不隨意運動型腦性癱瘓52例臨床分析

趙毅斌 劉蕓(通訊作者) 劉春明 唐學(xué)兵 張雁 黃高貴

650034云南省昆明市兒童醫(yī)院康復(fù)科

不隨意運動型腦性癱瘓52例臨床分析

趙毅斌 劉蕓(通訊作者) 劉春明 唐學(xué)兵 張雁 黃高貴

650034云南省昆明市兒童醫(yī)院康復(fù)科

目的：對不隨意運動型腦癱患兒的高危因素、神經(jīng)影像學(xué)異常特征及其相互關(guān)系進行探討。方法：收治不隨意運動型腦癱患兒52例，由?？漆t(yī)師進行全面的體格檢查，采用調(diào)查問卷詳細記錄圍產(chǎn)期腦損傷高危因素，以Gesell發(fā)育評估法評價神經(jīng)發(fā)育水平。結(jié)果：明確的高危因素47例(90.4%)，其中病理性黃疸29例(55.77%)，窒息11例(21.15%)，窒息+病理性黃疸7例(13.46%)，其他病因5例(9.62%)；MRI異常率32例(61.54%)。病理性黃疸者29例黃疸明顯加重時間多在出生后5～6 d，患兒就醫(yī)診治19例，其余未診治。結(jié)論：不隨意運動型腦癱主要高危因素是病理性黃疸與窒息。顱腦MRI表現(xiàn)，病理性黃疸主要損傷蒼白球，早期發(fā)現(xiàn)病理性黃疸，積極監(jiān)測，及時、有效降低血膽紅素濃度是減少不隨意運動型腦癱的關(guān)鍵。

腦性癱瘓；不隨意運動；高危因素；影像學(xué)

由于錐體外系損傷而導(dǎo)致腦癱的主要類型之一為不隨意運動型腦癱，在各型腦癱中的發(fā)生率達10%～30%，可致較重的聽覺、運動、認知等障礙，治療難度較大。了解本病的臨床特點，及時采取有效防治措施，可降低不隨意運動型腦癱的發(fā)生率。鑒于此，2013-2016年收治不隨意運動型腦癱患兒52例，對其進行臨床分析，現(xiàn)報告如下。

資料與方法

2013-2016年收治不隨意運動型腦癱患兒52例，男30例，女22例；＜3歲26例，3～6歲16例，≥6歲10例，均符合相關(guān)診斷標準[1]。

方法：由參加專業(yè)培訓(xùn)的康復(fù)科醫(yī)生采用調(diào)查問卷詳細對圍產(chǎn)期腦損傷高危因素進行記錄，全面的體格檢查由專科醫(yī)師進行，對神經(jīng)發(fā)育水平的評價采用的是Gesell發(fā)育評估。

影像學(xué)檢查：若患者近6個月內(nèi)曾行影像學(xué)檢查，則對其顱腦MRI結(jié)果進行收集；未行檢查的患者則需接受顱腦MRI檢查。影像診斷標準參照兒童神經(jīng)影像學(xué)中脊髓損傷、先天性腦、嬰兒和兒童期腦、顱骨畸形及腦室周圍白質(zhì)軟化的標準[2，3]，由影像學(xué)專業(yè)人員進行影像學(xué)診斷。

結(jié) 果

高危因素：52例不隨意運動型腦癱患兒中存在明確的高危因素47例(90.4%)，其中病理性黃疸29例(55.77%)，窒息11例(21.15%)，窒息+病理性黃疸7例(13.46%)，其他病因5例(9.62%)。

癥狀學(xué)特征：所有患兒的癥狀均表現(xiàn)為明顯的運動發(fā)育落后，出現(xiàn)俯臥位能力低下，上肢精細運動功能障礙；姿勢異常以不隨意、不對稱、不穩(wěn)定、不協(xié)調(diào)為特點；緊張性迷路反射、Moro反射、緊張性頸反射、側(cè)彎反射等原始反射殘存；正?；蚧钴S的腱反射，而腱反射在合并痙攣因素時則出現(xiàn)亢進。

影像學(xué)特點：顱腦MRI檢查患者52例中表現(xiàn)正常20例，其余異常，異常率61.54%。在新生兒窒息和早產(chǎn)兒、未成熟兒中MRI異常表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)軟化癥(PVL)12例(37.5%)，基底節(jié)區(qū)異常信號10例(31.25%)，其中幾乎所有核黃疸導(dǎo)致的不隨意型腦癱MRI表現(xiàn)為蒼白球高信號，彌漫性或局限性腦萎縮8例(25%)，先天腦發(fā)育畸形2例(6.25%)。

