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      結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化、未分化結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化和特發(fā)性肺纖維化特征分析

      2016-09-12 06:35:43謝榮華楊西超龐琳烜鄭朝暉
      關(guān)鍵詞:蜂窩狀大皰肺纖維化

      謝榮華, 楊西超, 龐琳烜, 鄭朝暉, 朱 平

      (第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院臨床免疫科,全軍風(fēng)濕病研究所,西安 710032; *通訊作者,E-mail: zhuping@fmmu.edu.cn)

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      結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化、未分化結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化和特發(fā)性肺纖維化特征分析

      謝榮華, 楊西超, 龐琳烜, 鄭朝暉, 朱平*

      (第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院臨床免疫科,全軍風(fēng)濕病研究所,西安710032;*通訊作者,E-mail: zhuping@fmmu.edu.cn)

      目的比較結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化(CTD-PF)、未分化結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化(UCTD-PF)及特發(fā)性肺纖維化(IPF)臨床特征。方法收集西京醫(yī)院2015-01~2015-12診斷為肺纖維化的住院患者,同時(shí)排除已知其他原因?qū)е碌姆卫w維化患者?;仡櫺苑治鋈M患者臨床表現(xiàn)、自身抗體、高分辨胸部CT、血?dú)夥治龅忍卣?。結(jié)果總共納入414例患者,其中CTD-PF 226例(54.6%),UCTD-PF 50例(12.1%),IPF 138例(33.3%)。三組患者平均年齡分別為54.4歲,57.6歲和66.8歲,女性比率分別為70.8%,62.0%和21.0%。吸煙在IPF患者中更多見。CTD-PF組自身抗體多種陽性,UCTD-PF組中亦可見到較多自身抗體陽性,但是UCTD-PF組各種自身抗體陽性的比率較CTD-PF組低。IPF組可見ANA、抗SSA抗體和抗Ro-52抗體等陽性,其他較少見。CTD-PF和UCTD-PF患者胸部CT以小結(jié)節(jié)影等炎性表現(xiàn)為主,IPF患者以蜂窩狀影、肺大皰、肺氣腫等纖維化表現(xiàn)多見。另外,IPF患者并發(fā)肺部感染和呼吸衰竭的比率顯著高于CTD-PF和UCTD-PF患者。結(jié)論CTD-PF、UCTD-PF、IPF三組患者臨床特征有相似及重疊之處,但亦各有特點(diǎn),IPF患者肺部表現(xiàn)更嚴(yán)重。因此,對PF患者常規(guī)進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估尤其自身抗體監(jiān)測,有助于不同PF的鑒別診斷及合理治療。

      肺纖維化;結(jié)締組織病;未分化結(jié)締組織病;特發(fā)性肺纖維化

      肺纖維化(pulmonary fibrosis,PF)是不同病因?qū)е碌囊唤M異質(zhì)性疾病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性氣短,限制性通氣功能障礙、彌散功能減退以及低氧血癥,最終導(dǎo)致患者呼吸衰竭甚至死亡,預(yù)后較差。胸部CT可表現(xiàn)為磨玻璃影、蜂窩影、肺大皰及支氣管擴(kuò)張等。不同病因?qū)е碌腜F臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、肺功能及病理具有很多相似及重疊之處,但他們的治療及預(yù)后不盡相同。

      特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是PF中發(fā)病率最高的疾病之一,呈慢性、進(jìn)行性進(jìn)展,最終導(dǎo)致肺臟功能喪失,預(yù)后極差[1]。IPF的典型影像學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)為尋常性間質(zhì)性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),但是UIP并非IPF所特有,結(jié)締組織病(connective tissue disease,CTD)和矽肺等也可表現(xiàn)為UIP[2]。任何CTD都可能發(fā)生PF,發(fā)病率和嚴(yán)重程度不盡相同[3],但是結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化(CTD-PF)的長期預(yù)后較IPF良好[4]。另外,有一些患者雖然具有CTD的一些臨床表現(xiàn)和自身抗體異常,但是又不滿足某種明確結(jié)締組織病診斷標(biāo)準(zhǔn),這部分患者稱之為未分化結(jié)締組織病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)。UCTD患者的病情一般較輕,但有部分患者會(huì)發(fā)生PF[5]。另有報(bào)道稱,UCTD-PF占PF患者的25%[6]。由于不同PF患者臨床表現(xiàn)、治療及預(yù)后不盡相同,因此深入了解這些疾病特點(diǎn),對患者進(jìn)行正確分類,有助于提高我們對PF的認(rèn)識(shí)及合理診治。

