李小旋 任艷艷 安金 李美錫 王建華 呂佩源

表現(xiàn)為八個(gè)半綜合征的腦橋梗死一例

李小旋 任艷艷 安金 李美錫 王建華 呂佩源

腦梗塞；八個(gè)半綜合征；一個(gè)半綜合征；腦橋

1 病例報(bào)告

患者女，78歲。主因“視物成雙1 d”于2017-03-01 入院。1 d前無明顯誘因出現(xiàn)視物成雙，向左側(cè)注視時(shí)為著，伴頭暈、惡心、嘔吐，無耳鳴，頭暈為持續(xù)性，與視物成雙相關(guān)，閉眼后頭暈可緩解。無肢體麻木及感覺異常，無肢體活動(dòng)障礙，無言語不利、聲音嘶啞、飲水嗆咳等，無耳聾耳鳴，無出汗異常，無意識(shí)障礙及大小便障礙。既往2型糖尿病史9年余，平素口服二甲雙胍0.5 g，2次/d，血糖控制可。否認(rèn)高血壓、冠心病、高脂血癥，無抽煙、飲酒嗜好。入院查體：血壓165/77 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意識(shí)清楚，言語流利，雙瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，左眼內(nèi)收及外展受限，右眼內(nèi)收受限，右眼外展位可見持續(xù)水平旋轉(zhuǎn)眼震，復(fù)視，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙側(cè)鼻唇溝無變淺，示齒口角不偏，伸舌居中，雙側(cè)肢體肌力5級(jí)，四肢肌張力正常，雙側(cè)肢體腱反射對(duì)稱，雙側(cè)肢體深淺感覺一致對(duì)稱，雙側(cè)病理征(-)，頸無抵抗，腦膜刺激征陰性。入院后第2天查體發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)左側(cè)額紋及鼻唇溝變淺，左眼瞼閉合力弱，左側(cè)口角下垂，示齒口角右偏，左側(cè)無法皺額、蹙眉、鼓腮，進(jìn)食時(shí)齒頰間隙有食物殘?jiān)鼫?。無舌前2/3 味覺減退，無聽覺過敏，無乳突區(qū)疼痛，無外耳道及鼓膜皰疹等。血常規(guī)、凝血四項(xiàng)、血同型半胱氨酸、腫瘤全項(xiàng)、甲狀腺功能等檢查結(jié)果基本正常；尿常規(guī)檢查結(jié)果顯示，葡萄糖(++)，白細(xì)胞(++)，顯微鏡下每高倍視野白細(xì)胞76.68個(gè)；血生化全項(xiàng)檢查顯示，空腹血糖8.68 mmol/L，糖化血紅蛋白8.1%。胸X片檢查結(jié)果顯示雙肺紋理增多。心臟彩超檢查顯示，左房擴(kuò)張，二、三尖瓣少量反流，左室舒張功能減低。心電圖檢查顯示，竇性心律，T波低平。頸部血管超聲檢查顯示，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈斑塊形成，左側(cè)頸動(dòng)脈球部內(nèi)-中膜鈣化斑，雙側(cè)頸總動(dòng)脈、右側(cè)頸動(dòng)脈球、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及雙側(cè)頸外動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈未見明顯異常。頭顱MRI檢查顯示，腦橋存在2處急性或亞急性期腦梗死灶(圖1)；胼胝體干、左頂葉小軟化灶；慢性缺血性腦改變；腦萎縮。頭部MRA檢查結(jié)果未見明顯異常。初步診斷：腦梗死(腦橋新發(fā)梗死，大動(dòng)脈粥樣硬化型)；2型糖尿?。桓哐獕?級(jí)。給予改善循環(huán)(血栓通0.5 g，1次/d)、營養(yǎng)神經(jīng)(奧拉西坦4 g，1次/d)、抗血小板(阿司匹林0.1 g，1次/d)、穩(wěn)定斑塊(阿托伐他汀鈣20 mg，1次/d)、開放側(cè)支循環(huán)(丁苯酞25 mg，2次/d)、清除自由基(依達(dá)拉奉30 mg，2次/d)、降血壓(馬來酸左旋氨氯地平2.5 mg，1次/d)、控制血糖(二甲雙胍片0.5 g，3次/d；阿卡波糖50 mg，3次/d)、針灸等治療，14 d后患者出院。出院時(shí)左側(cè)周圍性面癱、右眼內(nèi)收障礙及左眼內(nèi)收、外展障礙較之前減輕。目前正在隨訪患者恢復(fù)情況。

