肥厚型心肌病MRI征象分析

趙之偉+趙軍

【摘要】目的 探討MRI成像診斷肥厚型心肌病的臨床價(jià)值。方法 回顧分析2012年3月～2014年12月我科臨床診斷為肥厚型心肌病患者15例，分析其MRI特征。結(jié)果 所有患者均明確顯示心肌增厚的部位和范圍。結(jié)論 心臟MRI能全面顯示肥厚型心肌病解剖形態(tài)，心臟局部及整體功能、左室流入及流出道形態(tài)，左室壁異常增厚及收縮期增厚率降低改變，為臨床診斷治療提供準(zhǔn)確、直觀、動(dòng)態(tài)的心臟影像學(xué)評(píng)價(jià)。

【關(guān)鍵詞】肥厚型心肌?。淮殴舱癯上?/p>

【中圖分類號(hào)】R742.89 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2016.14..02

Analysis of MRI signs in patients with hypertrophic cardiomyopathy

ZHAO Zhi-wei，ZHAO Jun

（Xiamen Siming state letter out-patient department，F(xiàn)ujian Xiamen 361008，China）

肥厚型心肌?。℉CM）指存在明確左室壁肥厚而無心腔擴(kuò)大，成人患者舒張末期最大室壁厚度≥15 mm

（或有明確家族史患者室壁厚度≥13 mm），同時(shí)排除能夠引起室壁肥厚的其他心血管疾病或者全身疾病患者（高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、心肌淀粉樣變性等）[1]。是一種因非后負(fù)荷因素而出現(xiàn)室壁不對(duì)稱或?qū)ΨQ肥厚不伴心腔擴(kuò)張?zhí)卣鞯牧夹孕募「淖僛2]。HCM患者臨床上多無嚴(yán)重不適，絕大多數(shù)能夠達(dá)到預(yù)期壽命。影像檢查提示輕、中度心室舒張功能下降，表現(xiàn)為心室的舒張順應(yīng)性下降和左室充盈速度減慢[3]。目前診斷HCM主要依靠臨床病史及超聲心動(dòng)圖檢查。隨著心臟MRI技術(shù)的應(yīng)用及普及，更能精確反映心臟的解剖結(jié)構(gòu)改變及評(píng)價(jià)心功能?？偨Y(jié)其CMR（核磁共振）特征，以提高認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析2012年3月～2014年12月我科臨床診斷為肥厚型心肌病患者15例，男10例，女5例，年齡33～58歲，平均年齡42歲。所有患者均常規(guī)行X線胸片、心電圖及經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（UCG）檢查。

1.2 方法

采用德國ESSENZA 1.5T超導(dǎo)型MRI儀，梯度場強(qiáng)50 mT/m，梯度切換率200T·m-1·S-1，采用頭先進(jìn)仰臥位和屏氣法掃描，應(yīng)用8通道相控陣表面線圈和無線矢量心電門控。成像序列采用TrueFISP，掃描程序包括：定位像快速掃描；包括橫斷面、冠狀位以及矢狀面在內(nèi)的三種不同方位定位像圖像。采用快速梯度回波序列，以8 mm層厚，間隔0～2 mm，覆蓋主動(dòng)脈和心臟的多層橫斷面掃描[4]。掃描層面包括四腔心、兩腔心及8～10層連續(xù)左心室短軸切面。采用西門子半自動(dòng)心臟分析軟件進(jìn)行分析。

2 結(jié) 果

MRI均明確顯示心肌增厚的部位和范圍。其中以心尖部為主2例，室間隔為主10例，左心室彌漫性增厚3例。牛眼圖分17個(gè)階段明確顯示心壁異常增厚及收縮期心肌增厚率降低部位。左心室射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重偏高13例，左心室收縮末期容積指數(shù)偏低，左心室部分心肌厚度偏大；心輸出量偏高12例，心臟指數(shù)偏高，左心室心肌質(zhì)量及質(zhì)量指數(shù)偏高，左心室壁厚度偏大。