黃疸加重時間：病理性黃疸29例黃疸明顯加重時間多為出生后5～8 d，但早產(chǎn)兒可延后至10～11 d；患兒就醫(yī)診治過19例，其余未診治。

討 論

缺氧缺血性腦損傷和膽紅素腦病是不隨意運動型腦癱產(chǎn)生的主要原因。兒童基底節(jié)區(qū)不同部位對損傷具有選擇性[4]，如殼核和丘腦的選擇性損傷出現(xiàn)于足月兒窒息中，殼核和丘腦的興奮性谷氨酸通路在嚴重缺氧、缺血時出現(xiàn)過度激活，故易受損傷，而由于抑制性神經(jīng)元活動相對靜止而使蒼白球得到保護；相反，由于蒼白球相對多的神經(jīng)元不活動，致使其對有毒物質(zhì)和低血壓的敏感性較高，易受膽紅素毒性損害。

從本研究看出，不隨意運動型腦癱的主要病因為病理性黃疸及窒息。國外資料報道中發(fā)現(xiàn)，不隨意運動型腦癱的主要病因便是缺血缺氧性腦損傷，且往往合并出現(xiàn)錐體系受損。研究顯示不隨意運動型腦癱由病理性黃疸引起的比例較大。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，不斷提高的圍產(chǎn)期監(jiān)測及出生時窒息搶救技術(shù)，使缺氧缺血性腦損傷的發(fā)生率呈下降趨勢。若早期對缺氧缺血性腦病發(fā)生后的患兒進行干預(yù)，即在新生兒期干預(yù)，對其預(yù)后改善有幫助。

本研究結(jié)果顯示，人們對新生兒黃疸的重視程度不足，這種情況尤其出現(xiàn)在邊遠地區(qū)，對黃疸對新生兒神經(jīng)發(fā)育的影響并不了解。新生兒黃疸多在生后3～4 d出現(xiàn)，達高峰的時間5～7 d，而黃疸高峰期在順產(chǎn)者則發(fā)生于出院后，未能在醫(yī)院內(nèi)對黃疸指數(shù)進行監(jiān)測，從而易被家長疏忽，以致黃疸很重并持續(xù)到幾天后才去就診，甚至不去診治，造成腦部不可逆的損害。

綜上所述，早期發(fā)現(xiàn)病理性黃疸，積極監(jiān)測，及時、有效降低血膽紅素濃度是減少不隨意運動型腦癱的關(guān)鍵。

[1]中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會兒童康復(fù)專業(yè)委員會,中國殘疾人康復(fù)協(xié)會小兒腦癱康復(fù)專業(yè)委員會.小兒腦性癱瘓的定義、分型和診斷條件[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2007,29(5):309.

[2]Barkovich AJ.Pediatric Neuroimaging[M].USA:Lippincott Williams＆Wilkins,2000:157-282.

[3]李林.腦室周圍白質(zhì)軟化癥的研究進展[J].中國康復(fù)理論與實踐,2002,8(11):656-659.

[4]Johnston MV,Jr HA.Possible meehanisms in infants for selective basal ganglia damage from asphyxia,kemicterus,or mitochondrial encephalopathies[J].Child Neurol,2000,15(9):588-591.

Clinical analysis of 52 cases of involuntary movement cerebral palsy

Zhao Yibin,Liu Yun(Corresponding author),Liu Chunming,Tang Xuebing,Zhang Yan,Huang Gaogui
Department of Rehabilitation,Kunming Children's Hospital of Yunnan Province 650034

Objective:To explore the high risk factors,neuroimaging abnormalities and their relationship in children with involuntary movement cerebral palsy.Methods:52 children with involuntary movement cerebral were selected.The comprehensive physical examination was conducted by the specialist.The high risk factors of perinatal brain injury were recorded by the questionnaire.The Gesell development evaluation was used to evaluate the level of neurodevelopment.Results:There were 47 cases(90.4%)of high risk factors,including 11 cases of asphyxia(21.15%),29 cases of pathological jaundice(55.77%),7 cases of asphyxia+pathological jaundice(13.46%)and 5 cases of other causes(9.62%).The abnormality rate of MRI was 32 cases(61.54%).Pathological jaundice in 29 cases of jaundice significantly aggravated more than 5～6 days after birth,19 cases of medical treatment of children,and the rest did not

iagnosis and treatment.Conclusion:The main risk factors of cerebral palsy are pathological jaundice and asphyxia.Craniocerebral MRI manifestations,pathological jaundice mainly damages globus pallidus,early detection of pathological jaundice,active monitoring,timely and effective reduction of serum bilirubin concentration are the keys to reduce the involuntary movement of involuntary movement cerebral palsy.

Cerebral palsy;Involuntary movement;High risk factors;Imaging

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.35.44