王天宇 高俊 李智敏 王鑫李永寧

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)功能性疾病，以一側(cè)面部肌肉反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐為特征，情緒激動(dòng)或緊張時(shí)加重，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動(dòng)樣雜音等[1-2]。據(jù)美國(guó)的流行病學(xué)研究估計(jì)，面肌痙攣的患病率為男性7.4/10萬(wàn)，女性14.5/10萬(wàn)，主要分布于40～79歲人群，隨著年齡的增長(zhǎng)，HFS的發(fā)病率呈遞增趨勢(shì)[3]，與劉瀟瀟等[4]開(kāi)展的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果中男女比例及發(fā)病年齡基本一致。長(zhǎng)期持續(xù)痙攣狀態(tài)不僅影響患者個(gè)人形象，也帶來(lái)心理和社交活動(dòng)的障礙，最終可發(fā)展為一種慢性和潛在的致殘性疾病，危害極大[5]。鑒于評(píng)價(jià)量表對(duì)HFS研究工作的臨床價(jià)值及實(shí)踐意義，本文就不同量表評(píng)價(jià)面肌痙攣患者的文獻(xiàn)進(jìn)行了系統(tǒng)的回顧分析，綜合分析了現(xiàn)有量表的優(yōu)缺點(diǎn)，為定制適合亞洲人群的特異性HFS評(píng)價(jià)量表提供依據(jù)。

1 痙攣強(qiáng)度分級(jí)評(píng)價(jià)系統(tǒng)

準(zhǔn)確描述疾病的嚴(yán)重程度在疾病診治、臨床實(shí)踐、評(píng)判預(yù)后方面意義重大。COHEN等[6]根據(jù)痙攣的程度（無(wú)、刺激產(chǎn)生、輕微、明顯及嚴(yán)重）及是否產(chǎn)生功能障礙對(duì)面肌痙攣強(qiáng)度進(jìn)行分級(jí)，是目前評(píng)價(jià)患者預(yù)后最廣泛應(yīng)用的量表。具體分級(jí)：0級(jí)，無(wú)痙攣；1級(jí)，外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動(dòng)；2級(jí)，眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動(dòng)，無(wú)功能障礙；3級(jí)，痙攣明顯，有輕微功能障礙；4級(jí)，嚴(yán)重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無(wú)法看書(shū)，獨(dú)自行走困難。但大部分HFS患者癥狀呈間歇性發(fā)作，癥狀嚴(yán)重程度可因情緒狀態(tài)而有所不同，且未將治療干預(yù)納入評(píng)價(jià)體系，因此評(píng)價(jià)結(jié)果和精確的疾病嚴(yán)重性之間可能存在差異。

2 焦慮、抑郁量表

隨著病情進(jìn)展，HFS患者出現(xiàn)如眼瞼閉合障礙、口角持續(xù)抽搐等軀體癥狀，嚴(yán)重時(shí)影響語(yǔ)言溝通、工作生活及社會(huì)功能，引發(fā)精神心理上的痛苦，導(dǎo)致社會(huì)壓力和廣泛性的焦慮情緒。焦慮、抑郁量表用于評(píng)價(jià)神經(jīng)功能性疾病的心理狀態(tài)由來(lái)已久，近年來(lái)也被HFS所采用以評(píng)估預(yù)后。

Liebowitz社會(huì)焦慮量表（Liebowitz social anxiety scale，LSAS）發(fā)表于1987年，用于評(píng)估患者的社交焦慮障礙（social anxiety disorder，SAD）， 也是唯一將 SAD中的客觀(guān)回避癥狀和主觀(guān)恐懼癥狀分開(kāi)評(píng)定的自評(píng)量表，內(nèi)容包括社會(huì)互動(dòng)和公共表現(xiàn)兩方面，評(píng)分大于60分被認(rèn)為存在普遍的社會(huì)焦慮癥狀，且敏感性和特異性較高。YOUNG等[7]研究顯示HFS患者中SAD明顯高于對(duì)照，同時(shí)發(fā)現(xiàn)痙攣持續(xù)時(shí)間與LSAS分?jǐn)?shù)存在相關(guān)性，對(duì)患有SAD的HFS患者進(jìn)行手術(shù)干預(yù)后，不僅其癥狀減輕或消失，SAD水平也得到改善。因LSAS主要關(guān)注患者因精神性焦慮產(chǎn)生的社交障礙，而較少關(guān)注軀體性焦慮癥狀，因此需要與包含軀體性焦慮的量表相結(jié)合。

