李小兵 張儒舫 龔瑾 沈立 李佳 謝業(yè)偉 萬全超 單興

作者單位：200062 上海市，上海市兒童醫(yī)院上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科

右鎖骨下動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈一例

李小兵 張儒舫 龔瑾 沈立 李佳 謝業(yè)偉 萬全超 單興

作者單位：200062 上海市，上海市兒童醫(yī)院上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科

右鎖骨下動(dòng)脈； 肺動(dòng)脈； 起源異常

1 病例資料

患兒男性，1歲10個(gè)月，因發(fā)現(xiàn)“心臟及血管發(fā)育異常1年”入院。查體：T 36.4℃，體重10 kg；神清，呼吸平穩(wěn)，反應(yīng)可；全身無皮疹，腹部可及陳舊性手術(shù)瘢痕；雙側(cè)球結(jié)膜無充血，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏；表淺淋巴結(jié)未觸及腫大；心率108次/min，律齊，心前區(qū)胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音；腹軟，肝脾肋下未捫及，腸鳴音正常；肌張力正常。右上肢較左上肢細(xì)小，右上肢皮膚溫度較左側(cè)低，右側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)較弱，右食指經(jīng)皮血氧飽和度90%，左食指經(jīng)皮血氧飽和度100%。門診心超提示先天性心臟?。悍块g隔缺損（Ⅱ），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（雙側(cè)可能），肺動(dòng)脈高壓，右心松弛功能不全。心臟大血管CTA提示房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，右鎖骨下動(dòng)脈起源異常（圖1、2）。胸部X線片：兩肺紋增多，縱隔無增寬，心影飽滿，CTR約為56.1%。心電圖：竇性心電過速，P-R間期延長(zhǎng)，右室肥大，T波改變。既往手術(shù)史：2014年11月21日行剖腹探查+腸造瘺術(shù)，2015年1月16日行右足跟腱松解延長(zhǎng)術(shù)，2015年3月2日行膀胱鏡檢查+肛門成形+直腸尿道瘺修補(bǔ)術(shù)，2015年5月7日行乙狀結(jié)腸雙腔造瘺關(guān)瘺+腸粘連松解術(shù)。入院診斷：①先天性心臟?。悍块g隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、右鎖骨下動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。②先天性肛門缺如、閉鎖和狹窄伴瘺，肛門成形、結(jié)腸造瘺術(shù)后。③腸造瘺術(shù)后腸黏膜脫垂。④右側(cè)馬蹄內(nèi)翻足術(shù)后。完善相關(guān)檢查于2016年9月13日氣靜全麻，體外循環(huán)心臟不停跳下行房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)+右鎖骨下動(dòng)脈移植術(shù)（圖3、4）+動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。術(shù)后恢復(fù)順利，1周后痊愈出院。術(shù)前：右橈動(dòng)脈有創(chuàng)血壓40/30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左橈動(dòng)脈有創(chuàng)血壓90/60 mm Hg。術(shù)后：右橈動(dòng)脈有創(chuàng)血壓90/ 59 mm Hg，左橈動(dòng)脈有創(chuàng)血壓90/60 mm Hg；雙側(cè)上肢皮膚溫度無明顯差異。

2 討論

鎖骨下動(dòng)脈解剖起源異常比較少見，多為尸體解剖偶然發(fā)現(xiàn)或臨床個(gè)案報(bào)道，分為迷走鎖骨下動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及分支起源變異兩類。諸靜其等[1]報(bào)道迷走鎖骨下動(dòng)脈占76.2%（16/21），發(fā)生率為0.8%（16/2000），其中15例為迷走右鎖骨下動(dòng)脈，1例為迷走左鎖骨下動(dòng)脈。其發(fā)生原因是形成鎖骨下動(dòng)脈的第4弓動(dòng)脈近心段消失，第6節(jié)動(dòng)脈弓的近心段與降主動(dòng)脈起始端相連，導(dǎo)致右鎖骨下動(dòng)脈起始點(diǎn)異常，多移至主動(dòng)脈弓后部或降主動(dòng)脈近端，起始點(diǎn)位于肺動(dòng)脈極其罕見。國(guó)內(nèi)僅有2例報(bào)道左鎖骨下動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈[2,3]，右鎖骨下動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈尚無報(bào)道。國(guó)外Schreiber等[4]報(bào)道1例4歲的患兒右鎖骨下動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，給予手術(shù)治療后雙上肢血壓無明顯壓差Miller等[5]報(bào)道1例患兒右鎖骨下動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈同時(shí)合并有DiGeorge綜合征。

