合并左眼視力喪失、后循環(huán)梗死的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

袁振華　關(guān)景霞　盧祖能

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合并左眼視力喪失、后循環(huán)梗死的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

袁振華關(guān)景霞盧祖能

目的探討合并多種并發(fā)癥的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(Giant cell arteritis, GCA)患者臨床特點(diǎn)。方法根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)(ACR)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)診斷一例合并左眼視力喪失及后循環(huán)梗死的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者，并復(fù)習(xí)相關(guān)國(guó)外文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果86歲女性患者，雙側(cè)顳動(dòng)脈增粗變硬，ESR 108mm/h，顱腦MRI檢查可見(jiàn)雙側(cè)小腦半球、腦干及右側(cè)枕葉多發(fā)急性梗死灶，右側(cè)椎動(dòng)脈超聲檢查可見(jiàn)血管壁內(nèi)膜均勻一致增厚，管腔向心性狹窄。最終診斷：(1)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎；(2)腦梗死；(3)左眼失明。結(jié)論GCA最常累及顳動(dòng)脈，其次是椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈及后睫狀動(dòng)脈，可引起視力喪失及后循環(huán)梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。超聲檢查是明確診斷及評(píng)估治療效果的有效手段。

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎視力喪失后循環(huán)梗死

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(Giant Cell Arteritis，GCA)是一種以侵犯顱動(dòng)脈為主的系統(tǒng)性血管炎綜合征。在19世紀(jì)，Jonathon Hutchinson首次描述了一位因顳動(dòng)脈觸痛而致戴帽困難的男性患者，且由于早年發(fā)現(xiàn)的病例幾乎均為顳動(dòng)脈受累，故又稱(chēng)為顳動(dòng)脈炎。此后逐漸明確了GCA的臨床特點(diǎn)，它是一種慢性肉芽腫性血管炎。GCA曾被認(rèn)為罕見(jiàn)，但隨著診療技術(shù)的提升，此病檢出率逐漸增加。本院神經(jīng)內(nèi)科收治的1例高齡女性患者，表現(xiàn)為頭痛3個(gè)月、左眼視力喪失半月、言語(yǔ)不清伴右側(cè)肢體麻木3 d，最終確診為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。合并視力喪失、后循環(huán)梗死的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎在國(guó)內(nèi)鮮有報(bào)道，現(xiàn)報(bào)道如下并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)以期引起臨床醫(yī)師的重視，從而能夠達(dá)到早期診斷及有效治療的目的。

1　臨床資料

患者女性，86歲，因“右側(cè)肢體麻木伴言語(yǔ)不清3 d”于2015年3月25日入住本院。患者于3 d前無(wú)明顯誘因突發(fā)右上肢麻木不適，隨后波及右下肢，伴言語(yǔ)含糊不清，并感頭昏、惡心伴嘔吐，行走不穩(wěn)，精神狀態(tài)極差，無(wú)意識(shí)障礙、明顯吞咽困難及飲水嗆咳?；颊呓?月來(lái)飲食差，體重明顯下降。既往史：10多年前曾患食管炎及胃炎，經(jīng)藥物治療后現(xiàn)已痊愈；2013年7月份無(wú)明顯原因出現(xiàn)右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大伴疼痛，隨后累及左側(cè)，并逐漸出現(xiàn)雙側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大及疼痛不適，曾到多家醫(yī)院就診，給予相關(guān)檢查后未能查明病因，癥狀持續(xù)無(wú)好轉(zhuǎn)；2014年12月初出現(xiàn)頭痛，疼痛部位為雙側(cè)顳部，局限于頭皮，疼痛劇烈呈鉆痛感，持續(xù)不緩解，觸碰頭皮及咀嚼時(shí)可加?。?015年3月15日感左眼視物模糊，次日左眼完全失明；否認(rèn)高血壓病、糖尿病、高脂血癥等特殊病史，無(wú)乙肝、梅毒、結(jié)核等傳染病史，無(wú)吸煙、飲酒等不良嗜好。

一般體格檢查：T 36.8 ℃，R：20次/min，P 78次/min，Bp 106/70mmHg。雙側(cè)前顳部可見(jiàn)血管樣隆起，增粗變硬(圖1)，雙側(cè)腋下及雙側(cè)腹股溝可觸及腫大淋巴結(jié)并有觸痛感，心率78次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未問(wèn)及雜音，腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾皮下未及。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，對(duì)答切題，言語(yǔ)欠清，雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)正常，向左凝視時(shí)可見(jiàn)細(xì)小水平眼震，左眼完全失明，無(wú)光感，右眼視力正常，左側(cè)直接對(duì)光反射消失，間接對(duì)光反射存在，雙側(cè)鼻唇溝等稱(chēng)，伸舌居中，右上肢肌力4+級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，右側(cè)面部及偏身感覺(jué)減退，右側(cè)肢體輕度忽略，雙側(cè)病理征可疑陽(yáng)性，雙側(cè)指鼻及跟膝脛動(dòng)作欠穩(wěn)準(zhǔn)，頸軟，腦膜刺激征(-)。NIHSS評(píng)分8分。