      1 資料與方法

      1.1研究對象

      西京醫(yī)院2015-01~2015-12診斷為肺纖維化的住院患者,同時(shí)排除掉已知其他原因?qū)е碌姆伍g質(zhì)纖維化患者。符合美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)能夠診斷為CTD的患者定義為CTD-PF,不滿足CTD診斷標(biāo)準(zhǔn)但是具有至少一項(xiàng)臨床癥狀和至少一項(xiàng)血清學(xué)陽性提示CTD可能的定義為UCTD-PF,根據(jù)美國胸科學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)來定義IPF[7]。血清學(xué)陽性定義為超出參考值范圍,而ANA陽性則定義為滴度超過1 ∶160。1.2資料收集

      通過檢索患者電子住院病歷資料,回顧性分析患者臨床表現(xiàn)、自身抗體、胸部高分辨CT(high-resolution computed tomography,HRCT)、血?dú)夥治龅冉Y(jié)果。臨床表現(xiàn)主要包括與PF相關(guān)癥狀如氣短、咳嗽、咳痰以及與CTD相關(guān)的癥狀如皮疹、關(guān)節(jié)痛等。胸部HRCT包括實(shí)變、磨玻璃影、網(wǎng)格狀影、蜂窩狀影、支氣管牽張、肺大皰、肺氣腫、斑點(diǎn)/片影、條索影、小結(jié)節(jié)影、胸膜增厚或胸腔積液等。

      1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

      2 結(jié)果

      2.1研究人群

      總共有420例患者診斷為肺纖維化,6例患者具有明確的病因被剔除。被剔除的6例患者中1例長期服用胺碘酮,考慮為藥物引起的肺纖維化,另5例有長期煤礦或砂石暴露史,考慮塵肺引起的肺纖維化??偣?14例患者被納入該研究,其中226例(54.6%)符合CTD-PF標(biāo)準(zhǔn),50例(12.1%)符合UCTD-PF標(biāo)準(zhǔn),138例(33.3%)符合IPF標(biāo)準(zhǔn)。

      2.2臨床特征

      CTD-PF、UCTD-PF和IPF三組患者平均年齡分別為54.4,57.6和66.8歲,女性比率分別為70.8%,62.0%和21.0%,吸煙患者比率分別為19.9%,38.0%,62.3%。IPF組患者平均年齡、男性和吸煙患者比率明顯大于CTD-PF和UCTD-PF組患者(P<0.05,見表1)。

      咳嗽、咳痰、氣短在三組均常見,但是IPF相對于CTD-PF和UCTD-PF更多見(P<0.05)。結(jié)締組織病相關(guān)癥狀在CTD-PF患者普遍多見,在UCTD-PF患者中亦可見多種癥狀,但皮疹、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、雷諾現(xiàn)象、肌痛和吞咽困難在UCTD-PF患者的比率顯著低于CTD-PF患者(P<0.05,見表1)。IPF患者中僅偶見皮疹、口眼干、關(guān)節(jié)痛,其他癥狀均未見。

      發(fā)熱在三組均常見,但各組發(fā)病率間無明顯差異。另外,IPF組合并肺部感染患者比率(79.7%)顯著高于CTD-PF組(56.7%)和UCTD-PF組(56.0%)(見表1)。

      2.3實(shí)驗(yàn)室檢查

      CTD-PF組自身抗體普遍陽性。UCTD組亦可見多種自身抗體陽性,但是除了ANA患者比率高于CTD組,其他均較CTD組低,其中AKA、抗CCP和抗MCV顯著低于CTD組(P<0.05,見表2)。IPF患者中ANA、抗SSA、抗Ro-52較多見,其他均較少。

      2.4胸部HRCT

      所有患者胸部HRCT均顯示有肺紋理增多紊亂。CTD-PF和UCTD-PF患者胸部HRCT表現(xiàn)無顯著差異。CTD-PF組實(shí)變影、小結(jié)節(jié)影、條索狀影、斑P1為CTD-PF與UCTD-PF比較;P2為CTD-PF與IPF比較;P3為UCTD-PF與IPF比較

