韓睿 劉欣

對于兒童而言，聽覺不僅是他們認(rèn)識世界、適應(yīng)環(huán)境最直觀的方式，更是他們學(xué)習(xí)語言、參與社會最重要的途徑。研究證明，對于已經(jīng)掌握了語言的成人，輕微的聽力損失不會對其生活和工作造成重大影響，但對于正處在聽覺、言語發(fā)育關(guān)鍵期的兒童而言，即便是30 dB HL的聽力損失，就足以讓他們喪失掉25%～40%生活言語信號的獲取機(jī)會。因此必須對聽力障礙兒童進(jìn)行早期診斷和及時(shí)干預(yù)[1]。

兒童助聽器驗(yàn)配的目的是盡早地為他們提供適宜的聽覺放大輸入,使其盡可能獲得與實(shí)際年齡相適應(yīng)的口語接受和表達(dá)交流、語言發(fā)育、讀寫技巧和社會心理發(fā)育的機(jī)會[2]，減少由于永久性聽力損失造成的聽力剝奪的影響[3]。受限于認(rèn)知發(fā)育和主觀配合的程度，與成人相比，聽障兒童助聽器的驗(yàn)配具有更大的挑戰(zhàn)性。

1 驗(yàn)配時(shí)間的確定

胎兒發(fā)育至胚胎25～26周，耳蝸基本結(jié)構(gòu)及完整的聽覺傳導(dǎo)通路已經(jīng)形成，聽覺系統(tǒng)具有初步的功能。從出生到6個(gè)月是聽覺系統(tǒng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，稱為神經(jīng)編碼階段。這一時(shí)期，在聲音的刺激下，聽覺系統(tǒng)飛躍性發(fā)展，耳蝸毛細(xì)胞、聽覺腦干通路的神經(jīng)纖維，以及聽覺皮層的神經(jīng)元都與特定頻率和強(qiáng)度的聲音相對應(yīng)，聲音的頻率感知功能日趨成熟[4]。這一時(shí)期，又正處于小兒語言發(fā)育的準(zhǔn)備期，足夠強(qiáng)度的聲音刺激是他們語言-言語正常發(fā)育和健康發(fā)展的重要前提[5]。在此階段為聽障嬰兒驗(yàn)配助聽器，不但可以促進(jìn)其聽覺傳導(dǎo)通路的連接，降低永久性聽力損失對聽覺神經(jīng)通路塑造的影響[6]，而且對于聽覺中樞、語言感覺中樞和語言運(yùn)動(dòng)中樞的通暢聯(lián)系和相互作用起著十分重要的作用。為此，2007年美國嬰兒聽力聯(lián)合委員會提倡已確診為永久聽力損失的嬰兒應(yīng)在確診后1個(gè)月內(nèi)和6個(gè)月之前驗(yàn)配放大設(shè)備[7]。近年來，隨著基因檢測技術(shù)和電生理學(xué)測試技術(shù)的不斷發(fā)展，嬰兒聽力障礙的診斷更加精準(zhǔn)，其助聽器驗(yàn)配時(shí)間也提前到出生后的2～3個(gè)月。至于后天性聽障兒童的初次助聽器驗(yàn)配，目前的共識是要在耳聾性質(zhì)明確且臨床實(shí)踐證明治療無效后的3個(gè)月內(nèi)完成。

2 助聽器的選擇

助聽器的發(fā)展經(jīng)歷了模擬助聽器、編程助聽器、全數(shù)字助聽器、助聽器和互聯(lián)網(wǎng)以及智能手機(jī)的互聯(lián)等多個(gè)階段，技術(shù)含量也隨之不斷增加。近些年來，為適應(yīng)兒童的聽覺、語言和身心發(fā)育特點(diǎn)，不同種類和性能的特色助聽器不斷被推出。此舉，一方面拓展了聽障患兒助聽器選擇的范圍，另一方面也帶來了如何選擇助聽器的困惑。臨床實(shí)踐證明，為兒童選擇助聽器，不但要從有利于“聽”的角度考慮，如聲增益和聲輸出的選擇、通道和頻段的選擇、聆聽程序和輸出限幅的選擇，驗(yàn)配公式的選擇、配戴耳的選擇等，更要從有利于“說”的方面考慮，如放大和壓縮方式的選擇、頻率拓展和移動(dòng)技術(shù)選擇、信號處理和言語識別技術(shù)的選擇、高保真技術(shù)的選擇、兼容輔助裝置的選擇等，還要考慮符合兒童活潑好動(dòng)易出汗、好奇心強(qiáng)，會把助聽器當(dāng)成玩具進(jìn)行拆卸、沒有保護(hù)和維護(hù)意識等特點(diǎn)。因此，結(jié)合聽力障礙發(fā)生的時(shí)間、聽力損失的性質(zhì)和程度、配戴者的智力水平和認(rèn)知能力、家庭狀況和監(jiān)護(hù)人特點(diǎn)等情況。聽障兒童助聽器的選擇具有極強(qiáng)的個(gè)性化特征，需要家長和驗(yàn)配師綜合考慮、認(rèn)真對待。