圖1 增粗變硬的顳淺動(dòng)脈

輔助檢查：輕度貧血；C反應(yīng)蛋白(CRP)46.59 mg/L(參考范圍<10 mg/L)；血沉(ESR)108 mm/h(參考范圍0～20 mm/h)；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(-)；抗核抗體(+)：滴度>1∶100，抗核抗體模型為S+胞漿顆粒型。顱腦CT檢查(2015年3月25日)示腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常高密度影、輕度腦萎縮。顱腦MRI檢查(2015年3月27日)示腦干、雙側(cè)小腦半球、右側(cè)枕葉急性梗死灶(圖2)。頸部血管超聲檢查(2015年3月27日)示右側(cè)椎動(dòng)脈椎間隙段未探及血流信號(hào)，右側(cè)椎動(dòng)脈管壁內(nèi)中膜均勻一致增厚；左側(cè)椎動(dòng)脈管壁光滑，管徑正常(圖3)。經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)檢查 (2015年3月27日)示右側(cè)椎動(dòng)脈未探及確切血流信號(hào)，考慮重度狹窄或閉塞可能。

圖2 增粗變硬的顳淺動(dòng)脈

圖3 多普勒彩色超聲

結(jié)合病史、體征及輔助檢查結(jié)果，即患者急性起病，右側(cè)肢體偏癱及顱腦MRI檢查所示，可明確診斷為腦梗死。根據(jù)梗死病灶分布及血管檢查，責(zé)任血管為右側(cè)椎動(dòng)脈。既往否認(rèn)高血壓、高血脂、糖尿病、心臟病等病史，結(jié)合各項(xiàng)血管評(píng)估的結(jié)果，大動(dòng)脈粥樣硬化的證據(jù)不充分。聯(lián)想到患者ESR明顯增快， CRP升高、抗核抗體陽(yáng)性以及椎動(dòng)脈管壁同心、均勻一致的狹窄，推測(cè)該患者椎動(dòng)脈狹窄極有可能由血管炎引起。結(jié)合患者近期新發(fā)頭痛及左眼視力喪失的病史，考慮巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的診斷。該患者滿(mǎn)足1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：(1)起病年齡≥50歲；(2)新發(fā)的頭痛；(3)臨床檢查顯示顳動(dòng)脈異常；(4)紅細(xì)胞沉降率增快(≥50 mm/h)；(5)顳動(dòng)脈活檢異常，滿(mǎn)足其中三項(xiàng)及以上可確診巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。法國(guó)一項(xiàng)研究提示三項(xiàng)及以上標(biāo)準(zhǔn)診斷巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的特異性為97.5%，敏感性為78.9%[2]。C-反應(yīng)蛋白>5 mg/L是目前臨床上使用的另外一項(xiàng)有用的實(shí)驗(yàn)室參數(shù),其敏感性甚至優(yōu)于紅細(xì)胞沉降率[3]。故該患者明確診斷為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，立即給予強(qiáng)的松40～60 mg/d口服，并輔以抗血小板聚集、他汀調(diào)脂、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等治療，經(jīng)治療后患者頭痛明顯緩解，可行咀嚼等動(dòng)作，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，數(shù)日后復(fù)查ESR 33 mm/h，CRP 12.05 mg/L。

2　討　論

本病臨床少見(jiàn)，早期癥狀無(wú)特異性，極易誤診及延遲診斷。繼發(fā)于血管炎的缺血性卒中是GCA罕見(jiàn)但嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生于3%～7%的患者[4-5]。本文通過(guò)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)該病相關(guān)診斷思路，以加深臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

本病好發(fā)于50歲以上人群。在我國(guó)尚缺乏相應(yīng)流行病學(xué)資料。國(guó)外流行病學(xué)報(bào)道因地域而異。美國(guó)的明尼蘇達(dá)州Olmsted縣是斯堪的納維亞移民集聚地，1988年統(tǒng)計(jì)1950～1985年其50歲以上人群的發(fā)病率為20/100 000；2004年統(tǒng)計(jì)1950～1999年50年其50歲以上人群發(fā)病率為18.8/100 000[6]。在德國(guó)50歲以上人群的年發(fā)病率穩(wěn)定在3.5/100 000[7]。GCA患者的性別比例類(lèi)似于其他自身免疫性疾病，女性患者明顯多于男性。Hunder關(guān)于GCA的一項(xiàng)研究中女性患者為男性患者的2倍[8]；在889例經(jīng)尸檢確診的GCA患者中女性患者占據(jù)65%[9]。

