任 琦，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，馬 楨

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

骶骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例

任 琦，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，馬 楨

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

骶骨；上皮樣血管內(nèi)皮瘤；磁共振成像

患者女，42歲。3個月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)臀后部皮膚燒灼感，局部疼痛，外用膏藥后燒灼感癥狀加重。CT示S2～3椎體右側(cè)骨質(zhì)破壞，右側(cè)第2骶孔膨大，邊緣輕度硬化，內(nèi)見軟組織腫塊，考慮神經(jīng)源性病變。MRI示患者S2～4椎體右側(cè)可見團塊狀稍長T1混雜稍長T2信號(圖1A)，內(nèi)見圓形長T1短T2信號及點片狀長T2信號，腫瘤與骨質(zhì)交界處呈線形長T1短T2信號，DWI呈不均勻高信號。病變呈膨脹性改變，超出骶骨前緣，突入子宮后間隙，相應(yīng)硬膜囊受壓。增強掃描后病灶呈較明顯不均勻強化(圖1B)，病變大小約2.8 cm× 2.0 cm×4.3 cm。MR診斷：神經(jīng)鞘瘤。術(shù)中分離骶椎右側(cè)軟組織，見S2椎體下緣、S4椎體上緣一2 cm×3 cm腎形軟組織腫塊，質(zhì)韌，固定緊，呈魚肉狀，包膜完整，腫塊破壞第2骶孔。鏡下見梭形、多邊形的上皮樣腫瘤細胞，部分細胞間質(zhì)內(nèi)可見空泡樣改變，局部可見明顯玻璃樣變(圖2)。免疫組化示Vim(+)、CD34(+)、SMA(血管+)，CK、EMA、S-100、CD10、RCC、LCA、CD68、CR、D2-

40、HBME-1均呈陰性。病理診斷：上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendotheliomas, EHE)。術(shù)后患者未接受放化療，22個月后，腫瘤復(fù)發(fā)(圖3)，大小約7.3 cm×9.1 cm×8.8 cm。

討論 EHE是一種罕見的惡性血管源性腫瘤，好發(fā)于軟組織，發(fā)生于骨骼者罕見。原發(fā)性骨EHE約占原發(fā)性骨腫瘤的0.28%，且骨EHE多發(fā)生于四肢長骨，發(fā)生于脊柱者罕見。而脊柱EHE以頸胸椎多見，本例EHE發(fā)生于骶骨，極為罕見。EHE的生物學(xué)行為介于上皮樣血管瘤和血管肉瘤之間，屬低度惡性血管源性腫瘤。與上皮樣血管瘤不同，EHE常表現(xiàn)為浸潤性生長的較大腫塊。本例EHE呈侵襲性生長，復(fù)發(fā)后腫瘤體積與初診時病灶相比明顯增大。

發(fā)生于椎體的EHE在T1WI常為低信號，T2WI信號多樣，可呈混雜、中等或高信號，腫塊邊界較清晰，增強掃描多呈明顯強化。約1/3的脊柱EHE為多中心病灶，病變常導(dǎo)致受累骨質(zhì)出現(xiàn)溶骨性破壞，使椎體壓縮變形，并可突破骨皮質(zhì)形成椎旁軟組織腫塊。本例腫塊呈啞鈴狀生長且為單發(fā)病灶，易與神經(jīng)鞘瘤混淆。但典型的神經(jīng)鞘瘤在T2WI呈明顯高信號，強化程度更明顯，且多伴囊變壞死，骨質(zhì)破壞少見。

Epithelioid hemangioendotheliomas of sacral bone: Case report

Sacral bone; Epithelioid hemangioendotheliomas; Magnetic resonance imaging

任琦(1993—)，女，江西南昌人，在讀碩士。

E-mail: renqiren123@126.com

2017-01-04

2017-04-18

10.13929/j.1672-8475.201701008

R739.31; R445.2

B

1672-8475(2017)07-0453-01