      點(diǎn)/片絮狀影比率顯著高于IPF組(P<0.05),而IPF組蜂窩狀影、肺大皰、肺氣腫比率顯著高于CTD-PF組(P<0.05)。UCTD-PF組僅小結(jié)節(jié)影比率顯著高于IPF組(P<0.05),肺大皰、肺氣腫比率在IPF組顯著高于UCTD-PF組(P<0.05)。以上資料顯示,IPF患者更多表現(xiàn)為蜂窩狀影、肺大皰、肺氣腫等,CTD-PF和UCTD-PF患者則以實(shí)變、小結(jié)節(jié)影、斑點(diǎn)/絮狀影等較多見(見表3)。

      表1CTD-PF、UCTD-PF和IPF三組臨床癥狀比較

      Table 1Comparison of clinical features among CTD-PF, UCTD-PF and IPF patients

      因素CTD-PF(n=226)UCTD-PF(n=50)IPF(n=138)P1P2P3年齡(歲)54.4±13.857.6±15.266.8±11.40.1420.0000.000性別(男∶女)66∶16019∶31109∶290.2380.0000.000吸煙史[例(%)]45(19.9) 16(32.0)86(62.3)0.0880.0000.000肺部感染[例(%)]128(56.7)28(56.0)110(79.7)1.0000.0000.002咳嗽[例(%)]124(54.9)28(56.0)113(81.9)1.0000.0000.001咳痰[例(%)]98(43.4)28(56.0)109(79.0)0.1180.0000.003氣短[例(%)]117(51.8)36(72.0)113(81.9)0.0110.0000.157發(fā)熱[例(%)]88(38.9)19(38.0)54(39.1)1.0001.0001.000皮疹[例(%)] 50(22.1) 4(8.0)1(0.7)0.0290.0000.018關(guān)節(jié)痛[例(%)]111(49.1) 14(28.0)1(0.7)0.0070.0000.000關(guān)節(jié)腫[例(%)]89(39.4)6(12.0)0(0.0)0.0000.0000.000晨僵[例(%)] 55(24.3.0) 7(14.0)0(0.0)0.1350.0000.000口/眼干[例(%)] 76(33.6) 12(24.0)3(2.2)0.2400.0000.000雷諾現(xiàn)象[例(%)] 63(27.9) 1(2.0)0(0.0)0.0000.0000.266肌無力[例(%)]31(13.7)2(4.0)0(0.0)0.0570.0000.070肌痛[例(%)]41(18.1)1(2.0)0(0.0)0.0000.0000.266顏面腫脹[例(%)]10(4.4) 2(4.0)0(0.0)1.0000.0000.070口腔潰瘍[例(%)]18(8.0)1(2.0)0(0.0)0.2140.0000.266指端潰瘍[例(%)]11(4.9)1(2.0)0(0.0)0.7000.0000.266光過敏[例(%)]6(2.6)1(2.0)0(0.0)1.0000.0000.266吞咽困難[例(%)]14(6.2)0(0.0)0(0.0)0.0000.000-

      P1為CTD-PF與UCTD-PF比較;P2為CTD-PF與IPF比較;P3為UCTD-PF與IPF比較

      表2CTD-PF、UCTD-PF和IPF三組自身抗體比較例(%)

      Table 2Comparison of autoantibodies among CTD-PF, UCTD-PF and IPF patients cases(%)