GCA典型表現(xiàn)呈顳側(cè)頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和視力障礙三聯(lián)征，并且常伴有全身不適、肌痛、體重減輕、關(guān)節(jié)痛及發(fā)熱(風(fēng)濕性多肌痛綜合征)。在確診為GCA的患者中27%～56%的病例合并存在風(fēng)濕性多肌痛，二者可能有共同的發(fā)病機(jī)制[10-12]。頭痛可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)，疼痛程度相當(dāng)嚴(yán)重，呈鉆痛感，疼痛部位局限于頭皮，尤其是顳動(dòng)脈之上。間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙(咀嚼暫停)是GCA的一個(gè)顯著特征，該現(xiàn)象存在高度提示GCA的診斷[13]。GCA最常累及顳動(dòng)脈，其次是椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈及后睫狀動(dòng)脈。眼動(dòng)脈或后睫狀動(dòng)脈的分支血管受動(dòng)脈炎影響可導(dǎo)致視神經(jīng)以及視束的缺血，最終可引起視力喪失[14]。永久性的部分或完全視力喪失可見(jiàn)于高達(dá)20%的GCA患者中，且常常作為疾病的首發(fā)癥狀[15]。椎動(dòng)脈是GCA最易累積的顱內(nèi)大血管。大約4%的GCA患者在疾病的某個(gè)時(shí)刻經(jīng)歷過(guò)短暫性腦缺血發(fā)作(Transient Ischemic Attack, TIA)或者缺血性腦卒中，盡管TIA或缺血性腦卒中是否由GCA引起尚未明確，但GCA患者所出現(xiàn)的TIA及缺血性卒中絕大部分符合椎-基底動(dòng)脈供血區(qū)域分布范圍[16]。Maxime samson等研究發(fā)現(xiàn)，在57例經(jīng)活檢證實(shí)的GCA患者中7%經(jīng)歷過(guò)GCA相關(guān)的缺血性腦卒中且其中3/4發(fā)生于椎基底動(dòng)脈供血區(qū)域[17]。此例患者的急性梗死病灶均位于椎基底動(dòng)脈區(qū)域，且腦卒中機(jī)制考慮為動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞。

關(guān)于GCA的診斷，目前仍根據(jù)1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)。隨著現(xiàn)代影像技術(shù)的發(fā)展，彩色多普勒超聲以及高分辨磁共振等相繼運(yùn)用于GCA的診斷，有效地提高了GCA的檢出率。Ball等[18]系統(tǒng)性回顧得出經(jīng)彩色多普勒超聲探查出顳動(dòng)脈月暈征(同心圓、均勻一致、光滑低回聲管壁增厚)相較于顳動(dòng)脈活檢，其診斷GCA的敏感性與特異性分別為75%和83%。2011年Jorge García-García等[19]研究顯示，對(duì)于后循環(huán)缺血性腦卒中的患者頸部血管超聲檢查發(fā)現(xiàn)椎動(dòng)脈月暈征是及時(shí)診斷巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的重要線索。由此可見(jiàn)，在臨床上應(yīng)該高度重視頸部血管超聲在巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷中的價(jià)值。

本例患者為新近出現(xiàn)的頭痛，頭痛性質(zhì)有別于以往，表現(xiàn)為雙側(cè)顳部疼痛，疼痛持續(xù)不緩解，可觸及雙側(cè)顳部血管增粗變硬。2月后左眼視力突然喪失，此次因后循環(huán)缺血性腦卒中收住本院得以確診。仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，患者曾相繼被診斷為“血管性頭痛”、“青光眼”等。若能夠及時(shí)明確診斷并予以激素治療，可避免左眼視力完全喪失，可能后循環(huán)梗死也不會(huì)發(fā)生。GCA發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多樣，早期常表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱、全身不適、疲勞等非特異性癥狀，診斷比較困難。因此，在臨床上如遇到高齡患者出現(xiàn)雙側(cè)顳部頭皮疼痛、血管異常、典型的咀嚼暫停，以及視力突然喪失和后循環(huán)梗死等癥狀組合時(shí)，應(yīng)該高度懷疑GCA的診斷，針對(duì)性的完善ESR、CRP、頸部血管及顳動(dòng)脈超聲、高分辨MRI等相關(guān)檢查以明確診斷。

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(2015-11-01收稿2015-11-25修回)

湖北省衛(wèi)計(jì)委重點(diǎn)項(xiàng)目(WJ2015MA007)；武漢市科技局2015年應(yīng)用基礎(chǔ)研究計(jì)劃項(xiàng)目(2015060101010047)；國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(項(xiàng)目批準(zhǔn)號(hào)為81301010)

430060武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[袁振華關(guān)景霞盧祖能(通信作者)]

R741

A

1007-0478(2016)05-0361-04

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.05.016