3 助聽器的驗(yàn)配

3.1 0～3歲兒童助聽器驗(yàn)配要點(diǎn)

不同的嬰幼兒可能在各頻率點(diǎn)的聽覺敏感程度不同，獲得準(zhǔn)確的聽力測試結(jié)果是進(jìn)行助聽器驗(yàn)配的前提。0～6月的嬰幼兒一般以客觀聽力測試為主，結(jié)合主觀聽力測試結(jié)果進(jìn)行判斷。聽力綜合評估的重點(diǎn)應(yīng)放在電生理學(xué)測試上，行為觀察測聽（behavioral observation audiometry，BOA）居于次要地位。因?yàn)锽OA只是嬰兒對聲刺激的反應(yīng)而非真正的聽閾，對聽閾的判斷只起到輔助作用。臨床上通常將tb-ABR或聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)結(jié)果(nHL)和聽力計(jì)的結(jié)果(HL)進(jìn)行換算，換算值作為各頻率點(diǎn)聽閾。6月齡以上的嬰幼兒一般以主觀聽力測試為主，結(jié)合客觀聽力測試結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。研究表明，6～36月齡的嬰幼兒，隨著月齡的增長，他們的聽覺反應(yīng)能力逐漸增強(qiáng)，測試中做出反應(yīng)的正確率逐漸提高，因此嬰幼兒行為學(xué)聽力評估是個(gè)持續(xù)精確的過程，在這一過程中，要正確處理好電生理測試和行為測試結(jié)果之間的交叉驗(yàn)證工作。

助聽器的增益、輸出和輸出限制的調(diào)節(jié)應(yīng)采用保守和動(dòng)態(tài)壓縮的方法進(jìn)行。在初次驗(yàn)配時(shí)，助聽器增益及最大輸出調(diào)試采用了在估計(jì)值基礎(chǔ)上部分降低的保守做法，以后再根據(jù)助聽后效果評估結(jié)果來調(diào)整。一般會在助聽器調(diào)試軟件上設(shè)置若干個(gè)檔位，隨時(shí)間變化各值逐漸自動(dòng)增加。調(diào)試結(jié)束后要認(rèn)真指導(dǎo)家長完成嬰幼兒配戴助聽器后的聽覺行為觀察報(bào)告，然后每2～4周反饋助聽后的情況或預(yù)約復(fù)診一次，直至聽力補(bǔ)償達(dá)到滿意效果為止，以后轉(zhuǎn)入跟蹤隨訪階段。

3.2 4～6歲兒童助聽器驗(yàn)配要點(diǎn)

隨著認(rèn)知能力的逐步發(fā)展，4～6歲兒童對行為測聽的配合程度越來越好，測聽結(jié)果的可重復(fù)性也越來越高，除非伴有認(rèn)知方面的障礙，這個(gè)年齡段聽障兒童助聽器驗(yàn)配依據(jù)的聽力水平應(yīng)采用行為測聽的結(jié)果，而將客觀測聽的結(jié)果作為參考。因?yàn)榍罢吒芊从痴麄€(gè)聽覺系統(tǒng)的功能狀態(tài)。