2 討論

一個(gè)半綜合征是指一側(cè)腦橋外展旁核受損導(dǎo)致同側(cè)凝視麻痹(一個(gè))及雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受損導(dǎo)致病灶側(cè)前核間性眼肌麻痹(半個(gè))，臨床表現(xiàn)為病灶側(cè)眼球外展及內(nèi)收受限，對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收受限，對(duì)側(cè)眼球可以外展但伴有眼震[1]。因上丘及輻輳反射通路未受損害，故眼球垂直運(yùn)動(dòng)與輻輳反射正常。1998年，Eggenberger提出了八個(gè)半綜合征的概念，即一個(gè)半綜合征加上第七對(duì)腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為病灶同側(cè)眼球外展及內(nèi)收障礙，病灶對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收障礙合并病灶同側(cè)面神經(jīng)周圍性癱瘓的一組臨床綜合征[2-3]。目前國內(nèi)外有關(guān)八個(gè)半綜合征的病例報(bào)道較少[4-6]。本例患者初發(fā)癥狀表現(xiàn)為左眼內(nèi)收及外展受限，右眼內(nèi)收受限，右眼外展位可見持續(xù)水平眼震，符合一個(gè)半綜合征的特點(diǎn)，住院第2天出現(xiàn)病灶側(cè)額紋及鼻唇溝變淺及眼瞼閉合無力，示齒口角偏向健側(cè)等面神經(jīng)麻痹癥狀，結(jié)合頭顱磁共振DWI檢查顯示腦橋被蓋部急性梗死灶，且ADC值減低，符合腦橋梗死致八個(gè)半綜合征的表現(xiàn)。

八個(gè)半綜合征的病因主要有腦梗死、腦出血、多發(fā)性硬化、顱內(nèi)腫瘤、炎性反應(yīng)、外傷等。根據(jù)本例患者的化驗(yàn)、超聲及影像學(xué)檢查結(jié)果可基本除外上述等病因，本患者有腦血管病的多種危險(xiǎn)因素(如2型糖尿病)，且住院期間多次測量血壓超過180/110 mmHg(高血壓3級(jí))，頸動(dòng)脈超聲示頸部血管斑塊形成，考慮患者發(fā)病可能由于頸部動(dòng)脈斑塊脫落栓塞基底動(dòng)脈深穿支引起腦橋梗死，進(jìn)而引起八個(gè)半綜合征的癥狀。經(jīng)改善循環(huán)、活血化瘀、清除氧自由基、開放側(cè)支循環(huán)、降壓、降糖、降脂、抗血小板等治療，患者癥狀緩解。

[1]Bogousslavsky J, Miklossy J, Regli F, et al. One-and-a-half syndrome in ischaemic locked-in state: a clinico-pathological study[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1984, 47(9): 927-935.

[2]Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve Ⅶ palsy[J]. J Neuroophthalmol, 1998, 18(2): 114-116.

[3]Nandhagopal R, Krishnamoorthy SG. Neurological picture. Eight-and-a-half syndrome[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2006, 77(4): 463.

[4]王本孝, 牛祥, 秦彬，等. 以八個(gè)半綜合征為表現(xiàn)的腦橋梗死1例報(bào)道[J]. 卒中與神經(jīng)疾病,2015, 22(6):380-381.

[5]Xie WJ, Yu HQ, Wang YH, et al. A case report of eight and a half syndrome[J]. Neurol Sci, 2016, 37(5): 821-822.

[6]Sampath KNS, Raju CG, Kiran PR, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation of pontine infarction[J]. J Stroke Cerebrovasc Dis,2014, 23(8): e389-391.

10.3969/j.issn.1006-2963.2017.05.016

河北省科技計(jì)劃項(xiàng)目(NO142777870)；河北省重大醫(yī)學(xué)科研課題項(xiàng)目(NO.zd2013005)

050017 河北醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院(李小旋、任艷艷、呂佩源)；075000 河北北方學(xué)院(安金)；050051 河北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(李美錫、王建華、呂佩源)

呂佩源，Email：peiyuanlyu@163.com

R743.34

D

1006-2963(2017)05-0374-02

2017-03-19)

(本文編輯：時(shí)秋寬)