林百潤+朱碧蓮+羅凌云+李?yuàn)檴?李遠(yuǎn)+陳燕銘

【摘要】 POEMS綜合征屬于罕見病， 內(nèi)分泌科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)對(duì)該疾病加強(qiáng)認(rèn)識(shí)， 避免誤診及漏診。本文對(duì)1例POEMS綜合征患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析， 探討POEMS綜合征的臨床特征， 為臨床醫(yī)師診治提供依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】 POEMS綜合征；內(nèi)分泌疾病

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.27.173

【Abstract】 As a rare disease， POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients， so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.

【Key words】 POEMS syndrome； Endocrine disease

1 臨床資料

患者男性， 62歲， 因“發(fā)現(xiàn)血糖升高6年， 雙下肢浮腫2年”入院。病情介紹：6年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)血糖升高， 在當(dāng)?shù)厝?jí)醫(yī)院住院治療診斷為“2型糖尿病、糖尿病腎病、腦梗死”。按該診斷規(guī)律治療， 血糖仍控制欠佳， 并逐漸出現(xiàn)雙下肢浮腫。查體：血壓101/63 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。頭面部、四肢、乳暈呈皮膚色素沉著， 呈黑色， 并有皮膚增厚、呈硬皮病皮膚改變。杵狀指， 雙下肢肌肉萎縮， 凹陷性水腫， 雙下肢肌力5-， 腱反射消失， 四肢端淺感覺減退。輔助檢查：①白蛋白29.9 g/L， 血糖6.36 mmol/L。糖化血紅蛋白7.1%。血清蛋白電泳：白蛋白52.6%， r球蛋白24.3%。尿本周氏蛋白陰性。②性激素：雌二醇169 pgl/ml（正常值20～75 pgl/ml）， 泌乳素22.3 ngl/ml（正常值2.64～13.13 ngl/ml）， 睪酮0.98 ngl/ml

（正常值1.75～7.81 ngl/ml）。③骨髓檢查：大致正常骨髓像。④X線示：右肩胛骨、右第7肋、左第6肋局限性骨質(zhì)密度增高（考慮骨硬化改變）。⑤肌電圖檢查：廣泛神經(jīng)損害， 有神經(jīng)根損害。臨床診斷為POEMS綜合征。治療：①免疫抑制藥治療：甲潑尼龍60 mg， q.d.， 他莫昔芬10， mg， b.i.d. ；②神經(jīng)營養(yǎng)藥：B族維生素；③胰島素控制血糖。目前患者血糖控制良好， 雙下肢浮腫好轉(zhuǎn)， 周圍神經(jīng)病變好轉(zhuǎn)， 甲潑尼龍已減量維持治療。

2 討論

POEMS綜合征也被稱為骨硬化骨髓瘤， 1956年英國學(xué)者Crow[1]首先對(duì)骨硬化骨髓瘤進(jìn)行了報(bào)道和描述， 之后由Bardwick[2]將其命名為“POEMS綜合征”。我國首例POEMS綜合征在1986年被報(bào)道[3]。據(jù)統(tǒng)計(jì)， 我國到2009年有約100例[4]。發(fā)病年齡26～68歲， 平均年齡（45.8±8.4）歲，

男∶女=2.2∶1[5]。

POEMS綜合征的病因、發(fā)病機(jī)制并無完全清楚?？赡芘c漿細(xì)胞或者M(jìn)蛋白分泌免疫球蛋白對(duì)自身免疫系統(tǒng)、骨骼、周圍神經(jīng)系統(tǒng)、造血系統(tǒng)等發(fā)生毒性作用有關(guān)。POEMS綜合征的主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾個(gè)方面。

2. 1 內(nèi)分泌障礙 甲狀腺、性腺功能異常， 甲狀腺機(jī)能往往下降， 可能出現(xiàn)甲狀腺功能元進(jìn)癥、血糖增高、腎上腺皮質(zhì)功能改變、性腺激素分泌缺乏等。本例患者主要表現(xiàn)為性泌乳素、雌二醇、睪酮異常， 且血糖水平增高。

2. 2 慢性多發(fā)性神經(jīng)病 其發(fā)生率達(dá)100%[5]， 本例患者表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱性感覺運(yùn)動(dòng)損害， 并可見少數(shù)顱神經(jīng)損害， 存在不同程度節(jié)段性脫髓鞘改變、軸索變性。

2. 3 臟器腫大 大部分患者出現(xiàn)肝脾腫大、彌漫性淋巴結(jié)腫大， 國外報(bào)道[5]其發(fā)生率達(dá)到22%， 而我國肝、脾、淋巴結(jié)腫大的比例分別達(dá)到71.9%、87.5%與62.5%， 這可能與人種不同相關(guān)。當(dāng)前， 諸多研究報(bào)道[5]證實(shí)Castleman病與POEMS綜合征顯著相關(guān)， 兩種疾病的診斷中淋巴結(jié)活檢是非常重要的一個(gè)依據(jù)。

2. 4 水腫 POEMS綜合征患者首發(fā)癥狀為水腫， 非常常見， 發(fā)生部位以雙下肢為主， 出現(xiàn)凹陷性浮腫， 亦可發(fā)生在全身， 同時(shí)可伴有腹水或胸腔積液。

2. 5 皮膚變化 皮膚色素多沉著， 棕黑色， 主要發(fā)生在頭面部及四肢。本例患者皮膚變厚且呈硬皮病改變。

2. 6 M蛋白和骨髓異常 血中含M蛋白， 骨髓有漿細(xì)胞增生。我國報(bào)道[6， 7]的血清M蛋白陽性率較國外更低， 指出該指標(biāo)為POEMS綜合征的一個(gè)特征， 朱衛(wèi)國[5]則指出M蛋白陽性率與日、美等報(bào)道基本一致。

2. 7 骨質(zhì)異常 骨質(zhì)硬化， 或者伴有溶骨性改變， 患者全身骨骼均可被累及， 但無疼痛感[8]。

POEMS綜合征屬于一種罕見疾病， 其診斷仍沿用1984年Nakanishil[9]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)， 本病有著多種臨床表現(xiàn)， 加深對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)、了解， 有利于臨床診治。

參考文獻(xiàn)

[1] Crow RS. Peripheral neuritis in myelomatosis. Br Med J， 1956（12）：802-804.

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[9] Nakanishi T， Sobue I， Toyokura Y， et al. The Crow-Fukase syndrome： a study of 102 cases in Japan. Neurolo-gy， 1984（34）：712-720.

[收稿日期：2016-08-04]