醫(yī)院焦慮抑郁量表 （hospital anxiety depression scale,HADS）作為近年來(lái)在臨床上廣泛應(yīng)用的心理自評(píng)量表之一，用于綜合醫(yī)院患者中焦慮和抑郁情緒的篩查[8]。HADS最初設(shè)計(jì)用于具有軀體疾病的患者進(jìn)行焦慮抑郁篩查，YOUNG等[7]在同一研究中將其HADS作為驗(yàn)證焦慮狀況存在的依據(jù)，增加了整體研究的可靠性。

漢密爾頓焦慮評(píng)分（Hamilton anxiety score，HAMA）以軀體性和精神性焦慮兩個(gè)層面反映焦慮癥狀的嚴(yán)重程度和對(duì)治療的反應(yīng)，是評(píng)估范圍較為全面的他評(píng)量表。TAN等[9]一項(xiàng)病例對(duì)照研究表明，HFS患者HAMA評(píng)為中度或以上焦慮患者比例明顯高于對(duì)照組 (19.5%vs 3.8%)，HAMA評(píng)分與HFS嚴(yán)重程度及預(yù)后評(píng)估關(guān)系密切。BAO等[10]在一項(xiàng)研究HFS患者腦組織結(jié)構(gòu)性改變的實(shí)驗(yàn)中應(yīng)用HAMA評(píng)估受試者心理健康水平，也得到了相似結(jié)論。而使用該量表需要經(jīng)過(guò)嚴(yán)格培訓(xùn)和具有一定的診斷和處理精神疾病的技能和經(jīng)驗(yàn)，相對(duì)限制了其臨床應(yīng)用[11]。

貝克抑郁量表（Beck depression inventory，BDI）是國(guó)內(nèi)外應(yīng)用廣泛的抑郁癥狀自評(píng)量表之一，臨床上不僅可作為抑郁癥的篩查手段，也可作為判斷癥狀嚴(yán)重程度的標(biāo)準(zhǔn)，適用范圍包括疾病人群和普通人群。TAN等[12]利用多元回歸分析發(fā)現(xiàn)，在納入研究的各種混雜變量中，HFS的嚴(yán)重程度是BDI評(píng)分的唯一可預(yù)測(cè)因子，且兩者呈線(xiàn)性相關(guān)，說(shuō)明BDI對(duì)HFS的嚴(yán)重程度具有一定的預(yù)判和評(píng)價(jià)能力。

3 健康相關(guān)生活質(zhì)量調(diào)查量表

健康相關(guān)生活質(zhì)量 （health-related quality of life,HRQoL），醫(yī)療干預(yù)中一項(xiàng)重要的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，不僅關(guān)注疾病改善程度，同樣也關(guān)注治療副反應(yīng)、患者滿(mǎn)意度、社會(huì)功能和精神健康(包括情緒健康狀況及認(rèn)知功能)等社會(huì)心理問(wèn)題，近年來(lái)逐漸應(yīng)用于各種疾病治療的評(píng)價(jià)中[13,14]，其中也包括HFS。

簡(jiǎn)明健康量表-36（the MOS item short form health survey，SF-36）由美國(guó)波士頓健康研究所研制發(fā)行，是目前應(yīng)用最廣的通用型健康狀況量表。SF-36從生理機(jī)能、生理職能、軀體疼痛、總體健康、生命活力、社會(huì)功能、情感職能以及心理健康8個(gè)維度全面概括了被調(diào)查者的生活質(zhì)量[15]。美國(guó)國(guó)立眼科研究所視覺(jué)功能問(wèn)卷 （the national eye inventory visual function questionnaire,NEI-VFQ）除用于評(píng)估視力、視覺(jué)、眼痛等眼科相關(guān)條目外，還包括社會(huì)功能、心理健康和駕駛等多個(gè)方面，與其他評(píng)估工具相比，NEIVFQ對(duì)視力受損程度的評(píng)估更加詳細(xì)，敏感性更高[16]。

REIMER等[17]應(yīng)用SF-36對(duì)比 HFS患者及普通門(mén)診患者，結(jié)果顯示HFS患者總體健康、生命活力、生理職能、心理健康較健康對(duì)照均有明顯下降，說(shuō)明HFS患者可能伴有嚴(yán)重的HRQoL受損，并建議將生活質(zhì)量評(píng)價(jià)作為評(píng)判HFS的治療預(yù)后的指標(biāo)。同一研究中將HFS與眼瞼痙攣患者進(jìn)行對(duì)比，在SF-36評(píng)分無(wú)明顯差異情況下，NEI-VFQ中 “駕駛”單項(xiàng)評(píng)分顯示瞼痙攣患者較HFS患者明顯受損，這也與先前研究相一致，瞼痙攣患者較HFS患者更容易出現(xiàn)視力受損癥狀，有助于將其他量表難以區(qū)分的兩種疾病加以區(qū)分。