正是基于這個(gè)年齡段兒童可與驗(yàn)配人員進(jìn)行較好的配合，在助聽器驗(yàn)配時(shí)，可先根據(jù)處方公式給出的參數(shù)確定助聽器的增益，再通過聲場測聽和語音或言語測試結(jié)果對助聽器進(jìn)行微調(diào)，以確保放大后的聲音落在聽覺動(dòng)態(tài)范圍內(nèi)。這樣既保證了言語頻譜最佳的可聽度，又避免在背景噪聲中的低頻能量過度放大。需要特別指出的是，兒童驗(yàn)配助聽器后，一定要對不適閾值進(jìn)行測試，以避免由于助聽器增益過大對他們造成的二次聽力損傷。兒童助聽器驗(yàn)配時(shí)，應(yīng)對音量、程序等可調(diào)節(jié)按鍵進(jìn)行鎖定處理，并根據(jù)兒童需求推薦使用相應(yīng)的輔聽裝置。

3.3 助聽器的驗(yàn)配方式

兒童助聽器驗(yàn)配方式通常有兩個(gè)選擇：一是真耳插入增益測試，即真耳助聽反應(yīng)探測麥克風(fēng)測量；二是真耳耦合腔測試，即在耦合腔中模擬真耳助聽反應(yīng)測試，使用測出的或與年齡相適應(yīng)的真耳－耦合腔差值（real ear to coupler，RECD），在2 cc耦合腔中測試助聽器輸出。用RECD將耦合腔中的測量值轉(zhuǎn)換成兒童耳內(nèi)的SPL估計(jì)值，精確顯示目標(biāo)驗(yàn)配值。由于嬰幼兒自身的特點(diǎn)，應(yīng)用模擬耦合腔最大輸出測量可能比真耳最大輸出測量更可取。因此RECD在嬰幼兒助聽器的驗(yàn)配中有著突出的地位。近年來，皮層聽覺誘發(fā)電位（cortical auditory evoked potentials，CAEP）也被越來越多的聽力學(xué)家用在兒童助聽器的效果驗(yàn)證上，助聽器初步驗(yàn)證完成后，進(jìn)行言語聲誘發(fā)的皮層反應(yīng)測試，以證實(shí)交談水平的言語可激發(fā)聽皮層的活動(dòng)。這些測試對不能對言語可聽度做出反饋的兒童最有價(jià)值。

4 兒童驗(yàn)配助聽器后的效果評估

每個(gè)兒童配戴助聽器以后都應(yīng)進(jìn)行效果評估。效果評估是為驗(yàn)證兒童的個(gè)體放大需求是否得到滿足，進(jìn)而能夠有效地促進(jìn)言語語言及認(rèn)知水平的發(fā)展。評估包括數(shù)量評估法、功能評估法、介入增益法及針對聽障兒童家長的主觀效果評估問卷報(bào)告。雖然實(shí)驗(yàn)室評估很有用，但真實(shí)生活中表現(xiàn)的評估對確定助聽器的有效性至關(guān)重要。特別是父母的報(bào)告是評價(jià)嬰幼兒助聽器可選擇增益-頻率反應(yīng)的可靠且敏感的方法。

4.1 常用兒童助聽器效果評估問卷

問卷評估作為評價(jià)兒童配戴助聽器在真實(shí)環(huán)境中的聆聽效果的重要工具，需要家長或者教師的參與。有意義聽覺整合量表(meaningful auditor integration scale，MAIS)，主要用于評估3歲及以上配戴助聽器或植入人工耳蝸兒童的聽覺能力。小齡兒童聽覺發(fā)展問卷（littlEars auditory questionaire）是一套專門用于評估小齡兒童聽覺發(fā)展情況的工具。它不僅適用于評估配戴助聽裝置兩年以內(nèi)（即聽覺年齡為2歲以內(nèi)）聽障兒童的聽覺發(fā)展?fàn)顩r，還可以被一般的醫(yī)務(wù)人員、兒科醫(yī)生、耳科專家當(dāng)作聽力篩查工具，檢測2歲以內(nèi)健聽兒童的聽覺發(fā)育狀況。家長對兒童聽覺/口語表現(xiàn)的評估問卷(parents’ evaluation of aural/oral performance of children，PEACH)是記錄兒童配戴助聽器/人工耳蝸時(shí)的聆聽和交流能力。完成該調(diào)查問卷，家長需要觀察孩子至少1個(gè)星期，并記錄下對13個(gè)問題的觀察情況。助聽效果評估簡表（abbreviated profile of hearing aid benefit，APHAB）是在助聽器效果評估量表（profile of hearing aid benefit，PHAB）的基礎(chǔ)上簡化而來的。PHAB適用于成人，而APHAB適用于具備一定交流能力的聽障兒童。

