郝春生

尿道下裂合并小陰莖及小龜頭的治療策略

郝春生

尿道下裂是指尿道口達(dá)不到正常位置的陰莖畸形，多伴有陰莖下彎、陰莖腹側(cè)包皮缺失及陰莖背側(cè)帽狀包皮覆蓋。根據(jù)病情通常分為四型，即龜頭型、陰莖體型、陰莖陰囊交接處型及會陰型；男嬰發(fā)病率約3/1 000，且有逐年增加的趨勢［1，2］。小陰莖（micropenis）是指外觀正常的陰莖在伸直狀態(tài)下長度小于正常陰莖長度平均值的2.5個標(biāo)準(zhǔn)差以上，長度與直徑比例正常。尿道下裂合并小陰莖手術(shù)治療難度較大，術(shù)后并發(fā)癥（如龜頭裂開等）較多。小陰莖患兒龜頭直徑相應(yīng)成比例減小。引起小陰莖的原因包括：①促性腺激素分泌不足的性腺功能減退；②促性腺激素分泌過多的性腺功能減退；③部分雄性激素不敏感綜合征；④特發(fā)性或原發(fā)性小陰莖［3］。尿道下裂合并小陰莖的療效要求達(dá)到陰莖外觀良好且勃起直，成型后龜頭勻稱成圓錐狀，尿道口位于龜頭頂端，排尿正常，成年后性生活正常?，F(xiàn)就尿道下裂合并小陰莖及小龜頭的治療策略介紹如下。

一、陰莖及龜頭發(fā)育與治療結(jié)果

國內(nèi)有報道1～2歲男童陰莖長度約（3.5± 0.35）cm，直徑（1.07±0.13）cm［4］。國外有報道1～2歲男童陰莖長度約（4.7±0.8）cm［3］。Menon PS等［3］提出1歲以上嬰兒陰莖伸直狀態(tài)下長度＜1.9 cm需進(jìn)行評估，尤其是對睪酮治療無應(yīng)答的病人，應(yīng)考慮變性。國外1月齡嬰兒龜頭直徑（需要分開包皮測量）平均14.3 mm［5］。有學(xué)者將小龜頭定義為9至12月齡尿道下裂患兒龜頭直徑（最寬處）小于14 mm［5］。Bush NC［5］報道490例尿道下裂患兒中，17%的患兒龜頭直徑＜14 mm：龜頭直徑＜14 mm者與龜頭直徑＞14 mm者相比，有較多可能發(fā)生尿道瘺、龜頭裂開、尿道口狹窄及新成型尿道的狹窄；龜頭直徑越小，出現(xiàn)并發(fā)癥的風(fēng)險越多。有學(xué)者采用術(shù)前激素干預(yù)治療尿道下裂合并小陰莖及小龜頭的病人，或改良龜頭成型的方法，或延遲手術(shù)時間到龜頭自然發(fā)育的青春期，以減少術(shù)后龜頭裂開［6］。Bush NC［5］等報道的一組病例中，近端尿道下裂（proximal hypospadias）中約61.5%合并小陰莖，龜頭直徑＜14 mm，遠(yuǎn)端尿道下裂（distal hypospadias）中僅24.5%合并小陰莖，龜頭直徑＜14 mm，這也說明近端尿道下裂手術(shù)較困難，且較多發(fā)生尿道成型術(shù)后并發(fā)癥。