但SF-36涉及項(xiàng)目較多，且大部分條目和HFS疾病關(guān)聯(lián)性較差，針對(duì)HFS條目設(shè)置也不夠敏感，這都給臨床大夫隨訪(fǎng)帶來(lái)不小的壓力。而NEI-VFQ并非為HFS專(zhuān)門(mén)設(shè)計(jì)，針對(duì)HFS廣度及深度也受到質(zhì)疑。因此需要開(kāi)發(fā)一版即兼顧HRQoL調(diào)查，又與疾病嚴(yán)重程度和治療反應(yīng)緊密相關(guān)的量表。

4 針對(duì)HFS的特異性評(píng)估工具

4.1 HFS-30 2004年TAN等[18]借鑒帕金森生活質(zhì)量量表（the 39 Item Parkinson's disease questionnaire，PDQ-39）中與HFS有關(guān)的問(wèn)題，結(jié)合其團(tuán)隊(duì)臨床經(jīng)驗(yàn)及病人隨訪(fǎng)結(jié)果，開(kāi)發(fā)出一版針對(duì)HFS疾病特點(diǎn)的生活質(zhì)量量表HFS-30。該量表分為7個(gè)子量表共30個(gè)條目，內(nèi)容涵蓋移動(dòng)能力、日?；顒?dòng)、情緒健康、羞恥感、社會(huì)支持、認(rèn)知力和溝通交流7個(gè)維度，統(tǒng)計(jì)學(xué)分析證實(shí)其中移動(dòng)能力、日?；顒?dòng)和羞恥感評(píng)分與HFS的嚴(yán)重程度呈顯著的正相關(guān)，同時(shí)也表明該量表中社會(huì)支持等部分內(nèi)容針對(duì)HFS患者支持程度較差，內(nèi)容有待進(jìn)一步修正。CHENG等[19]也將HFS-30作為MVD手術(shù)前后HRQoL的特異性評(píng)價(jià)指標(biāo)，顯示重度HFS與更低的生活質(zhì)量相關(guān)聯(lián)。

4.2 HFS-7與HFS-8 2005年 TAN等[20]對(duì) HFS-30進(jìn)行修正并形成了新的量表HFS-7，去除與臨床嚴(yán)重程度相關(guān)性或?qū)χ委煼磻?yīng)敏感性差的條目，并根據(jù)隨訪(fǎng)結(jié)果增加“閱讀困難”這一條目。改良后的量表主要由羞恥感和情緒健康相關(guān)的項(xiàng)目組成，同時(shí)包括閱讀、看電視和開(kāi)車(chē)在內(nèi)的日?；顒?dòng)相關(guān)條目。研究團(tuán)隊(duì)利用病例對(duì)照研究證實(shí)HFS-7所有條目敏感度及效度俱佳，同時(shí)在與SF-36量表對(duì)比中顯示兩量表內(nèi)在關(guān)聯(lián)性良好。因HFS-7簡(jiǎn)潔、敏感度高、易于操作，近年來(lái)越來(lái)越普遍用于HFS相關(guān)生活質(zhì)量的評(píng)價(jià)。PEERAULLY等[21]就以HFS-7作為面肌痙攣相關(guān)性頭痛生活質(zhì)量的評(píng)價(jià)手段，并為個(gè)體化肉毒素治療提供依據(jù)。 HFS-7也作為對(duì)照量表，評(píng)估新的痙攣強(qiáng)度分級(jí)量表 SMC（the severity of spasm grade）的關(guān)聯(lián)性[22]。 2007年HEUSER等[23]在此基礎(chǔ)上增加了一項(xiàng)與睡眠質(zhì)量有關(guān)的模塊形成HFS-8，并證實(shí)了其效度及敏感性。LAWRANCE等[24]的一項(xiàng)回顧性研究中將HFS-8作為對(duì)比MVD及肉毒素治療預(yù)后的評(píng)價(jià)方式，顯示出MVD在改善生活質(zhì)量上的優(yōu)勢(shì)。DIBYENDU等[25]應(yīng)用HFS-8研究顯示生活質(zhì)量的改善不僅與HFS癥狀改善有關(guān)，還與術(shù)后產(chǎn)生的永久性并發(fā)癥有關(guān)。簡(jiǎn)化后的量表HFS-7與HFS-8精神健康狀況與現(xiàn)存的評(píng)估量表相關(guān)性較好，而日常活動(dòng)的評(píng)估相關(guān)性較差，同時(shí)體感癥狀方面無(wú)明顯改進(jìn)。