4.2 數(shù)量評估法

數(shù)量評估法即助聽聽閾法是對初戴助聽器及尚無言語能力的聽障兒童進(jìn)行的聽覺評估方法，通過觀察聽障兒童配戴助聽器后,對250～4000 Hz最小刺激音的應(yīng)答反應(yīng)，判斷其聽力補(bǔ)償效果的一種方法。但是此評估方法亦有局限性，即只能顯示助聽器對小聲的響應(yīng)，特別是不能顯示大聲是否對兒童聽力有潛在的損害，因此在臨床工作中可選擇性使用。

4.3 功能評估法

功能評估法主要是用言語聲或復(fù)合音對聽障兒童的聽覺能力進(jìn)行評估，通過評估言語識別率得分，判定助聽效果。聽覺能力評估[8]主要應(yīng)用于聽障兒童配戴助聽器或植入人工耳蝸后的聽覺康復(fù)效果評估。整個(gè)評估體系非常全面，不但囊括了自然環(huán)境聲響、聲母和韻母、聲調(diào)、單個(gè)詞語、短句等各種聲音材料，還安排了安靜環(huán)境聽取測試和噪聲下選擇性聽取測試。言語層級式評估[9]包括閉項(xiàng)式評估和開放式評估兩種方法，國內(nèi)的閉項(xiàng)式言語測試包括單音節(jié)－揚(yáng)揚(yáng)格－多音節(jié)詞測試（monosyllabictrochee-polysyllabic,MTP）、封閉式單音節(jié)詞測試（closed-set monosyllabic words）、封閉式句子測試（closed-set sentence test）和兒童言語理解力測試（pediatric speech intelligibilitytest,PSI）等，開放式言語測試包括幼兒園語音平衡測試（phonetically balanced kindergarten,PBK）、普通話詞匯相鄰性測試及噪聲下言語測試（mandarin hearing in noise test,HINT）等。

5 特殊聽障兒童的助聽器驗(yàn)配

5.1 傳導(dǎo)性聽力損失兒童

由于聽覺器官還處在不斷地發(fā)育過程中，兒童經(jīng)常出現(xiàn)一過性的傳導(dǎo)性聽力損失，一般不用采取聽力補(bǔ)償措施。只有遺留有永久性傳導(dǎo)性聽力障礙的兒童才需要配戴助聽器。如果耳廓和外耳道的解剖結(jié)構(gòu)正常，應(yīng)常規(guī)選擇氣導(dǎo)助聽器；如有這兩部分發(fā)育異常，不足以耦合耳?；蛴新粤髂?、耳硬化癥等特殊情況時(shí)應(yīng)選擇傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽器或植入式骨導(dǎo)助聽器。

5.2 單側(cè)聽力損失兒童

單側(cè)聽力損失兒童如果不使用助聽器，雖然其好耳能聽到正常人說話，但是在日常生活中會面臨許多問題，如噪音下理解言語困難、方向辨別能力下降、無法利用雙耳效應(yīng)等。信號的對傳路線（contralateral routing of signal，CROS）和雙側(cè)信號對傳路線（bilateral contralateral routing of the signal，BICROS）驗(yàn)配是專門為單側(cè)聽力障礙和雙側(cè)不對稱聽力障礙者（其中一耳不能助聽）設(shè)計(jì)的，經(jīng)顱的CROS是適用于一耳沒有聽覺反應(yīng)的兒童。這種裝置，大功率助聽器驗(yàn)配到無反應(yīng)耳以克服耳間衰減，聲音被有功能的耳蝸接受。另外，單側(cè)聽力損失兒童也可選擇骨導(dǎo)助聽器。

5.3 單側(cè)人工耳蝸植入術(shù)后兒童

單側(cè)植入人工耳蝸的兒童雙耳大多數(shù)都有殘余聽力，聽力損失為極重度，聽力圖構(gòu)型為漸降型，低頻損失輕于高頻。植入人工耳蝸后對高頻的補(bǔ)償較好，提高了聆聽言語聲的清晰度，作為人工耳蝸電刺激的補(bǔ)充，助聽器可以通過對低頻聲學(xué)信號的補(bǔ)償，對于聲源定位、噪音下的言語識別及提供更多的音調(diào)信息與精細(xì)結(jié)構(gòu)信息都有顯著的幫助。而另一耳的助聽器選擇大功率或超大功率，技術(shù)線路相對簡單，也可是模擬助聽器。