3 討 論

肥厚型心肌病目前認(rèn)為是一種與遺傳密切相關(guān)的疾病，約半數(shù)患

者為家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳。約50%家族性肥厚型心肌病患者作為心肌收縮單位的肌原纖維節(jié)的構(gòu)成蛋白可見基因異常。多見于青少年，也是年輕人猝死常見原因之一。大部分患者無癥狀或癥狀較輕，常見癥狀為心悸、氣短，還可見頭痛、頭暈，少數(shù)可出現(xiàn)暈厥，甚至猝死。癥狀主要是左心室流出道梗阻、心肌缺血、冠狀動(dòng)脈舒張期血流灌注儲(chǔ)備降低、心肌舒張順應(yīng)性降低和心律失常引起。猝死往往是由于心律失常和（或）左心室流出道梗阻所致。目前認(rèn)為舒張功能失調(diào)是本病的主要病理生理機(jī)制之一，常引起舒張性心力衰竭。晚期心臟可明顯擴(kuò)大，發(fā)生心力衰竭[4]。心肌肥厚好發(fā)于基底部室間隔、中部室間隔及心尖部，基底部和中部室間隔肥厚可引起左室流出道和心室中部梗阻。以心尖肥厚為主者稱為心尖肥厚型心肌病。其中室間隔最易受累，常引起不對(duì)稱性室間隔肥厚，肥厚肌塊可向兩側(cè)突出，多凸向左心室，引起左心室流出道狹窄，稱之為梗阻性肥厚型心肌病。通常HCM患者心外膜下冠狀動(dòng)脈多無異常，但其心肌需氧量超過冠狀動(dòng)脈血氧供給量，以及心肌異常肥厚與心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增生引起室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈狹窄、舒張期過長、心室壁內(nèi)張力增高等原因均可引起心肌缺血，導(dǎo)致患者心絞痛樣的胸痛發(fā)作。值得注意的是，約40%HCM患者存在心外膜及室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈收縮期擠壓現(xiàn)象，其冠狀動(dòng)脈肌橋的發(fā)生率高于普通人群。另外，成人肥厚型心肌病患者還可以同時(shí)伴發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。最近的相關(guān)研究認(rèn)為，伴發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的成人肥厚型心肌病患者病死率大大增加。這提示合并冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的患者需要積極治療以降低病死率。

肥厚型心肌病常見心電圖表現(xiàn)為左室肥大，ST-T改變，可有異常Q波。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為左室或雙心室增厚，功能上表現(xiàn)為舒張期肥厚心肌的順應(yīng)性降低。心肌收縮功能正常，甚至收縮功能增強(qiáng)。心肌肥厚常為非對(duì)稱性，多累及室間隔。非對(duì)稱性間隔增厚是肥厚型心肌病的特征性表現(xiàn)。見圖例1。

正確選擇MRI成像序列，結(jié)合采用合適的測量方法，可使MRI全

面顯示肥厚型心肌病解剖形態(tài)，心臟局部及整體功能、左室流入及流出道形態(tài)，左室壁異常增厚及收縮期增厚率降低改變，為臨床診斷治療提供準(zhǔn)確、直觀、動(dòng)態(tài)的心臟影像學(xué)評(píng)價(jià)。

MRI具有良好的軟組織分辨率、大視野等特點(diǎn)，心肌和血管壁組織與血流的信號(hào)間存在良好的對(duì)比，而無需任何對(duì)比劑。在梯度回波序列，流動(dòng)的血液因流動(dòng)相關(guān)增強(qiáng)效應(yīng)而形成高信號(hào)。MRI能清楚地顯示心內(nèi)膜、瓣膜、心肌、心包外脂肪。MRI為無創(chuàng)性檢查，亦無放射線輻射損傷及碘對(duì)比劑過敏、有較高的安全性。MRI可為三維成像，也可進(jìn)行任意平面斷層成像，以便更佳顯示心、大血管的解剖結(jié)構(gòu)，并可定量測定心臟體積和重量。

參考文獻(xiàn)

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本文編輯：吳宏艷