4.3 HFS-36 HUANG等[26]根據(jù)臺(tái)灣人群的生活習(xí)慣、文化差異及近年人們行為變化將HFS-30量表重新措辭并進(jìn)行修改，如在出行中提到自行車(chē)及摩托車(chē)（HFS-30只提到開(kāi)車(chē)）、使用筷子、使用電腦及手機(jī)，也參考修訂版量表加入“睡眠質(zhì)量”這一條目，并在此基礎(chǔ)上增加HFS相關(guān)的身體不適癥狀，如面部麻木、耳鳴、流淚、流涎等，共36個(gè)條目。完成第一個(gè)評(píng)估HFS患者HRQoL的中文量表HFS-36。其研究證實(shí)相比SF-36，HFS-36針對(duì)HFS的評(píng)估更敏感和具體，可靠性和有效性也得到有效驗(yàn)證。但該量表?xiàng)l目繁多，且并非全部條目與HFS一致性較高，可適當(dāng)進(jìn)行簡(jiǎn)化，同時(shí)其對(duì)不同地區(qū)生活習(xí)慣進(jìn)行修改，為后續(xù)量表提供了一個(gè)不錯(cuò)示范。

5 其他

面神經(jīng)分級(jí)系統(tǒng) （House and Brackmann facial grading system，HBFGS）及其修訂版（facial nerve grading system 2.0，F(xiàn)NGS2.0）是目前使用最為廣泛的面神經(jīng)功能評(píng)價(jià)系統(tǒng)，許多新評(píng)估方法都以此量表做相關(guān)性評(píng)價(jià)；Sunnybrook面神經(jīng)評(píng)價(jià)系統(tǒng)（Sunnybrook facial grading system，SFGS）是近年來(lái)逐漸興起的主觀(guān)評(píng)價(jià)系統(tǒng)，結(jié)合面部肌肉靜態(tài)、動(dòng)態(tài)以及聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)來(lái)評(píng)定面神經(jīng)功能[27]。CHUNDURY等[28]在一項(xiàng)應(yīng)用肉毒素A治療HFS的研究中，證實(shí)肉毒素A可顯著減少痙攣性聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，同時(shí)SFGS分?jǐn)?shù)與患者社會(huì)功能間存在關(guān)聯(lián)性。眼瞼痙攣障礙指數(shù) (the blepharospasm disability index，BSDI)是一種用于眼瞼痙攣的患者自評(píng)量表，也被推薦用于面肌痙攣中，分?jǐn)?shù)越高，說(shuō)明痙攣程度越高[29]。其他評(píng)價(jià)量表還包括患者滿(mǎn)意度調(diào)查、疾病感知問(wèn)卷、治愈的信心—視覺(jué)模擬量表等[30]。

綜上所述，評(píng)價(jià)量表在HFS診療中至關(guān)重要，是早期發(fā)現(xiàn)、協(xié)助診斷和判斷療效的重要工具。疾病的嚴(yán)重程度與治療方式及預(yù)后密切相關(guān)，需根據(jù)發(fā)病時(shí)間頻率作出調(diào)整。焦慮抑郁癥狀在HFS的患者中廣泛存在，心理異常不僅加重HFS癥狀，同時(shí)嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，早期發(fā)現(xiàn)焦慮抑郁狀況，盡早進(jìn)行心理咨詢(xún)和/或藥物干預(yù)，將有效改善患者病情。HFS的HRQoL研究趨勢(shì)是綜合通用評(píng)估工具和疾病特異性評(píng)估工具，根據(jù)不同區(qū)域及人群采取不同的評(píng)價(jià)方案。我國(guó)目前較少關(guān)注HFS生活質(zhì)量相關(guān)研究，也缺乏特異性評(píng)價(jià)方式，本文綜合分析了現(xiàn)有量表的優(yōu)缺點(diǎn)，希望后期能開(kāi)發(fā)出一款完善的評(píng)價(jià)量表，有效幫助HFS患者早期診斷和療效評(píng)價(jià)，改善生活質(zhì)量，降低致殘率，同時(shí)也提高臨床研究的客觀(guān)性。

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