5.4 大前庭水管綜合征兒童

大前庭水管綜合征兒童在臨床中突出表現(xiàn)是聽力的波動(dòng)變化：初期有較好的殘余聽力，由于某種原因聽力突然下降，經(jīng)過數(shù)天的治療和休養(yǎng)聽力逐漸恢復(fù)，但一般不會全部恢復(fù)，如此反復(fù)發(fā)作，聽力損失程度逐漸加重甚至全部喪失。這種聽障兒童要選擇助聽器的各項(xiàng)電聲學(xué)特性應(yīng)有足夠的靈活性，要能滿足在今后生活中對頻響和輸出的要求。在聽力波動(dòng)期間，建議暫時(shí)不要配戴助聽器，待聽力穩(wěn)定后再根據(jù)聽力變化的結(jié)果進(jìn)行助聽器調(diào)試。

5.5 聽神經(jīng)病譜系障礙（auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD）兒童

聽神經(jīng)病譜系障礙大部分是蝸后病變，臨床特點(diǎn)常為雙耳（極少單耳）聽力障礙，主要以低頻聽力下降為主，其言語辨別能力很差，ABR引不出或嚴(yán)重異常，耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射正常，影像學(xué)未見明顯病變，助聽器對某些病例可表現(xiàn)出明顯的效果。為這些患兒所選擇的助聽器要具有寬動(dòng)態(tài)范圍壓縮和輸出限幅的功能。在助聽器驗(yàn)配前，要與患兒家長系統(tǒng)講解這種耳聾的病理特點(diǎn)，特別要明確助聽器對他們的可能效果，不可對其抱有過高的期望值。配戴助聽器時(shí)要仔細(xì)觀察兒童對聲音的反應(yīng)，以判斷所必須的放大程度。也可以用言語聲誘發(fā)皮層反應(yīng)來測試有助聽和無助聽情況下的言語能聽度，以預(yù)測可能的聽力補(bǔ)償效果。

隨著人們對聽覺生理研究的不斷深入和助聽器性能的不斷改進(jìn)，聽障兒童助聽器驗(yàn)配的技術(shù)也日趨完善，效果也會越來越明顯。但疾病檢查手段和醫(yī)療技術(shù)再先進(jìn)，也離不開醫(yī)護(hù)人員對檢查結(jié)果的綜合判斷以及對疾病的辨證施治，因人而異的個(gè)性化調(diào)試應(yīng)始終貫穿于兒童助聽器驗(yàn)配的全過程，不斷積累驗(yàn)配經(jīng)驗(yàn)，努力提高調(diào)試水平將永遠(yuǎn)是我們追求的目標(biāo)。

[1]胡向陽,龍墨.聽障兒童全面康復(fù)[M].北京:北京科學(xué)技術(shù)出版社,2013.53.

[2]倪道鳳.2013版《美國聽力學(xué)學(xué)會臨床實(shí)踐指南：兒童放大》[J].中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志,2014,12(3):170-173.

[3]G.Bastanza,R.Gallus,M.De Carlini,et al.Achieving effective hearing aid fitting within one month after identification of childhood permanent hearing impairment[J].Acta Otorhinolaryngol Ital,2016,36:38-44.

[4]吳皓，黃治物.新生兒聽力篩查[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2014.55

[5]Eloit L.What’s going on in there? The Brain And Mind Development In The First Five Years of Life[M].New York:Bantam Books,1999.23-35.

[6]Kral A.Auditory critical periods:a review from system’s perspective[J].Neuroscience, 2013,247:117-133.

[7]Jerry L.Northern.Hearing in Children[M].California:Plural Publishing Lippincott, 2013.427-428.

[8]孫喜斌.聽力障礙兒童聽覺能力評估標(biāo)準(zhǔn)及方法[M].北京:三辰影庫音像出版社,2009.

[9]Mendel LL.Current considerations in pediatric speech audiometry[J].International Journal of Audiology,2008,47:546-553.