      抗體CTD-PF(n=226)UCTD-PF(n=50)IPF(n=138)P1P2P3ANA53(23.5)38(76.0)11(8.0)0.0000.0000.000RF72(31.9)10(20.0)1(0.7)0.1230.0000.000抗ds-DNA14(6.2) 1(2.0)0(0.0)0.3210.0010.266抗RNP37(16.4)5(10.0)3(2.2)0.3830.0000.032抗Sm12(5.3) 0(0.0)1(0.7)0.1320.0211.000抗SSA74(32.7)11(22.0)5(3.6)0.1750.0000.000抗SSB19(8.4) 1(2.0)1(0.7)0.1400.0010.462抗Ro-52100(44.2) 18(36.0)7(5.1)0.3440.0000.000抗Scl-7025(11.1)5(10.0)2(1.4)1.0000.0000.015抗核糖體P蛋白14(6.2) 0(0.0)2(1.4)0.0810.0351.000著絲點(diǎn)B10(4.4) 0(0.0)0(0.0)0.2170.016-抗核小體20(8.8) 1(2.0)3(2.2)0.1390.0131.000抗Jo-115(6.6) 1(2.0)4(2.9)0.3190.1481.000ACL6(2.7)1(2.0)1(0.7)0.6390.2600.462ANCA18(8.0) 2(4.0)1(0.7)0.2140.0020.164AKA27(11.9)0(0.0)0(0.0)0.0000.000-抗CCP48(21.0)2(4.0)0(0.0)0.0070.0000.066抗MCV47(20.8)2(4.0)0(0.0)0.0040.0000.066

      2.5血?dú)夥治?/p>

      呼吸衰竭在IPF組顯著高于CTD-PF和UCTD-PF組(P<0.05)。低氧血癥在IPF組高于CTD-PF和UCTD-PF組,但無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。三組均1型呼吸衰竭為主,偶見2型呼吸衰竭(見表4)。

      表3CTD-PF、UCTD-PF和IPF三組胸部HRCT表現(xiàn)比較例(%)

      Table 3Comparison of chest HRCT among CTD-PF, UCTD-PF and IPF patientscases(%)

      HRCT表現(xiàn)CTD-PF(n=226)UCTD-PF(n=50)IPF(n=138)P1P2P3實(shí)變21(9.3) 3(6.0)4(2.9)0.5860.0190.377磨玻璃影69(30.5)17(34.0)31(22.5)0.6170.1150.130網(wǎng)格狀影114(50.4) 26(52.0)67(48.6)0.8770.7470.742蜂窩狀影22(9.7) 5(10.0)28(20.3)1.0000.0070.129小結(jié)節(jié)影77(34.1)12(24.0)12(8.7) 0.3130.0000.011條索狀影57(25.2)8(16.0)16(11.6)0.1990.0020.461斑片、點(diǎn)/片絮影95(42.0)20(40.0)38(27.5)0.8740.0070.111胸膜增厚/胸腔積液93(41.2)18(36.0)71(51.4)0.5280.0650.070支氣管擴(kuò)張13(5.8) 5(10.0)10(7.2) 0.3370.6580.549肺大皰27(11.9)6(12.0)42(30.4)1.0000.0000.013肺氣腫9(4.0)1(2.0)20(14.5)0.6960.0010.017

      P1為CTD-PF與UCTD-PF比較;P2為CTD-PF與IPF比較;P3為UCTD-PF與IPF比較

      表4CTD-PF、UCTD-PF和IPF三組血?dú)夥治霰容^例(%)

      Table 4Comparison of blood gas analysis among CTD-PF,UCTD-PF and IPF patientscases(%)

      血?dú)夥治鯟TD-PF(n=226)UCTD-PF(n=50)IPF(n=138)P1P2P3呼吸衰竭31(13.7)16(32.0)69(50.0)0.0030.0000.0321型呼衰30(13.3)15(30.0)65(47.1)0.0060.0000.0452型呼衰1(0.4)1(2.0)4(2.9)0.3300.0711.000低氧血癥49(21.7)9(18.0)41(29.7)0.7020.1030.136

      P1為CTD-PF與UCTD-PF比較;P2為CTD-PF與IPF比較;P3為UCTD-PF與IPF比較

      3 討論

      本研究中,我們回顧性分析了414例PF患者,其中CTD-PF患者所占比例最多,其次為IPF患者,UCTD-PF最少,這與Hu等[8]報(bào)道基本一致。但Lin等[9]報(bào)道三組患者比例相當(dāng),Vij等[5]報(bào)道UCTD-PF和IPF患者比例高于CTD-PF,此兩項(xiàng)研究與本研究均不盡一致。與其他報(bào)道不盡一致的原因,一方面可能我們風(fēng)濕免疫科就診患者較多,因此能夠確診為CTD-PF的患者較多,另一方面可能一部分外院診斷為UCTD-PF或IPF的患者,經(jīng)過我院風(fēng)濕科??圃\斷后確診為CTD-PF。Hu等[8]研究發(fā)現(xiàn),25%患者院外初始就診時(shí),自身抗體陰性,后來出現(xiàn)自身抗體陽性。該研究中CTD-PF和UCTD-PF患者總共占了66.7%,因此,大部分的PF患者是與自身免疫相關(guān)的,這與Lin等[9]研究一致。與自身免疫相關(guān)的PF患者激素及免疫抑制劑反應(yīng)良好,預(yù)后相對較好。

