5519(2016)05-0800-01
(2015-09-11
2015-11-20)