1例無視神經(jīng)受損的視神經(jīng)脊髓炎誤診病例報(bào)道

譚倩　孫國(guó)兵　晏小瓊　李樂　余丹芳　曾錚　陳小奇　張帆

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1例無視神經(jīng)受損的視神經(jīng)脊髓炎誤診病例報(bào)道

譚倩孫國(guó)兵晏小瓊李樂余丹芳曾錚陳小奇張帆

視神經(jīng)脊髓炎(NMO，Devic病)是一種自身免疫性疾病，主要攻擊星形膠質(zhì)細(xì)胞，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)尤其是視神經(jīng)和脊髓的炎性反應(yīng)和損害。但無視神經(jīng)受損的病例易與急性脊髓炎、不完全橫貫性脊髓炎、多發(fā)性硬化等疾病混淆。本研究現(xiàn)將本院2014年11月收治的1例無視神經(jīng)受損的視神經(jīng)脊髓炎的報(bào)道如下。

1　病　例

患者,男，63歲，于2014年6月8日因呃逆、腹脹半月余，排尿困難伴雙下肢活動(dòng)障礙1 d收入院，迅速出現(xiàn)行走不穩(wěn)、跛行，入院后行腰穿測(cè)壓210mmH2O，結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)陰性。腦脊液常規(guī)、生化均正常，脊髓磁共振并增強(qiáng)掃描(圖1)考慮為炎癥，給予甲強(qiáng)龍500mg沖擊治療，激素序貫治療，患者雙下肢無力逐漸好轉(zhuǎn)，雙下肢肌力由0級(jí)逐漸升至4級(jí)，感覺減退平面由劍突逐漸下降至腹股溝，復(fù)查胸髓磁共振提示髓內(nèi)高信號(hào)(圖2)，與之前比較范圍明顯減小，當(dāng)時(shí)考慮為“急性脊髓炎”。復(fù)查腰穿測(cè)壓250 mmH2O，腰穿：常規(guī)、生化正常?；颊呋丶铱祻?fù)，基本生活能夠自理?；颊哂?1月8日開始逐漸出現(xiàn)雙側(cè)臀部、雙手臂異樣感覺，逐漸加重并伴有肢體僵直感、大便及小便潴留，仍無明顯視力變化。查體：BP160/90mmHg，四肢肌力3～4級(jí)、肌張力升高、感覺過敏，四肢腱反射未引出。雙側(cè)巴氏征(+)。復(fù)行腰穿測(cè)壓300 mmH2O，腦脊液常規(guī)正常，生化蛋白0.75 g/L，細(xì)胞學(xué)正常。VEP正常。脊髓磁共振顯示C1-T5脊髓異常改變(圖3)，血抗AQP4抗體強(qiáng)陽(yáng)性(圖4)，確診為視神經(jīng)脊髓炎。

2　討　論

NMO是多灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，主要為嚴(yán)重的炎性損害攻擊視神經(jīng)和脊髓。長(zhǎng)期以來一直被認(rèn)為是MS的變異型，然而2004年發(fā)現(xiàn)高特異性自身抗體AQP4，證明了NMO是一種與MS有著不同病理生理特點(diǎn)的疾病。隨著研究的進(jìn)展及經(jīng)驗(yàn)總結(jié)， 2015年國(guó)際視神經(jīng)脊髓炎診斷小組對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)提出了修訂，提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disease,NMOSD)的概念，該標(biāo)準(zhǔn)第1次將無視神經(jīng)受累的患者加入NMOSD的診

圖1 T2WI提示髓內(nèi)高信號(hào)圖2 T2WI提示髓內(nèi)高信號(hào)消失圖3 T2WI提示新增髓高信號(hào)

圖4 AQP4抗體結(jié)合到轉(zhuǎn)染細(xì)胞

斷中。2015視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病國(guó)際共識(shí)及診斷標(biāo)準(zhǔn)提出對(duì)于AQP4-IgG陽(yáng)性的NMOSD，核心臨床特征是視神經(jīng)、脊髓、極后區(qū)、腦干其他部位或大腦相關(guān)的臨床表現(xiàn)或MRI表現(xiàn)。AQP4-IgG是攻擊水通道蛋白-4(AQP4)的抗體，AQP4廣泛分布在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的星形膠質(zhì)細(xì)胞，尤其是在有豐富腦脊液的腦室和蛛網(wǎng)膜下腔周圍的腦實(shí)質(zhì)。Jarius認(rèn)為AQP4-IgG的敏感性強(qiáng)化了對(duì)非視神經(jīng)受損的NMO患者診斷。另外，腦和脊髓丟失AQP4免疫機(jī)制和星形膠質(zhì)細(xì)胞的病理改變是區(qū)分NMO和多發(fā)性硬化的關(guān)建。因此，結(jié)合這兩種因素，將無視神經(jīng)損害的有磁共振上典型表現(xiàn)的病例納入該診斷中。另外，AQP4轉(zhuǎn)染細(xì)胞的檢測(cè)方法更直接優(yōu)化，因此診斷小組對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)提AQP4-IgG陽(yáng)性檢測(cè)推薦AQP4轉(zhuǎn)染細(xì)胞的檢測(cè)方法?；颊呤状伟l(fā)病時(shí)未能認(rèn)識(shí)到，復(fù)發(fā)后行AQP4-IgG檢測(cè)才確診。其實(shí)患者起病時(shí)出現(xiàn)的頑固呃逆屬于極后區(qū)綜合征，是核心臨床癥狀的表現(xiàn)。臨床上常見但易忽視。因此提示當(dāng)有相應(yīng)臨床癥狀時(shí)應(yīng)積極開展NMO-抗體檢測(cè)，以便早期確診，從而得到較好的診治。2015年的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)為臨床更好的診斷這一類疾病提供了方法，我們呼吁中國(guó)NMOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)可以盡快出臺(tái)，并結(jié)合國(guó)內(nèi)實(shí)際提出更合適的操作及更有針對(duì)性和更有效的治療方法來適應(yīng)臨床工作，以減少誤診及漏診。

(2016-01-17收稿)

430015武漢，湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[譚倩孫國(guó)兵(通信作者)晏小瓊李樂余丹芳曾錚陳小奇張帆]

R744.5+2

A

1007-0478(2016)05-0366-01

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.05.018