二、術(shù)前激素的使用

Luo CC［7］報道了25例尿道下裂合并小陰莖的病人，術(shù)前給予25 mg庚酸睪酮肌肉注射，每月1次，連續(xù)3個月。25例病人中，有23例陰莖長度由（19.8±2.4）mm增加到（23.8±2.0）mm，龜頭周徑由（27.4±1.4）mm，增加到（37.84±2.6）mm（P＜0.05），其中4例在第1次注射后陰莖長度及龜頭周徑明顯增加而無需再進(jìn)行睪酮注射。所有病人采用Only術(shù)式，少見激素副作用，無明顯陰毛生長，術(shù)中無明顯出血，術(shù)后無性早熟，1年后復(fù)查無骨齡延遲。作者認(rèn)為肌肉注射睪酮對于尿道下裂、尤其合并小陰莖的病人治療是有益處的。Nerli RB［8］報道了一組21例尿道下裂合并小陰莖的病人，術(shù)前隨機(jī)接受每天外用睪酮膏（每周2 mg/kg，連續(xù)3周）或肌肉注射庚酸睪酮（2 mg/kg，每月1次、連續(xù)3個月）的治療，其中19例陰莖長度與龜頭周徑顯著增加；兩種給藥途比較療效無顯著差異（P＞0.05）。術(shù)中無明顯出血，術(shù)后無性早熟、術(shù)后1年復(fù)查無骨齡延遲。Silva E等［9］報道使用HCG治療尿道下裂合并小陰莖或陰莖發(fā)育不良，HCG的劑量是1 500 IU，隔日1次，連續(xù)12 d。Nezami等［10］治療小陰莖小龜頭時HCG的劑量是50 IU/kg，每周3次，連續(xù)使用2周，于手術(shù)前6～8周結(jié)束治療。經(jīng)皮使用睪酮膏，臨床療效差異較大，主要與使用劑量有關(guān)，同時要求由父親完成，如果是母親需要戴手套來完成陰莖腹側(cè)睪酮膏的涂抹。通常在用藥3周后，對陰莖的反應(yīng)進(jìn)行評估，如果陰莖及龜頭的增大效果不明顯，可以給予重復(fù)治療，并于3周后再次評估療效。經(jīng)肌肉注射睪酮治療的優(yōu)勢在于，血睪酮水平會有一個穩(wěn)定增長。至目前為止，術(shù)前應(yīng)用激素治療尿道下裂小陰莖無明顯禁忌癥，Husmann DA［11］認(rèn)為肌肉注射睪酮是術(shù)前最可靠的激素治療方法。SnodgrassWT［12］認(rèn)為，術(shù)前用睪酮治療龜頭直徑＜14 mm的中重度尿道下裂，2 mg/kg，每月1次，連續(xù)2～3個月；如果龜頭直徑≥15 mm，則可以停藥，并于6周后手術(shù)治療。對于所有中度尿道下裂病人，龜頭直徑均明顯增加到15 mm以上；對于近端尿道下裂病人，57%的病人龜頭直徑無明顯增加，提示對睪酮不敏感或部分睪酮抵抗（通常是5—α還原酶缺乏或睪酮受體結(jié)構(gòu)或功能異常）；每個月需要增加劑量，再次接受4 mg/kg的睪酮肌肉注射，并于3～4周后進(jìn)行龜頭直徑測量；如果無效，以此類推，8 mg/kg，16 mg/kg，32 mg/kg（僅1例病人，術(shù)后1年復(fù)查骨齡無提前）。其他常見并發(fā)癥有生殖器色素沉著、皮疹、陰毛生長，攻擊行為，短暫的局部注射部位不適。Asgar SA［13］認(rèn)為對于實施TIP術(shù)式的尿道下裂伴龜頭尿道板扁平的病人，給予2 mg/kg的庚酸睪酮注射，每月1次，連續(xù)2個月，停藥1個月后手術(shù)，與對照組比較，能明顯減少手術(shù)并發(fā)癥（P＝0.03）。血睪酮于術(shù)前達(dá)到峰值，術(shù)后3個月逐漸恢復(fù)正常。但也有少數(shù)結(jié)果相反的文獻(xiàn)報道，如Gorduza DB［14］認(rèn)為術(shù)前應(yīng)用睪酮影響傷口愈合，手術(shù)并發(fā)癥多于對照組，應(yīng)用睪酮3個月后手術(shù)，能減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。Malik RD［15］對北美小兒泌尿外科專家在尿道下裂手術(shù)前使用睪酮進(jìn)行了信訪調(diào)查，發(fā)現(xiàn)每年手術(shù)例數(shù)50例以上的小兒泌尿外科專家中，有87%術(shù)前使用睪酮，使用范圍僅限于近端尿道下裂、小陰莖、小龜頭及窄的尿道板。也有學(xué)者認(rèn)為術(shù)前使用HCG能夠降低陰莖下彎的程度，促進(jìn)陰莖海綿體發(fā)育并使尿道口向遠(yuǎn)端發(fā)育［15，16］。有關(guān)早期使用激素對生育的影響尚未見報道。