      本研究中CTD-PF和UCTD-PF患者以女性為主,年齡較IPF輕,少有吸煙史,多伴有關(guān)節(jié)腫痛等結(jié)締組織病癥狀,自身抗體廣泛陽性,但UCTD-PF較CTD-PF比較,其結(jié)締組織病相關(guān)癥狀及自身抗體均少見。IPF患者以老年男性為主,多有吸煙史,偶見關(guān)節(jié)痛等癥狀,自身抗體可見ANA、抗Ro-52和抗SSA陽性,但這些癥狀及自身抗體特異性較低,正常人群亦可見。由此可見,對于女性、年齡較輕,無吸煙史的PF患者,要注意關(guān)節(jié)痛、口眼干、雷諾現(xiàn)象等結(jié)締組織病相關(guān)癥狀的病史詢問,并常規(guī)篩查自身抗體等。

      CTD-PF和UCTD-PF胸部HRCT表現(xiàn)無顯著差異,提示雖然UCTD的癥狀和自身抗體表現(xiàn)較CTD少,但其肺纖維化的表現(xiàn)并不比CTD更輕,因此UCTD的肺間質(zhì)病變不容忽視。IPF患者蜂窩狀影、肺大皰、肺氣腫及呼吸衰竭較CTD-PF及UCTD-PF患者更多見,提示IPF患者胸部HRCT表現(xiàn)可能更晚期、病變更重。由于IPF起病隱匿,早期多無癥狀,出現(xiàn)咳嗽、氣短等表現(xiàn)時(shí),病情可能已進(jìn)展多年,胸部HRCT則會(huì)呈現(xiàn)蜂窩狀、肺大皰等晚期表現(xiàn),此時(shí)病變多已不可逆。2015年美國、歐洲、日本、拉丁美洲等對于IPF的聲明中指出,胸部HRCT蜂窩狀改變的程度及范圍與增高的死亡率有關(guān)[7]。CTD-PF和UCTD-PF小結(jié)節(jié)影等炎性表現(xiàn)較IPF患者多,但缺乏特異性。CTD-PF患者多以關(guān)節(jié)痛等結(jié)締組織病癥狀就診,隨著風(fēng)濕科醫(yī)生對該病認(rèn)識(shí)加深,患者在住院期間行常規(guī)胸部CT檢查,此時(shí)患者多無咳嗽、氣短等呼吸道癥狀,因此PF診斷相對較早,這也可以解釋其胸部CT表現(xiàn)較早、較輕、炎性改變多見的特點(diǎn)。

      IPF患者診斷肺部感染的比率明顯高于CTD-PF和UCTD-PF??赡艿脑蛴?IPF患者胸部HRCT肺纖維化程度更晚期,肺功能較差,因此伴發(fā)肺部感染的風(fēng)險(xiǎn)增高;IPF患者起病隱匿,多在出現(xiàn)呼吸道癥狀,如咳嗽、咳痰、氣短時(shí)等就診,此時(shí)伴發(fā)肺部感染比率增高。CTD-PF和UCTD-PF患者中有一部分患者病情活動(dòng)時(shí)伴隨發(fā)熱,因此,雖然CTD-PF和UCTD-PF患者肺部感染比率低于IPF,但是發(fā)熱患者比率相當(dāng)。