右鎖骨下動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患兒臨床癥狀較輕常合并其他畸形，術(shù)前仔細(xì)查體有助于診斷。Miller等[5]報(bào)道1例患兒右椎動(dòng)脈血逆行入右鎖骨下動(dòng)脈，造成椎動(dòng)脈竊血，腦部供血依賴完整的威利斯環(huán)。本例患兒術(shù)前右橈動(dòng)脈有創(chuàng)血壓僅40/30 mm Hg，多排螺旋CT提示右椎動(dòng)脈與右鎖骨下動(dòng)脈連接極細(xì)，未出現(xiàn)椎動(dòng)脈竊血癥狀。患兒術(shù)前有右上肢皮膚溫度較左側(cè)低、右上肢發(fā)育較左側(cè)細(xì)小、右橈動(dòng)脈搏動(dòng)弱等明顯癥狀，若未能注意到患兒這些跡象，誤診可能性較大，并造成治療策略上的失誤。本例患兒合并其他畸形，完成其他畸形手術(shù)后再行右鎖骨下動(dòng)脈異常起源的手術(shù)矯治，術(shù)后即刻左、右橈動(dòng)脈血壓基本一致，術(shù)后3 d雙上肢皮膚溫度基本一致。

鎖骨下動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈常規(guī)檢查為心臟超聲心動(dòng)圖，但有一定局限性，對(duì)大血管病變不能很好顯示。磁共振對(duì)人體損傷小，但鎮(zhèn)靜要求高，檢查時(shí)間長(zhǎng)，未能在兒童常規(guī)使用。這類疾病的診斷目前最佳方法是多排螺旋CT或心導(dǎo)管造影。本例患兒心臟超聲心動(dòng)圖多次檢查均未發(fā)現(xiàn)異常起源的右鎖骨下動(dòng)脈，但發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈上兩處異常血流，考慮為雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，進(jìn)一步應(yīng)用多排螺旋CT檢查后才確診。

（本文圖片見封三）

［1］諸靜其，陶曉峰，郝楠馨，等.鎖骨下動(dòng)脈解剖變異的CT血管成像.中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2013，19：132-135.

［2］尚小珂，柳梅，張剛成，等.左鎖骨下動(dòng)脈異常起源于左肺動(dòng)脈合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和右位主動(dòng)脈弓一例.中華心血管病雜志，2014，42：255-256.

［3］王翠華，黃云洲，張建華.超聲與CT聯(lián)合診斷法洛四聯(lián)癥并左鎖骨下動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈1例.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2015，31：1122-1123.

［4］Schreiber C，Cleuziou J，Eicken A，et al.Surgical Treatment of an Isolated Origin of the Right Subclavian Artery From the Pulmonary Artery.Ann Thorac Surg，2009，87：e8.

［5］Miller SG，Campbell MJ，Barker PCA，et al.Isolated right subclavian artery arising from the right pulmonary artery via a rightsided ductus arteriosus with associated pulmonary steal phenomenon.Cardiol Young，2012，22：216-218.

Right subclavian artery originated from pulmonary artery:case report

Right subclavian artery； Pulmonary artery； Anomalous origin

張儒舫，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

10．3969/j．issn．1672－5301．2017．05．024

R654.2

B

1672-5301（2017）05-0475-02

2016-11-02）