三、尿道下裂合并小陰莖小龜頭的手術(shù)方法

除了術(shù)前使用激素治療尿道下裂合并小陰莖外，也有學(xué)者通過手術(shù)方法的改進(jìn)，來治療尿道下裂合并小陰莖及小龜頭。

1.雙面帶血管蒂島狀皮瓣治療先天性尿道下裂伴小龜頭及小陰莖：Perovic S［17］報道了14例病人，由于龜頭直徑較小，成型的尿道不能完全包裹在龜頭里邊，游離陰莖皮膚所形成的雙面帶血管蒂的雙面島狀皮瓣，一部分用于尿道成型，另一部分翻轉(zhuǎn)后用于重建龜頭時替代龜頭皮膚，使得新成型的尿道能夠無張力包裹于龜頭內(nèi)。14例病人中有13例術(shù)后效果良好。我們也采取這種方法治療2例，由于有部分包皮內(nèi)板代替龜頭角質(zhì)樣皮膚，龜頭外觀有質(zhì)地及色素差異。

2.水化膠龜頭內(nèi)注射擴(kuò)大龜頭：對于小龜頭的病人，龜頭內(nèi)膠體注射，不僅能使龜頭變大，還可以使龜頭塑形成為對稱的圓錐狀?？梢越邮軉未位蚨啻蔚乃z注射，Perovic S［17］報道9例病人中有8例效果良好。

3.改良Mathieu手術(shù)（雙面Mathieu技術(shù)）修復(fù)尿道擴(kuò)張龜頭：Nezami BG［10］報道33例病人采用這種技術(shù)，術(shù)后僅1例發(fā)生尿道瘺（97%的成功率）。手術(shù)效果優(yōu)于同期的23例TIP組的病人（90.5%的成功率）。其手術(shù)要點是取寬約8 mm的平行皮瓣時，除了取尿道口至龜頭頂端尿道缺損的長度外，還要另外加上龜頭的長度，作為尿道成型后，替代陰莖龜頭的缺損部分，以使得新成型的尿道無張力包裹于龜頭內(nèi)。

4.TIP手術(shù)治療合并小龜頭及小陰莖的遠(yuǎn)端型尿道下裂，或陰莖脫套、松解陰莖腹側(cè)纖維后無需斷尿道板的近端型尿道下裂（陰莖下彎＜30°）：Bush NC［6］報道了術(shù)中游離龜頭翼達(dá)龜頭3點、9點處，使得龜頭展開約180°，龜頭縫合后能夠無張力包裹新成型的尿道。如果近端尿道下裂，陰莖脫套、松解陰莖腹側(cè)纖維后陰莖下彎＞30°，則切斷尿道板，采用分期手術(shù)。Bush NC的這種手術(shù)方法也是我們目前在治療尿道下裂合并小陰莖小龜頭時所采用的主要手術(shù)方法，并取得了良好的手術(shù)效果。

總之，對于尿道下裂合并小陰莖小龜頭者手術(shù)前應(yīng)用睪酮輔助治療，對降低手術(shù)難度、減少術(shù)后龜頭裂開的發(fā)生有一定臨床意義［18］。在應(yīng)用睪酮治療的同時，改進(jìn)手術(shù)方法同樣能夠降低術(shù)后龜頭裂開等并發(fā)癥的發(fā)生率。

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2016—11—23）

（本文編輯：王愛蓮）

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.03.004.

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.03.004

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本刊引文格式：郝春生.尿道下裂合并小陰莖及小龜頭的治療策略［J］.臨床小兒外科雜志，2017，16（3）：219—221.

Citing this article as：Hao CS.Treatment strategies for hypospadias complicated with micropenis and small glan［J］.J Clin Ped Sur，2017，16（3）：219—221.DOI：10.3969/j.issn. 1671—6353.2017.03.004.