      IPF患者5年生存率僅有20%,可從長期穩(wěn)定到突然惡化[10]。近年來吡非尼酮和尼達(dá)尼布在國外批準(zhǔn)上市為IPF患者帶來希望,但是,IPF仍是一個(gè)不可治的疾病。而CTD-PF和UCTD-PF對激素、免疫抑制劑及生物制劑可能有效[11],可以顯著延緩患者生存期。雖然UCTD-PF患者其臨床特征及胸部HRCT更接近于CTD-PF患者,但是UCTD-PF患者的結(jié)締組織病癥狀和自身抗體陽性率明顯少于CTD-PF患者,容易被忽略及漏診。因此對于合并不典型CTD的ILD患者,更應(yīng)提高警惕,考慮UCTD-ILD可能,風(fēng)濕科和呼吸科醫(yī)生多學(xué)科合作顯得異常重要。有文獻(xiàn)報(bào)道,部分PF患者就診時(shí)自身抗體陰性,在多年后甚至出現(xiàn)自身抗體如ANCA等陽性[12]。因此,對于PF患者需要常規(guī)進(jìn)行自身抗體檢測,UCTD-PF和即使自身抗體陰性的患者也要隨訪監(jiān)測。

      本研究也有一些局限,它是僅在一個(gè)醫(yī)院進(jìn)行的回顧性研究,而且由于肺臟活檢的有創(chuàng)性,風(fēng)險(xiǎn)較大,患者多不接受,所以缺乏活檢病理的相關(guān)研究。因此,進(jìn)行多中心、前瞻性研究以及開展創(chuàng)傷更小、更安全的肺部病理活檢迫在眉睫。

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      Comparison of characteristics of connective tissue disease-associated pulmonary fibrosis, undifferentiated connective tissue disease-associated pulmonary fibrosis,and idiopathic pulmonary fibrosis

      XIE Ronghua, YANG Xichao, PANG Linxuan, ZHENG Zhaohui, ZHU Ping*

      (DepartmentofClinicalImmune,XijingHospital,FourthMilitaryMedicalUniversity,PLASpecializedResearchInstituteofRheumatologyandImmunology,Xi’an710032,China;*Correspondingauthor,E-mail:zhuping@fmmu.edu.cn)

      ObjectiveTo compare the characteristics of connective tissue disease-associated pulmonary fibrosis(CTD-PF), undifferentiated connective tissue disease-associated pulmonary fibrosis(UCTD-PF) and idiopathic pulmonary fibrosis(IPF).MethodsPatients with pulmonary fibrosis(PF) in Xijing Hospital from January 2015 to December 2015 were selected in this study,and the PF patients with other known causes were excluded. The clinical manifestation, autoantibody serology, chest high resolution CT, blood gas analysis and other characteristics were retrospectively analyzed.ResultsA total of 414 patients were enrolled in this study including 226 cases(54.6%) of CTD-PF, 50 cases(12.1%) of UCTD-PF and 138 cases (33.3%) of IPF. The mean age of CTD-PF, UCTD-PF and IPF was 54.4,57.6 and 66.8 years, respectively. The female accounted for 70.8%,62.0% and 21.0% in CTD-PF, UCTD-PF and IPF patients, respectively. Smoking was more common in IPF patients than in CTD-PF, UCTD-PF patients. Varieties of autoantibodies were seen in CTD-PF group and UCTD-PF group, but the prevalence of each autoantibody in UCTD-PF group was fewer than in CTD-PF group. Only antinuclear antibody, anti-SSA antibody and anti-Ro-52 antibody were found in IPF group, and the other autoantibodies were seldom seen in IPF. The inflammatory nodules were the common features in CTD-PF and UCTD-PF patients, while the honeycomb, pulmonary bulla and emphysema were the most frequent features in IPF group. In addition, the prevalences of pulmonary infection and respiratory failure were higher in IPF patients than in the other patients.ConclusionPatients with CTD-PF, UCTD-PF and IPF have some similar characteristics, but they show distinct features. The lung manifestation may be more serious in IPF patients than those in CTD-PF and UCTD-PF patients. Thus the overall assessment of PF, especially the autoantibodies monitor, will be conducive to the differential diagnosis of PF and proper treatment.

      pulmonary fibrosis;connective tissue disease;undifferentiated connective tissue disease;idiopathic pulmonary fibrosis

      國家科技重大專項(xiàng)基金資助項(xiàng)目(2014ZX09508002-002)

      謝榮華,女,1978-06生, 碩士,主治醫(yī)師,E-mail: xieronghua1978@126.com

      2016-06-03

      R563

      A

      1007-6611(2016)08-0737-05

      10.13753/j.issn.1007-6611.2016.08.014

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